
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Autoimmuunihepatiitti - Diagnoosi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 03.07.2025
Autoimmuunihepatiitin laboratoriodiagnostiikka
- Täydellinen verenkuva: normosyyttinen, normokrominen anemia, lievä leukopenia, trombosytopenia, kohonnut laskettu veren lasko (ESR). Vaikean autoimmuunihemolyysin vuoksi korkea anemia on mahdollinen.
- Yleinen virtsa-analyysi: proteinuria ja mikrohematuria voivat ilmetä (glomerulonefriitin kehittyessä); keltaisuuden kehittyessä bilirubiinia esiintyy virtsassa.
- Verikemia: paljastaa erittäin aktiivisen taudin merkkejä; hyperbilirubinemia, johon liittyy kohonneita konjugoituneen ja konjugoitumattoman bilirubiinin fraktioita; kohonneet tiettyjen maksaentsyymien (fruktoosi-1-fosfaatti-aldolaasi, arginaasi) pitoisuudet veressä; albumiinipitoisuuden lasku ja merkittävä γ-globuliinien nousu; tymolin nousu ja sublimaattisten testien lasku. 2–10 mg% (35–170 mmol/l) luokkaa olevan hyperbilirubinemian lisäksi seerumissa havaitaan erittäin korkea γ-globuliinipitoisuus, joka on yli kaksi kertaa normaalin ylärajaa korkeampi. Elektroforeesi paljastaa polyklonaalisen, toisinaan monoklonaalisen gammopatian. Seerumin transaminaasi-aktiivisuus on erittäin korkea ja yleensä ylittää normin yli 10 kertaa. Seerumin albumiinitaso pysyy normaalirajoissa maksan vajaatoiminnan myöhäisiin vaiheisiin asti. Transaminaasi-aktiivisuus ja γ-globuliinitaso laskevat itsestään taudin aikana.
- Immunologinen verikoe: T-lymfosyyttisuppressoreiden määrän ja toiminnallisen kapasiteetin lasku; verenkierrossa olevien immuunikompleksien ja melko usein lupussolujen esiintyminen, antinukleaarinen tekijä; kohonnut immunoglobuliinipitoisuus. Coombsin reaktio voi olla positiivinen, mikä paljastaa punasolujen vasta-aineita. Tyypillisimmät HLA-tyypit ovat B8, DR3 ja DR4.
- Autoimmuunihepatiitin serologiset markkerit.
On nyt todettu, että autoimmuunihepatiitti on heterogeeninen sairaus serologisissa ilmentymissään.
Maksan morfologinen tutkimus autoimmuunihepatiitissa
Autoimmuunihepatiitille on ominaista lymfosyyttien, plasmasolujen, makrofagien voimakas tunkeutuminen portaali- ja periportaalivyöhykkeisiin sekä porrasmainen ja siltamainen nekroosi maksalohkoissa.
Autoimmuunihepatiitin diagnostiset kriteerit
- Krooninen aktiivinen hepatiitti, johon liittyy voimakasta lymfosyytti- ja plasmasolujen infiltraatiota portaali- ja periportaalivyöhykkeillä, maksalohkojen porrastettu ja siltamainen nekroosi (biopsioiden morfologinen tutkimus).
- Jatkuva etenevä taudin kulku, jolla on korkea hepatiittiaktiivisuus.
- Hepatiitti B-, C- ja D-virusten markkerien puuttuminen.
- Tyypin 1 autoimmuunihepatiitissa sileiden lihasten autovasta-aineiden ja tumavasta-aineiden havaitseminen veressä; tyypin 2 autoimmuunihepatiitissa maksan ja munuaisten mikrosomien vasta-aineet; tyypin 3 autoimmuunihepatiitissa liukoisen maksan antigeenin vasta-aineet sekä lupus-solut.
- Taudin vakavat systeemiset ekstrahepaattiset ilmentymät.
- Glukokortikosteroidihoidon tehokkuus.
- Enimmäkseen tytöt, nuoret naiset ja alle 30-vuotiaat naiset kärsivät siitä, ja harvemmin vanhemmat naiset vaihdevuosien jälkeen.
Autoimmuunikroonisen hepatiitin luokittelu verenkierrossa olevien autovasta-aineiden spektrin perusteella
Joillakin autoimmuunihepatiitin tyypeillä ei ole selvästi tunnistettua syytä, kun taas toiset liittyvät tunnettuihin aineisiin, kuten tieenihappoon (diureetti), tai sairauksiin, kuten hepatiitti C:hen ja D:hen. Yleisesti ottaen tuntemattoman etiologian omaavalla autoimmuunihepatiitilla on dramaattisempi kliininen kuva, jossa seerumin transaminaasi-aktiivisuus ja γ-globuliinitasot ovat korkeammat, maksan histologia viittaa korkeampaan aktiivisuuteen kuin tunnetun etiologian tapauksissa, ja parempi vaste kortikosteroidihoitoon.
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Autoimmuuni krooninen hepatiitti tyyppi I
Autoimmuuni krooninen tyypin I hepatiitti (aiemmin lupoidi) liittyy korkeisiin verenkierrossa olevien DNA:n ja sileän lihaksen (aktiini) vasta-aineiden tiittereihin.
[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Autoimmuuni krooninen hepatiitti tyyppi II
Tyypin II autoimmuuni krooninen hepatiitti liittyy LKM I -autovasta-aineisiin. Se jaetaan alatyyppeihin IIa ja IIb.
Autoimmuuni krooninen hepatiitti tyyppi IIa
LKM I -vasta-aineita esiintyy suurina pitoisuuksina. Tämä tyyppi liittyy vaikeaan krooniseen hepatiittiin. Muita autovasta-aineita ei yleensä esiinny. Tauti vaikuttaa pääasiassa tyttöihin ja voi liittyä tyypin 1 diabetekseen, vitiligoon ja kilpirauhastulehdukseen. Lapsilla tauti voi olla fulminantti. Hyvä vaste on saavutettu kortikosteroidihoidolla.
Pääantigeeni on sytokromi, joka kuuluu P450-2D6-alaryhmään.
Autoimmuuni kroonisessa tyypin IIa hepatiitissa voidaan löytää vasta-aineita liukoiselle maksan antigeenille, mutta tämä ei anna perustetta tunnistaa erityistä autoimmuunihepatiittia sairastavaa potilasryhmää.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Autoimmuuni krooninen hepatiitti tyyppi IIb
LKM I -vasta-aineita löytyy myös joiltakin kroonista HCV-infektiota sairastavilta potilailta. Tämä voi johtua yhteisistä antigeeneistä (molekyylimimikria). Tarkempi mikrosomaalisten proteiinien analyysi kuitenkin osoitti, että hepatiitti C -potilaiden LKM I -autovasta-aineet kohdistuivat P450-11D6-proteiinien antigeeneihin, jotka eroavat LKM-positiivisten potilaiden autoimmuunihepatiitissa esiintyvistä alueista.
Tienyylihappo. Toinen LKM(II):n variantti, joka havaitaan immunofluoresenssilla, löytyy potilailta, joilla on diureetti tienyylihapon aiheuttama hepatiitti. Tienyylihappo on tällä hetkellä kielletty kliinisessä käytössä ja paranee itsestään.
Krooninen hepatiitti D
Joillakin kroonista HDV-infektiota sairastavilla potilailla on verenkierrossa LKM HI -autovasta-aineita. Mikrosomaalinen kohde on uridiinidifosfaattiglutamyylitransferaasi, jolla on tärkeä rooli myrkyllisten aineiden poistamisessa. Näiden autovasta-aineiden rooli taudin etenemisessä on epäselvä.
[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]
Primaarinen biliaarikirroosi ja immuunikolangiopatia
Näillä kolestaattisilla oireyhtymillä on omat markkerit, joita primaarisen biliaarikirroosin tapauksessa edustavat seerumin mitokondriaaliset vasta-aineet ja immuunikolangiopatian tapauksessa DNA:n ja aktiinin vasta-aineet.
Krooninen autoimmuunihepatiitti (tyyppi I)
Vuonna 1950 Waldenström kuvaili kroonista hepatiittia, jota esiintyy pääasiassa nuorilla ihmisillä, erityisesti naisilla. Sittemmin oireyhtymälle on annettu useita nimiä, jotka eivät kuitenkaan ole osoittautuneet tehokkaiksi. Jotta ei voitu luottaa mihinkään yksittäiseen tekijään (etiologia, sukupuoli, ikä, morfologiset muutokset), joille ei myöskään ole ominaista pysyvyys, suosittiin termiä "krooninen autoimmuunihepatiitti". Tämän termin käyttötiheys on vähenemässä, mikä voi johtua kroonisen hepatiitin muiden syiden, kuten lääkityksen, hepatiitti B:n tai C:n, tehokkaammasta havaitsemisesta.
Autoimmuunihepatiitin erotusdiagnoosi
Maksan biopsia voi olla tarpeen sen selvittämiseksi, onko kirroosi läsnä.
Erottaminen kroonisesta hepatiitti B:stä suoritetaan määrittämällä hepatiitti B -merkkiaineet.
Hoitamattomilla kroonista hepatiittia sairastavilla potilailla, joilla on HCV-vasta-aineita, voi olla verenkierrossa kudosvasta-aineita. Jotkut ensimmäisen sukupolven testit antavat vääriä positiivisia tuloksia korkeiden seerumin globuliinipitoisuuksien vuoksi, mutta joskus jopa toisen sukupolven testit osoittavat positiivisen tuloksen. Kroonista HCV-infektiota sairastavilla potilailla voi olla verenkierrossa LKM II -vasta-aineita.
Erottaminen Wilsonin taudista on tärkeää. Maksasairauksien esiintyminen suvussa on välttämätöntä. Hemolyysi ja askites ovat yleisiä Wilsonin taudin puhkeamisvaiheessa. Sarveiskalvon rakolamppututkimus Kayser-Fleischer-renkaan varalta on toivottavaa. Tämä tulisi tehdä kaikille alle 30-vuotiaille kroonista hepatiittia sairastaville potilaille. Seerumin kuparin ja seruloplasmiinin lasku sekä virtsan kuparin kohoaminen tukevat diagnoosia. Maksan kupari on koholla.
On tarpeen sulkea pois taudin lääketieteellinen luonne (nitrofurantoiinin, metyylidopan tai isoniatsidin käyttö).
Krooninen hepatiitti voi esiintyä yhdessä epäspesifisen haavaisen paksusuolitulehduksen kanssa. Tämä yhdistelmä tulee erottaa sklerosoivasta sappitietulehduksesta, jolla on yleensä kohonnut alkalisen fosfataasin aktiivisuus eikä seerumin vasta-aineita sileille lihaksille. Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia on diagnostisesti arvokas.
Alkoholiperäinen maksasairaus. Anamneesi, kroonisen alkoholismin stigmat ja suuri, kivulias maksa ovat tärkeitä diagnoosin kannalta. Histologisessa tutkimuksessa näkyy rasvamaksa (harvoin krooniseen hepatiittiin liittyvä), alkoholiperäinen hyaliinimaksa (Mallory-kappaleet), polymorfonukleaaristen leukosyyttien fokaalinen infiltraatio ja vyöhykkeen 3 pahin vaurio.
Hemokromatoosi tulisi sulkea pois mittaamalla seerumin rautapitoisuus.