
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Autoimmuunihepatiitti - oireet
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Autoimmuunihepatiittia esiintyy pääasiassa nuorilla; puolet potilaista on 10–20-vuotiaita. Taudin toinen piikki havaitaan vaihdevuosien aikana. Kolme neljäsosaa on naisia.
Useimmissa tapauksissa maksasairauden kuvaus ei vastaa oireiden todettua kestoa. Krooninen hepatiitti voi pysyä oireettomana kuukausia (ja mahdollisesti vuosia) ennen kuin keltaisuus ilmenee ja diagnoosi voidaan tehdä. Tauti voidaan tunnistaa aikaisemmin, jos rutiinikokeet paljastavat maksasairauden stigmat tai jos maksan toimintakokeet ovat poikkeavia.
Joillakin potilailla esiintyy keltaisuutta, vaikka seerumin bilirubiinitasot ovat yleensä koholla. Selvä keltaisuus on usein ajoittaista. Harvoin esiintyy huomattavaa kolestaattista keltaisuutta.
Taudin puhkeaminen voi vaihdella. Autoimmuunihepatiitin puhkeamisessa on kaksi varianttia.
Joillakin potilailla tauti alkaa akuuttina virushepatiittina (heikkous, ruokahaluttomuus, tumma virtsa, sitten voimakas keltaisuus, johon liittyy vaikea hyperbilirubinemia ja korkeat aminotransferaasipitoisuudet veressä), ja sitten 1–6 kuukauden kuluessa kehittyy selkeä kliininen kuva autoimmuunihepatiitista.
Taudin puhkeamisen toiselle variantille on ominaista ekstrahepaattisten ilmentymien ja kuumeen vallitsevuus kliinisessä kuvassa, mikä johtaa systeemisen lupus erythematosuksen, reuman, nivelreuman, sepsiksen jne. virheelliseen diagnoosiin.
Autoimmuunihepatiitin kehittyneiden oireiden aikana seuraavat kliiniset ilmenemismuodot ovat tyypillisiä:
- Potilaiden pääasiallisia valituksia ovat vakava yleinen heikkous, väsymys, merkittävä työkyvyn heikkeneminen; ruokahaluttomuus, kipu ja painon tunne oikeassa hypokondriossa, pahoinvointi; keltaisuuden esiintyminen, ihon kutina; nivelkipu; kohonnut ruumiinlämpö; erilaisten ihottumien esiintyminen iholla; kuukautishäiriöt.
- Potilaiden tutkimuksissa havaitaan vaihtelevan vaikeusasteen keltaisuutta, ihomuutoksia (verenvuotoista eksanteemaa kirkkaiden pisteiden tai täplien muodossa, joiden katoamisen jälkeen pigmenttiläiskät jäävät jäljelle; lupus-tyyppinen eryteema, usein "perhonen" kasvoilla; kyhmyruusu; fokaalinen skleroderma); lymfadenopatiaa. Vaikeissa taudintapauksissa esiintyy hämähäkkisuonia ja kämmenten hyperemiaa (kämmenten maksa) .
- Ruoansulatusjärjestelmän vauriot.
Autoimmuunihepatiitin tyypillisin oire on hepatomegalia. Maksa on kivulias ja sen koostumus on kohtalaisen tiivis. Perna voi olla suurentunut (ei kaikilla potilailla). Huomattavan aktiivisen hepatiitin aikana havaitaan ohimenevää askitesta. Lähes kaikilla potilailla on krooninen gastriitti, jonka eritystoiminto on heikentynyt.
On huomattava, että joillakin potilailla, yleensä taudin pahenemisvaiheissa, esiintyy palautuvaa "lievää" maksan vajaatoimintaa.
- Ekstrahepaattiset systeemiset ilmentymät.
Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, joka vaikuttaa maksan lisäksi useisiin elimiin ja järjestelmiin. Potilailla diagnosoidaan sydänlihastulehdusta, perikardiittiä, pleuriittia, haavaista paksusuolentulehdusta, glomerulonefriittiä, iridosykliittiä, Sjögrenin oireyhtymää, autoimmuunityreoidiittia, diabetesta, Cushingin oireyhtymää, fibrosoivaa alveoliittia ja hemolyyttistä anemiaa.
Vaikeasti sairailla voi esiintyä hypertermiaa. Tällaisilla potilailla voi myös olla akuutti, toistuva, suuria niveliä koskeva polyartriitti, johon ei liity niiden muodonmuutosta ja joka on luonteeltaan migreeni. Useimmissa tapauksissa kipua ja jäykkyyttä havaitaan ilman havaittavaa turvotusta. Yleensä tällaiset muutokset häviävät kokonaan.
Tärkein ekstrahepaattisista systeemisistä ilmenemismuodoista on glomerulonefriitti, mutta se kehittyy useimmiten taudin loppuvaiheessa. Munuaisbiopsiassa paljastuu usein lievä glomeruliitti. Glomeruluksissa voi esiintyä immunoglobuliinien ja komplementin kertymiä. Pieniä tuman ribonukleoproteiineja ja IgG:tä sisältävät kompleksit ovat tyypillisiä pääasiassa munuaissairauspotilaille. Glomerulaarisia vasta-aineita havaitaan lähes puolella potilaista, mutta ne eivät korreloi munuaisvaurion laajuuden kanssa.
Iho-oireita ovat allerginen hiussuonitulehdus, akne, eryteema, lupuksen kaltaiset muutokset ja purppura.
Splenomegaliaa ilman portaalihypertensiota voidaan havaita, usein yleistyneen lymfadenopatian kanssa, ilmeisesti osana yksittäistä lymfaattisen hyperplasian prosessia.
Taudin aktiivisessa vaiheessa havaitaan muutoksia keuhkoissa, kuten pleuriittia, migroivia keuhkoinfiltraatteja ja atelektaasia. Rintakehän röntgenkuvan heikentyneet keuhkomerkinnät voivat johtua laajentuneista prekapillaareista. Korkea sydämen minuuttitilavuus kroonisessa maksasairaudessa "edistää" keuhkojen hypervolemian kehittymistä. Myös useita keuhkovaltimo-laskimoanastomoosia havaitaan. Toinen mahdollinen variantti on fibrosoiva alveoliitti.
Primaarista keuhkoverenpainetautia on kuvattu vain yhdellä potilaalla, jolla on ollut monijärjestelmävaikutuksia.
Umpieritysmuutoksiin kuuluvat Cushingin oireyhtymää muistuttavat ihomuutokset, akne, hirsutismi ja striat. Pojille voi kehittyä gynekomastia. Hashimoton tyreoidiitti ja muita kilpirauhasen poikkeavuuksia, kuten myksedeema ja tyreotoksikoosi, voi kehittyä. Potilaille voi kehittyä diabetes mellitus sekä ennen kroonisen hepatiitin diagnosointia että sen jälkeen.
Lievä anemia, leukopenia ja trombosytopenia liittyvät suurentuneeseen pernaan (hypersplenismiin). Hemolyyttinen anemia, johon liittyy positiivinen Coombsin testi, on toinen harvinainen komplikaatio. Harvoin eosinofiilinen oireyhtymä liittyy krooniseen hepatiittiin.
Epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus voi esiintyä yhdessä kroonisen aktiivisen hepatiitin kanssa tai vaikeuttaa sen kulkua.
Maksasyövän kehittymisestä on raportteja, mutta tämä on hyvin harvinaista.
On korostettava, että autoimmuunihepatiitin ekstrahepaattiset ilmentymät eivät yleensä hallitse taudin kliinistä kuvaa ja yleensä kehittyvät samanaikaisesti hepatiitin oireiden kanssa, vaan paljon myöhemmin.
Sitä vastoin systeemisessä lupus erythematosuksessa, josta autoimmuunihepatiitti on usein erotettava, ekstrahepaattiset oireet hallitsevat kliinistä kuvaa ja kehittyvät huomattavasti aikaisemmin kuin hepatiittioireet.
Autoimmuuni kroonisen hepatiitin tyypilliset oireet
- Yleensä naiset sairastuvat
- 15–25 vuoden ikä tai vaihdevuodet
- Seerumi: transaminaasien aktiivisuuden 10-kertainen nousu, gammaglobuliinitason 2-kertainen nousu
- Maksabiopsia: aktiivinen epäspesifinen prosessi
- Ydinvasta-aineet > 1:40, diffuusi
- Aktiinin vasta-aineet > 1:40
- Hyvä vaste kortikosteroideille
- Seerumin alfafetoproteiinipitoisuus voi olla kolmanneksella potilaista yli kaksi kertaa normaalin ylärajaa korkeampi. Sen pitoisuus pienenee kortikosteroidihoidon myötä.