Alempi spastinen parapareesi (paraplegia): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Alempi spastinen parapareesi (paraplegia) kehittyy, kun ylemmät motoriset hermosolut (aivopuoliskojen parasentraalisten lohkojen alueella) vaurioituvat molemminpuolisesti tai kun kortikospinaalinen traktti (pyramidi) vaurioituu subkortikaalisten alueiden, aivorungon tai (useammin) selkäytimen tasolla. Akuuteissa prosesseissa akuutin vaurion alkuvaiheessa parapareesi voi olla velttoa, ja myöhemmin se korvautuu tyypillisellä spastisuudella ja muilla pyramidioireyhtymän ilmenemismuodoilla.

[ 1 ], [ 2 ]

Alemman spastisen parapareesin (paraplegian) pääasialliset syyt:

A. Kompressiovauriot.

1. Selkäydinnesteessä olevat ekstramedullaariset ja intramedullaariset kasvaimet.
2. Selkäytimen myöhäinen traumaattinen puristus.
3. Epiduraalinen paise ja muut selkäytimen alueen peritekaaliset prosessit.
4. Tyräinen rintakehälevy.
5. Muut selkärangan sairaudet.
6. Arnold-Chiari-epämuodostuma.

B. Perinnölliset sairaudet.

1. Strumpellin familiaalinen spastinen halvaus.
2. Spinocerebellaariset rappeumat.

C. Infektiot.

1. Spirokeettainfektiot (neurosyfilis, Lymen tauti).
2. Vakuolaarinen myelopatia (AIDS).
3. Trooppinen spastinen parapareesi.
4. Poikittainen myeliitti (mukaan lukien akuutti demyelinoiva, rokotuksen jälkeinen, nekrotisoiva).

D. Verisuonisairaudet.

1. Etuosan selkäydinvaltimon tukkeutuminen.
2. Epiduraalinen ja subduraalinen verenvuoto.
3. Lakunaarinen tila.
4. Kohdunkaulan myelopatia.

E. Muut syyt.

1. Parasagittaalinen kasvain tai (harvoin) kortikaalinen atrofinen prosessi.
2. Multippeliskleroosi.
3. Syringomyelia.
4. Primaarinen lateraaliskleroosi.
5. Säteilymyelopatia.
6. Shay-Dragerin oireyhtymä.
7. B12-vitamiinin puutos.
8. Latyrismi.
9. Adrenoleukodystrofia.
10. Paraneoplastinen myelopatia.
11. Autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin oireyhtymä).
12. Heroiinin (tai muun myrkyllisen) myelopatian.
13. Tuntemattoman etiologian myelopatia.

Syndrominen alaraajojen spastinen parapareesi on joskus erotettava alaraajojen dystoniasta. Esimerkiksi Segawan taudissa ("levodopalle herkkä dystonia") jalkojen dystonia voi ilmetä jalkojen lähentäjälihasten dystonisena hypertoniana, niiden hyperrefleksiana tai jopa Babinskin dystonisena pseudo-oireena; tässä tapauksessa dysbasia voi muistuttaa spastista parapareesia. Dystonian dynamiikan analysointi auttaa diagnoosin tekemisessä. Segawan taudin toinen nimi on "dystonia, jolla on voimakkaita päivittäisiä vaihteluita".

A. Kompressiovauriot.

Selkäytimen ekstramedullaariset ja intramedullaariset kasvaimet. Selkäytimen vauriot lannerangan yläpuolella ja kaularangan alapuolella, erityisesti intramedullaariset tilaa valtaavat prosessit, johtavat spastiseen alaraajaparareesiin. Oireita ovat kipu, kahdenväliset radikulaarihäiriöt, spastinen parapareesi pyramidioireineen ja virtsaamishäiriöt. Ekstramedullaaristen prosessien aistihäiriöt rajoittuvat joskus edellä mainittuun ensimmäiseen oireeseen; aistihäiriöiden taso ilmenee myöhemmin. Tällaiset vauriot selvitetään lannepunktiolla ja myelografialla. Ensimmäiset syyt ovat kasvaimet, jotka voivat edetä kuukausia tai vuosia (meningeooman tai neurinooman tapauksessa) tai (metastaasien tapauksessa) aiheuttaa useiden päivien tai viikkojen ajan kestävää paraplegiaa. Selkärangan röntgenkuvauksessa on kiinnitettävä erityistä huomiota nikamien välisten etäisyyksien laajenemiseen tai nikamien takaosan muodonmuutokseen, nikamakaarien tuhoutumiseen tai selkäydinkanavan laajenemiseen.

Selkäytimen myöhäinen traumaattinen puristus ilmenee eriasteisina ja -vaikeuksina neurologisina oireyhtyminä (riippuen vamman vakavuudesta ja kirurgisen aggression ominaisuuksista), joista useimmiten vallitsee alempi spastinen parapareesi aisti- ja lantion häiriöineen. Trauman historia ei jätä epäilystäkään diagnoosista.

Toinen syy on epiduraalihematooma, joka voi ilmetä ilman aiempaa traumaa, esimerkiksi antikoagulanttihoidon aikana, ja johtaa nopeasti etenevään kivuliaaseen parapareesiin. Krooninen, joskus kystinen araknoidiitti (adheesioprosessit) voi aiheuttaa jalkojen heikkouden hidasta lisääntymistä. Epiduraalipaise, joka joskus kehittyy lievän trauman jälkeen, tai ihon furunkuloosi (tai muu infektio) ilmenee aluksi vain kuumeena ja selkäkipuna, jotka muutaman päivän kuluttua korvautuvat radikulaarisella kivulla, jota seuraa nopeasti etenevä parapareesi tai paraplegia, johon liittyy johtavia aisti- ja lantiohäiriöitä.

Tyräytynyt rintakehälevy ja selkäydinkompressio (etenkin selkäydinkanavan ahtauman yhteydessä) johtavat alaselän spastiseen halvaukseen. TT- tai MRI-kuvaus vahvistaa diagnoosin. Kehityy yleensä akuutisti fyysisen rasituksen aikana. Erotusdiagnoosiin liittyy useimmiten selkäydinkasvain.

Muut rintarangan sairaudet (eri etiologioiden spondyliitti, spondyloosi, osteomyeliitti, epämuodostumat, selkäydinkanavan ahtauma, araknoidinen kysta, Pagetin tauti, osteoporoosin komplikaatiot) johtavat alempaan spastiseen parapareesiin prosessin siirtymisen vuoksi selkäytimeen tai sen mekaanisen puristuksen vuoksi.

Arnold-Chiari-epämuodostumat jaetaan neljään tyyppiin: tyyppi I tarkoittaa vain pikkuaivotonsileiden pullistumaa foramen magnumiin; tyyppi II - pikkuaivojen ja aivorungon alaosien pullistumaa; tyyppi III - harvinainen aivorungon pullistuman variantti yhdessä kohdunkaulan tai takaraivon enkefaloseelin kanssa; tyyppi IV - heijastaa huomattavaa pikkuaivojen hypoplasiaa ja takaraivon sisällön siirtymistä kaudaalisesti. Epämuodostuma voi ilmetä lapsilla ja aikuisilla pikkuaivojen toimintahäiriön oireina, kohdunkaulan selkäytimen vaurioitumisen oireina, bulbaarisen halvauksena, paroksysmaalisen kallonsisäisen paineen nousuna, spastisuutena, nystagmuksena ja muina oireina. Usein havaitaan syringomyelic-onteloa kohdunkaulan selkäytimessä, uniapneaa aikuisilla (sentraalinen tyyppi), nielemisvaikeuksia, etenevää myelopatiaa, pyörtymistä, päänsärkyä ja kohdunkaulan kipua (ja kolmoishermosärkyä) sekä vesipään oireita.

Arnold-Chiari-oireyhtymän kuvaan voi kuulua myös alempi spastinen parapareesi.

Differentiaalidiagnoosiin kuuluvat aivokasvain ja kranioservikaaliset liitokset, krooninen aivokalvontulehdus, multippeliskleroosi, kohdunkaulan myelopatia ja traumaattinen syringomyelia.

B. Perinnölliset sairaudet.

Strumpellin familiaalinen spastinen paraplegia voi alkaa missä iässä tahansa lapsuudesta vanhuuteen. Kliininen kuva koostuu hitaasti etenevästä jalkojen heikkoudesta ja spastisuudesta, johon liittyy dysbasian lisääntymistä. Jännerefleksit lisääntyvät ja Babinskin oire ilmenee. Lapsuudessa taudin alkaessa voidaan havaita gastrocnemius-lihasten pseudokontraktuuroja, joihin liittyy kävely "isoilla varpailla". Polvet ovat usein hieman koukussa (joskus täysin suoristettuina - genu recurvarum), ja jalat ovat lähentyneet toisiaan. Käsivarret ovat vaurioituneet vaihtelevassa määrin. Mahdollisia ovat "plus-oireet", kuten dysartria, nystagmus, näköhermon surkastuminen, verkkokalvon pigmenttirappeuma, silmän liikehermojen halvaus, ataksia (sekä pikkuaivo- että sensorinen), sensorimotorinen polyneuropatia, epilepsia ja dementia (joissakin perheissä). Myöhäisessä alkamisessa (40–60 vuotta) aisti- ja virtsarakon häiriöt sekä kineettinen vapina ovat yleisempiä.

Erotusdiagnoosiin kuuluvat sairaudet, kuten selkäytimen tai foramen magnum -kasvain, kohdunkaulan spondyloosin myelopatia, multippeliskleroosi, Arnold-Chiari-epämuodostuma, primaarinen lateraaliskleroosi ja muut selkäytimeen liittyvät sairaudet.

Spinocerebellaariset rappeumat ovat suuri joukko perinnöllisiä ja satunnaisia sairauksia, joita yhdistää pikkuaivojen ja selkäytimen hermosolujen ja johtimien osallistuminen rappeuttavaan prosessiin. Pääasiallinen ilmenemismuoto on liikkeiden etenevä koordinaatiohäiriö. Imeväisillä alkuoireita ovat yleensä hypotonia ja viivästynyt motorinen kehitys. Vanhemmilla lapsilla esiintyy alaselän parapareesia, nystagmusta, ataksiaa, spastisuutta, Babinskin oiretta ja usein kehitysvammaisuutta. Jännerefleksit vaihtelevat arefleksiasta hyperrefleksiaan. Nuorilla ja aikuisilla havaitaan vaihtelevia yhdistelmiä ataksiasta, dementiasta, oftalmoplegiasta, retiniitistä, dysartriasta, kuuroudesta, selkäytimen sivu- tai takaosan vaurioiden oireista, ekstrapyramidaalisista oireista ja perifeerisestä neuropatiasta.

Spinocerebellaarisiin rappeumiin kuuluvat: Friedreichin ataksia; perinnöllinen E-vitamiinin puutoksesta johtuva ataksia; autosomaalisesti dominantti spinocerebellaarinen ataksia, joka perustuu ns. CAG-toistojen laajenemiseen erilaisissa mutanttikromosomeissa; ataksia-telangiektasia, abetalyproteinemia, jotkut familiaalisen spastisen paraplegian muodot, useat olivo-ponto-cerebellaariset atrofiat, Machado-Joseph'n tauti, dentato-rubro-pallido-Lewisin atrofia, progressiivinen myoklonaalinen ataksia ja adrenoleukodystrofia. Jotkut tutkijat sisällyttävät spinocerebellaarisiin rappeumiin useita muita sairauksia (episodiset ataksiat, synnynnäinen pikkuaivojen hypoplasia, satunnaiset OPCA:n muodot).

C. Infektiot.

1. Selkäydinneurosyfilis (tabes dorsalis -muodon lisäksi) ilmenee kahdessa muussa muodossa. Puhumme syfiliittisestä meningomyeliitistä (Erbin spastinen paraplegia) ja selkäydinmeningovaskulaarisesta syfiliksestä. Jälkimmäinen ilmenee joskus etummaisen selkäydinvaltimon oireyhtymänä. Selkäydinkalvojen ikeniä esiintyy myös, mutta vielä harvemmin. On kuvattu syfiliittistä hypertrofista pachymeningiittiä, johon liittyy radikulaarista kipua, käsien amyotrofiaa ja jalkojen pyramidioireyhtymää (syfiliittinen amyotrofia, johon liittyy spastinen-ataksinen parapareesi).

Toinen spirokeettainfektio, joka voi vaikuttaa selkäytimeen ja johtaa alemman parapareesin kehittymiseen, on Lymen tauti.

Vakuolaarinen myelopatia (AIDS) kärsii selkäytimen taka- ja sivusuunnassa sijaitsevien osien vaurioista ylemmän rintakehän tasolla, ja se ilmenee alemman spastisena parapareesina (paraplegiana) ja sensorisena ataksiana. HIV-infektion serologiset testit ovat tärkeitä tämän muodon diagnosoinnissa.

Trooppisen spastisen parapareesin aiheuttaa ihmisen T-lymfotrooppinen virus (HTLV-I), ja sille on ominaista hitaasti etenevä parapareesi, johon liittyy hyperrefleksiaa, poikkeavia jalkaoireita ja lantion toimintahäiriöitä. Joillakin potilailla on myös polyneuropatian oireita. Aivo-selkäydinnesteessä näkyy pieni lymfosyyttinen pleosytoosi (10–50 solua), normaalit proteiini- ja glukoosipitoisuudet sekä kohonnut IgG ja HTLV-I-vasta-aineita. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla viruksen vasta-aineita seerumista.

Poikittaisen myeliittitulehduksen aiheuttavat virukset, bakteerit, sienet, loiset ja ei-tarttuvat tulehdusprosessit (tartunnan ja rokotuksen jälkeinen, subakuutti nekrotisoiva, idiopaattinen). Näiden sairauksien puhkeaminen on yleensä akuuttia, ja niihin liittyy kuumetta ja meningomyeliitin merkkejä. Tyypillisiä oireita ovat parestesia tai selkäkipu myeliittihaaran tasolla, jalkojen heikkous ja sulkijalihaksen häiriöt. Aluksi pareesi on usein velttoa, myöhemmin kehittyy spastisuutta. Taudin huippuvaiheen saavuttamisen jälkeen toipuminen on tyypillistä. Paraneminen on voimakkainta ensimmäisten 3–6 kuukauden aikana.

Poikittaisen myeliitin erotusdiagnoosi suoritetaan selkäydinpaiseen, akuutin polion, akuutin disseminoitunut enkefalomyeliitin, akuutin nekrotisoivan hemorragisen leukoenkefaliitin, adrenoleukodystrofian, Behçetin taudin, kohdunkaulan spondyloosin, heroiinin aiheuttaman myelopatian, Lymen taudin, multippeliskleroosin, sädehoidon myelopatian ja muiden sairauksien yhteydessä.

D. Verisuonisairaudet.

Etummaisen selkäydinvaltimon tukkeutuminen on harvinaista ja ilmenee eri tavoin infarktin koosta riippuen. Tyypillisiä oireita ovat niska- ja selkäkipu, jalkojen heikkous sekä aisti- ja lantiohäiriöt. Oireet kehittyvät välittömästi tai 1–2 tunnin kuluessa. Joskus leesion yläosassa esiintyy radikulaarista kipua. Halvaus on yleensä molemminpuolinen, joskus toispuolinen ja harvoin täydellinen.

Selkäydintason epiduraalista tai subduraalista verenvuotoa havaitaan paljon harvemmin kuin iskeemisiä infarkteja, ja se ilmenee äkillisesti kehittyneenä puristavana myelopatiana.

Lakunaarinen tila, joka kehittyy verenpainetaudista johtuvien useiden aivoinfarktien seurauksena, voi ilmetä pseudobulbaarisena oireyhtymänä, pyramidioireina kehon molemmilla puolilla, yleisenä heikkoutena (pääasiassa jaloissa), dysbasiana ja joskus dementiana. Kävelyn heikkeneminen alemman spastisen parapareesin ja kaatumisten vuoksi on joskus tämän dyscirculatory encephalopathyn pääasiallinen sopeutumishäiriö.

Kohdunkaulan myelopatia on vakava komplikaatio kohdunkaulan spondyloosiin tai harvemmin kohdunkaulan takimmaisen pitkittäisen nivelsiteen kalkkeutumiseen, erityisesti jos niihin liittyy synnynnäinen selkäydinkanavan ahtauma. Myelopatia kehittyy noin 5–10 %:lla kohdunkaulan spondyloosia sairastavista potilaista. Koska se vaikuttaa pääasiassa selkäytimen sivu- ja takapylväisiin, näiden potilaiden tyypillisiä vaivoja ovat käsien tunnottomuus ja kömpelyys, hienomotoristen toimintojen heikkeneminen ja kävelyn asteittainen heikkeneminen.

Tulevaisuudessa voi kehittyä useita kliinisten ilmentymien variantteja:

1. poikittainen leesio-oireyhtymä, johon liittyy selkäytimen takaosan kortikospinaalisia, spinotalamus-ratoja ja johtimia, joihin liittyy vaikea spastisuus, sulkijalihaksen häiriöt ja Lhermitten oire;
2. etusarvien ja pyramidaalisten rakenteiden oireyhtymä, johon liittyy pareesi ja vaikea spastisuus, mutta ilman aistihäiriöitä (amyotrofinen lateraaliskleroosioireyhtymä);
3. selkäydinvammaoireyhtymä, johon liittyy vakavia motorisia ja aistihäiriöitä, jolle on ominaista ensisijaisesti käsien heikkous ja jalkojen spastisuus;
4. Brown-Séquard-oireyhtymä, johon liittyy tyypillinen kontralateraalinen sensorinen vajaus ja ipsilateraalinen motorinen vajaus;
5. brachialgia, johon liittyy oireita alempien motoristen hermosolujen (etuisten sarvien) vaurioitumisesta käsivarsissa.

Monet potilaat raportoivat myös kipua niska-alueella. Lantionpohjan sairaudet ovat yleensä harvinaisia. Ensimmäinen ja myöhemmin tasaisesti etenevä oire on usein dysbasia.

Erotusdiagnoosiin kuuluvat multippeliskleroosi, AIDS:n vakuolaarinen myelopatia, lupusmyelopatia, abetalipoproteinemia, selkäytimen subakuutti yhdistetty rappeuma, kasvain, syringomyelia, Arnold-Chiari-epämuodostuma, primaarinen lateraaliskleroosi, krooninen nikamien ja basilaarisen vajaatoiminnan vajaatoiminta ja joskus Guillain-Barrén oireyhtymä, polio ja perifeerinen neuropatia. Diagnoosia selvennetään ottamalla kaularangan toiminnallisia röntgenkuvia sekä tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta.

E. Muut syyt.

Parasagittaalinen kasvain tai (harvoin) kortikaalinen atrofinen prosessi voi olla alemman spastisen parapareesin syynä. Aivokuoren atrofinen prosessi, joka rajoittuu pääasiassa prekentraaliseen gyrus-lohkoon, voi ilmetä yksipuolisena (alkuvaiheessa) tai molemminpuolisena motorisena häiriönä, joiden vaikeusaste vaihtelee (para)pareesista tetrapareesiin ja jotka etenevät hitaasti vuosien varrella. Aivojen surkastuminen voidaan havaita tietokonetomografialla (Millsin halvaus).

Multippeliskleroosi.

Multippeliskleroosin spinaalimuoto, joka ilmenee alemman spastisena parapareesina ilman selkeitä ataksia- ja näköhäiriöitä, voi olla vaikea diagnosoida. On tärkeää etsiä ainakin yksi lisäleesio, ottaa mukaan magneettikuvaus, tutkia eri modaliteeteilla tehtävät herätepotentiaalit ja määrittää oligoklonaaliset IgG-ryhmät aivo-selkäydinnesteestä. On kuitenkin muistettava, että multippeliskleroosi on ensisijaisesti kliininen diagnoosi. Akuutissa vaiheessa poikittainen myeliitti ilmenee yleensä vakavampina kliinisinä oireina kuin multippeliskleroosin spinaalimuoto.

Syringomyelia on selkäytimen krooninen rappeuttava sairaus, jolle on ominaista onteloiden muodostuminen pääasiassa selkäytimen keskiosaan, useammin kaulaalueelle, ja joka ilmenee amyotrofiana (käsivarsissa) ja dissosioituneina segmenttisinä tuntohäiriöinä. Amyotrofiavyöhykkeen jännerefleksit puuttuvat. Usein kehittyy alempi spastinen parapareesi (ei kovin vakava) ja hyperrefleksiaa. Takapylväät voivat vaurioitua ja aiheuttaa ataksian. Noin 90 %:iin syringomyeliasta liittyy Arnold-Chiari-epämuodostuman oireita. Usein havaitaan myös muita dysgrafisia oireita. Kipuoireyhtymää esiintyy noin puolella potilaista. Syringomyelia voi olla idiopaattinen tai yhdistelmä muihin selkäytimen sairauksiin (useimmiten kasvaimiin ja traumoihin). Diagnoosi voidaan vahvistaa TT- tai MRI-kuvauksella.

Primaarinen lateraaliskleroosi on harvinainen motoneuronisairauden variantti, jolle on ominaista ylempien motoneuronien pääasiallinen vaurioituminen ilman alempien motoneuronien vaurioitumisen kliinisiä merkkejä. Se ilmenee aluksi alemman spastisena parapareesina, sitten tetrapareesina hyperrefleksian kera ja lopuksi suunielun lihasten vaurioitumisena. Aistihäiriöitä ei esiinny. Monet tutkijat pitävät sitä amyotrofisen lateraaliskleroosin muotona.

Säteilymyelopatiaa tunnetaan kahdessa muodossa: ohimenevä ja viivästynyt etenevä sädemyelopatia. Alempi spastinen parapareesi kehittyy vain toisessa muodossa. Tauti ilmenee 6 kuukautta (yleensä 12–15 kuukautta) sädehoidon jälkeen jalkojen ja käsien parestesiaina. Myöhemmin kehittyy yksi- tai molemminpuolinen jalkojen heikkous. Usein alussa on kuva Brown-Séquard -oireyhtymästä, mutta myöhemmin muodostuu oireyhtymä, jossa selkäydinvaurioon liittyy spastinen paraplegia, johtavia aisti- ja lantion alueen häiriöitä. Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan lievää proteiinipitoisuuden nousua. Magneettikuvaus auttaa diagnoosin tekemisessä.

Shy-Dragerin oireyhtymä. Tässä sairaudessa pyramidaaliset oireet ilmenevät joskus melko voimakkaana, pääasiassa alemman spastisena parapareesina. Parkinsonismin, pikkuaivoataksian ja etenevän autonomisen vajaatoiminnan samanaikaiset oireet tekevät Shy-Dragerin oireyhtymän diagnosoinnista helppoa.

B12-vitamiinin puutos ilmenee paitsi hematologisina (pernisioosi anemia) myös neurologisina oireina selkäytimen subakuuttina yhdistettynä rappeumana (selkäytimen taka- ja sivupylväiden vaurio). Kliininen kuva koostuu jalkojen ja käsien parestesiasta, johon vähitellen liittyy jalkojen heikkoutta ja jäykkyyttä sekä epävakautta seistessä ja kävellessä. Hoitamattomana kehittyy ataksinen paraplegia, johon liittyy vaihteleva spastisuus ja kontraktuura. Jalkojen jännerefleksit voivat muuttua sekä alaspäin että ylöspäin. Klonus ja patologiset plantaarirefleksit ovat mahdollisia. Joskus esiintyy näköhermon neuropatiaa, johon liittyy näöntarkkuuden heikkenemistä ja mielentilan muutoksia (affektiivisia ja älyllisiä häiriöitä jopa korjautuvaan dementiaan asti). Vain oikea-aikainen hoito johtaa oireiden käänteiseen kehitykseen.

Latyrismi kehittyy myrkytyksessä tietyntyyppisellä linssillä (herneellä), ja sille on ominaista selkäydin sivupylväiden pyramidirakenteiden pääasiallinen vaurio. Kliininen kuva koostuu subakuutista spastisesta paraplegiasta, johon liittyy lantion elinten toimintahäiriöitä. Kun herne jätetään pois ruokavaliosta, havaitaan hidasta toipumista, usein jäljelle jäävää parapereesia ilman surkastumista ja lantion alueen häiriöitä. Diagnoosi ei ole vaikeaa, jos anamnestiset tiedot tunnetaan. Latyrismin epidemioita on kuvattu aiemmin.

Adrenoleukodystrofia. Aikuisille tyypillinen ("spinoneuropatinen") adrenoleukodystrofian muoto ilmenee 20–30 vuoden iässä ja sitä kutsutaan adrenomyeloneuropatiaksi. Näillä potilailla lisämunuaisten vajaatoiminta on läsnä varhaislapsuudesta lähtien (voi olla subkliininen), mutta vasta kolmannella vuosikymmenellä kehittyy etenevä spastinen parapareesi ja suhteellisen lievä polyneuropatia (joskus miehillä yhdessä hypogonadismin kanssa).

Aikuismuodon erotusdiagnoosi suoritetaan kroonisesti etenevän multippeliskleroosin, familiaalisen spastisen paraplegian, kohdunkaulan myelopatian ja selkäydinkasvaimen yhteydessä.

Paraneoplastinen subakuutti nekrotisoiva myelopatia esiintyy keuhkosyöpään tai viskeraaliseen lymfoomaan liittyen ja sille on ominaista nopeasti etenevä parapareesi, johon liittyy johtavia sensorisia ja lantion alueen häiriöitä.

Nopeasti etenevän "selittämättömän" alemman spastisen parapareesin ilmeisten syiden "puuttuessa" tulisi olla syy potilaan perusteelliseen onkologiseen tutkimukseen.

Autoimmuunisairaudet (Sjögrenin tauti ja erityisesti systeeminen lupus erythematosus) johtavat joskus tulehduksellisen myelopatian kehittymiseen, jolla on kuva alemman spastisen parapareesin ilmentymästä.

Heroiinimyelopatialle on ominaista äkillinen halvaantumisen kehittyminen, johon liittyy johtavia sensorisia ja lantion alueen häiriöitä. Laajennettu nekrotisoiva myelopatia kehittyy rintakehän ja joskus myös kaulan tasolla.

Tuntemattoman etiologian omaavaa myelopatiaa diagnosoidaan melko usein (yli 25 % kaikista myelopatiatapauksista) huolimatta kaikkien nykyaikaisten diagnostisten menetelmien, kuten myelografian, magneettikuvauksen, aivo-selkäydinnesteen tutkimuksen, eri modaliteeteilla tehtyjen herätepotentiaalien ja EMG:n, käytöstä.

On myös hyödyllistä muistaa joitakin harvinaisia myelopatian muotoja. Erityisesti myelopatiaa, johon liittyy alempi parapareesi yhdessä periflebiitin ja verkkokalvon verenvuodon kanssa, voidaan havaita Ealesin taudissa (ei-tulehduksellinen tukkeutumissairaus, joka vaikuttaa pääasiassa verkkokalvon valtimoihin; aivoverisuonten vaurioituminen on harvinaista) ja Vogt-Koyanagi-Geradan oireyhtymässä (uveiitti ja aivokalvontulehdus). Parapareesia on kuvattu myös Bloch-Sulzbergerin tyyppisessä ektodermaalisessa dysplasiassa (pigmenttidermatoosin ja synnynnäisten poikkeavuuksien yhdistelmä), hyperglykemiassa, Sjögren-Larsonin oireyhtymässä (perinnölliset poikkeavuudet) ja kilpirauhasen liikatoiminnassa (harvinainen).

Alemman spastisen parapareesin diagnostiset tutkimukset

• Aivojen, selkärangan ja kallon ja niskan liitoskohdan magneettikuvaus;
• Myelografia;
• Aivo-selkäydinnesteen analyysi;
• EMG-elektroforeesi;
• Eri modaliteettien herätepotentiaalit;
• Täydellinen verenkuva;
• Veren biokemia;
• HIV-infektion ja kupan serologinen diagnostiikka;
• B12-vitamiinin ja foolihapon pitoisuuden määrittäminen veressä;
• Geneettinen konsultaatio;
• Onkosearch.

[ 3 ], [ 4 ]