Bechterewin tauti: oireet

Bechterewin taudin oireet eivät riipu sukupuolesta tai HLA-B27:n esiintymisestä.

Selkärangan väistämätöntä ankyloosia, johon liittyy kaularangan ja/tai rintarangan kyfoosi ("hakijan asento"), edeltävät yleensä erilaiset Bechterewin taudin oireet useiden vuosien (yleensä kymmenien vuosien) ajan.

Bechterewin taudin oireet alkavat ennen 40 vuoden ikää, pääasiassa eliniän kolmannella vuosikymmenellä. Taudin kehittyminen 40 vuoden jälkeen ei ole tyypillistä, vaikka muita seronegatiivisia spondyloartriitteja (yleensä psoriaasiartriittia) voi esiintyä tässä iässä. Noin 25 %:ssa tapauksista tauti ilmenee lapsuudessa. Bechterewin taudin oireet eivät aina ala spondyliitin tai sakroiliitin merkeillä. Taudin puhkeamisessa voidaan erottaa useita muunnelmia.

• Alaselän ja risti- ja iliakaalinivelten tulehduksellisen kivun asteittainen kehittyminen. Ensimmäisten kuukausien ja vuosien aikana kipu voi olla epävakaata, vähentyä itsestään tai kadota joksikin aikaa.
• Perifeerisen niveltulehduksen (pääasiassa lonkan, polven, nilkan ja jalkaterän nivelissä) ja eri paikoissa esiintyvän entesiittioireyhtymän (yleensä kantapään alueella) puhkeaminen. Tätä taudin puhkeamista havaitaan lähes aina lapsilla ja nuorilla, harvemmin nuorilla aikuisilla. Joissakin tapauksissa niveltulehdus ilmenee akuuttisti urogenitaalisen tai suolistoinfektion jälkeen ja täyttää reaktiivisen niveltulehduksen kriteerit.
• Kaikkien tuki- ja liikuntaelimistön muutosten kehittymistä voi edeltää akuutti toistuva anteriorinen uveiitti.
• Harvinaisissa tapauksissa, pääasiassa lapsilla ja nuorilla, pysyvä lämpötilan nousu voi nousta kliinisen kuvan eturintamaan.
• Taudin tiedetään alkavan aortan bulbin, aorttaläpän ja/tai sydämen johtumisjärjestelmän vaurioina.

Selkärangan ankyloosi on joskus lähes kivuton, ja ankyloosi havaitaan sattumalta muista syistä otetussa röntgenkuvassa.

Bechterewin taudin oireet, jotka alkavat lapsuudessa, ovat omaleimaisia. Lähes aina havaitaan perifeerinen niveltulehdus ja/tai entesiitti, sakroiliitti, johon liittyy voimakasta kipua, ja Bechterewin taudin tyypilliset systeemiset oireet (etummainen uveiitti ja muut oireet) ovat mahdollisia, mutta selkärangan vaurioiden merkit ovat yleensä joko poissa tai heikosti ilmaistuja ja kehittyvät vasta aikuisuudessa, ja ne etenevät hitaasti ja tyypilliset puhegenotyypin muutokset muodostuvat tavallista myöhemmin.

Näiden taudin puhkeamisen varianttien välinen ero on ehdollinen. Useimmiten havaitaan spondyliitin, perifeerisen niveltulehduksen, entesiitin, uveiitin ja muiden Bechterew-taudin oireiden yhdistelmä (eri yhdistelminä).

Bechterewin taudilla on yleisiä oireita. Näistä tyypillisimpiä ovat yleinen heikkous ja painon lasku. Suhteellisen harvoin, pääasiassa lapsilla ja nuorilla, ruumiinlämmön nousu (yleensä subfebriili) on huolenaihe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveiitti

Bechterewin taudin oireille on ominaista akuutti (enintään 3 kuukautta kestävä), anteriorinen, toistuva uveiitti. Tyypillinen on tulehduksen yksipuolinen lokalisoituminen, mutta myös vuorotellen molempiin silmiin kohdistuva vaurio on mahdollinen. Uveiitti voi olla Bechterewin taudin ensimmäinen oire (joskus edeltää muiden taudin oireiden ilmaantumista useita vuosia) tai esiintyä samanaikaisesti nivelten ja selkärangan vaurioiden kanssa. Huonokuntoisen tai riittämättömän hoidon yhteydessä voi kehittyä komplikaatioita, kuten pupillisynekiaa, sekundaarista glaukoomaa ja kaihia. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan myös lasiaisen tulehdusta ja näköhermon turvotusta, näköhermon iskeemistä neuropatiaa (yleensä yhdessä vaikean vitriitin kanssa). Joillakin potilailla on mahdollinen posteriorinen uveiitti (yleensä etummaiseen liittyvä) tai panuveiitti.

Aortan ja sydämen vauriot

Bechterewin taudin oireisiin liittyy usein aorttatulehduksen, aorttaläpän tulehduksen ja sydämen johtumisjärjestelmän vaurioiden merkkejä. Sydämen kaikukuvauksen ja EKG:n mukaan näiden sairauksien esiintyvyys kasvaa hitaasti taudin keston myötä ja saavuttaa 50 % tai enemmän taudin keston ollessa 15–20 vuotta. Leikkauksen aikana aortan ja aorttaläppien vaurioita havaitaan 24–100 %:ssa tapauksista. Aortan ja sydämen muutokset eivät yleensä liity muihin Bechterewin taudin kliinisiin oireisiin, taudin yleiseen aktiivisuuteen tai selkärangan ja nivelten vaurioiden vakavuuteen. Sydän- ja verisuonisairaudet eivät usein ilmene kliinisesti ja ne diagnosoidaan vasta kohdennetussa tutkimuksessa, mutta joillakin potilailla kriittisten seurausten nopea (muutaman kuukauden kuluessa) kehittyminen on mahdollista (vaikea aortan vajaatoiminta vasemman kammion vajaatoimintaan tai bradykardia tajunnan menetyskohtauksiin).

Tyypillisesti aortan bulbiin vaikuttaa noin 3 cm ensimmäisten kolmen senttimetrin matkalta, ja tulehdus vaikuttaa aortan kärkiin, Valsalvan poskionteloihin ja joissakin tapauksissa viereisiin rakenteisiin, kuten kammioväliseinän kalvomaiseen osaan ja mitraaliläpän etummaiseen kärkeen. Tulehduksen ja sitä seuraavan fibroosin seurauksena aortan bulbin seinämät paksuuntuvat (pääasiassa adventitian ja intiman vuoksi), erityisesti Valsalvan poskionteloiden takana ja välittömästi yläpuolella, ja aortta laajenee, joskus aorttaläpän suhteelliseen vajaatoimintaan.

Sydämen kaikukuvauksessa havaitaan aortan bulbin paksuuntumista, aortan lisääntynyttä jäykkyyttä ja sen laajentumista, aortta- ja mitraaliläpän kärkien paksuuntumista sekä veren vuotamista läppien läpi. Ainutlaatuinen sydämen kaikukuvauksessa havaitaan vasemman kammion seinämän paikallinen paksuuntuminen (harjanteen muodossa) aorttaläpän kärkien ja mitraaliläpän etummaisen kärjen tyviosan välisessä urassa, histologisesti sidekudoksena.

Säännöllisessä EKG-rekisteröinnissä havaitaan erilaisia johtumishäiriöitä noin 35 %:lla potilaista. Täydellinen eteis-kammiokatkos esiintyy 19 %:lla potilaista. Sydämen elektrofysiologisen tutkimuksen mukaan eteis-kammiosolmukkeen itse patologialla, eikä sen alla olevilla osilla, on ensisijainen merkitys johtumisjärjestelmän toimintahäiriön synnyssä. Johtumisjärjestelmää ruokkivien verisuonten tulehdusvaurioita on kuvattu. Haarakatkosten ja eteis-kammiojohtumishäiriöiden muodostuminen voi johtua myös patologisen prosessin leviämisestä kammioväliseinän kalvomaisesta osasta sen lihasosaan. Päivittäisessä EKG-seurannassa potilailla havaittiin merkittävää QT-ajan vaihtelua, mikä voi viitata sydänlihasvaurioon.

On näyttöä vasemman kammion diastolisen toiminnan häiriöiden (yleensä vähäisten) esiintymisestä noin 50 %:lla potilaista taudin suhteellisen varhaisessa vaiheessa. Näille potilaille tehdyssä sydänlihasbiopsiassa on yksittäisissä tapauksissa havaittu lievää, diffuusia interstitiaalisen sidekudoksen lisääntymistä eikä tulehduksellisia muutoksia tai amyloidoosia.

Joillakin potilailla havaitaan sydänpussin lievää paksuuntumista (yleensä sydämen kaikukuvauksella), jolla ei yleensä ole kliinistä merkitystä.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Munuaisvaurio

Bechterewin taudin tyypillinen, mutta ei yleinen oire, on IgA-nefropatia - glomerulonefriitti, jonka aiheuttaa IgA:ta sisältävät immuunikompleksit. Valomikroskopia paljastaa mesangiaalisolujen fokaalisen tai diffuusin lisääntymisen, ja immunohistokemiallinen tutkimus paljastaa IgA-kertymiä munuaisglomeruluksissa. IgA-nefropatia ilmenee kliinisesti mikrohematuriana ja proteinuriana. Harvinaisempi on makrohematuria (teenvärinen virtsa), johon voi liittyä ylähengitysteiden infektioita. IgA-nefropatian kulku vaihtelee, mutta on useimmiten hyvänlaatuinen ilman merkkejä munuaissairauden etenemisestä ja munuaisten toiminnan heikkenemisestä pitkän ajan kuluessa. Kuitenkin myös verenpainetaudin asteittainen kehittyminen, proteinurian lisääntyminen, munuaisten toiminnan heikkeneminen ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen ovat mahdollisia.

Noin 1 %:lla potilaista kehittyy kliinisesti ilmeinen amyloidoosi, johon liittyy pääasiassa munuaisvaurio, mikä määrää taudin lopputuloksen. Amyloidoosia pidetään Bechterewin taudin myöhäisenä oireena. Eri kudosten (esimerkiksi vatsan etuseinän rasvakudoksen) sarjabiopsioissa, jotka tehtiin potilaille, joilla tauti oli ollut suhteellisen lyhytaikaisesti, amyloidoosikertymiä havaittiin noin 7 %:lla tapauksista, mutta amyloidoosin kliinisiä ilmentymiä havaittiin morfologisen tutkimuksen aikana vain pienellä osalla näistä potilaista.

Lääkkeiden aiheuttama munuaisten toimintahäiriö on mahdollinen, useimmiten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) käytön seurauksena. Joidenkin tietojen mukaan potilailla on lisääntynyt virtsakivitaudin esiintyvyys.

Vaikka Bechterewin tauti ei usein osoita neurologisia oireita, joissakin tapauksissa (yleensä pitkäaikaisessa taudinkulussa) selkäytimen puristuminen kehittyy atlantoaksiaalinivelen subluksaatioiden sekä nikamien traumaattisten murtumien seurauksena. Joillakin potilailla taudin myöhäisvaiheissa voi esiintyä cauda equina -oireyhtymää. Tämä johtuu tietystä patologisesta prosessista - selkäytimen lukinkalvon pääasiassa dorsaalisten divertikkelien esiintymisestä, jotka puristavat selkärangan juuria. Koska yleensä havaitaan samanaikaisesti alempien lannerangan nikamien jalkojen ja kaarien levyjen merkittävää tuhoutumista, oletetaan, että tulehdusprosessi voi levitä lannerangan kalvoihin ja edistää divertikkelien muodostumista. Tässä tapauksessa havaitaan joukko oireita, jotka ovat tyypillisiä selkäydinkanavan kaventumiselle alemmalla lannerangan tasolla: virtsarakon sulkijalihasten heikkous (jonka ilmenemismuoto on samanlainen kuin eturauhasen adenooman oireet), impotenssi, ihon herkkyyden heikkeneminen alemmissa lanne- ja ristiluun dermatomeissa, vastaavien lihasten heikkous ja akillesrefleksin heikkeneminen. Kipuoireyhtymä ei usein vaivaa potilaita. Myelografia paljastaa tyypillisen kuvan: kovakalvon laajentunut ontelo ("dural sac"), joka on täynnä lukinkalvon divertikkeleitä.

Bechterewin tauti: spondyliitin oireet

Tulehdusprosessi voi paikantua selkärangan eri osien anatomisiin rakenteisiin, mutta alkaa yleensä lannerangan alueelta. Tyypillistä on niin sanottu tulehduskipu: jatkuvaa, särkevää kipua, joka voimistuu levossa (joskus yöllä) ja johon liittyy aamujäykkyyttä. Liikkumisen ja tulehduskipulääkkeiden käytön myötä kipu ja jäykkyys vähenevät. Iskiaskipu ei ole tyypillinen. Kivun mukana kehittyy liikerajoituksia, ja useissa eri tasoissa. Kipuoireyhtymän voimakkuus selkärangassa (erityisesti yöllä) vastaa yleensä tulehduksen aktiivisuutta. Vaikka Bechterewin taudin oireet patologisen prosessin alussa voivat olla epävakaita, heiketä itsestään ja jopa kadota, tyypillistä on kivun asteittainen leviäminen selkärankaa pitkin.

Potilasta aluksi tutkittaessa ei välttämättä havaita muutoksia, lukuun ottamatta kipua selkärangan eri osien voimakkaiden liikkeiden aikana, lannerangan lordoosin litistymistä, liikerajoituksia useisiin suuntiin ja paravertebraalilihasten hypotrofiaa. Nikamien okahaarakkeiden ja paravertebraalilihasten tunnustelussa ei yleensä havaita kipua. Selkärangan kiinteät kontraktuurat (kaukalan kyfoosi ja rintakehän hyperkyfoosi) ja selkälihasten surkastuminen kehittyvät yleensä vasta taudin myöhäisissä vaiheissa. Selkärangan skolioosi ei ole tyypillinen.

Ajan myötä (yleensä hitaasti) kipu leviää rinta- ja kaularankaan, mikä aiheuttaa rajoittunutta liikettä. Rintarangan kipu, joka johtuu nikamien nivelten tulehduksesta, voi säteillä rintaan ja voimistua yskimisen ja aivastamisen yhteydessä.

Selkärankareuman kehittyminen johtaa yleensä kivun vähenemiseen. Vaikka röntgenkuva olisi "bambukeppimäinen", tulehdusprosessi voi kuitenkin jatkua. Lisäksi spondyliitin myöhemmissä vaiheissa kipua voivat aiheuttaa komplikaatiot, kuten nikamien ja niiden kaarien puristusmurtumat, joita esiintyy pienten vammojen (kaatumisten) yhteydessä ja yleensä niissä osissa, jotka sijaitsevat ankyloituneiden nikamien välissä. Kaarimurtumia on vaikea diagnosoida tavanomaisilla röntgenkuvilla, mutta ne näkyvät selvästi tomografiassa.

Lisänä niskakivun ja kaularangan liikerajoitusten lähde voi olla mediaalisen atlantoaksiaalinivelen subluksaatiot. Ne kehittyvät atlasnikaman etummaisen kaaren ja hammasnikaman sekä tämän alueen nivelsiteen välisen nivelen vaurioitumisen seurauksena, ja niille on ominaista aksiaalinikaman siirtyminen taaksepäin (harvoin ylöspäin), mikä voi johtaa selkäytimen puristumiseen ja vastaavien neurologisten oireiden ilmaantumiseen.

[ 10 ]

Bechterewin tauti: sacroiliitin oireet

Sakroiliitti kehittyy välttämättä Bechterewin taudin yhteydessä (vain yksittäisiä poikkeuksia on kuvattu) ja on useimmilla potilailla oireeton. Noin 20–43 % aikuispotilaista kärsii leesion erikoisista tuntemuksista, jotka vaihtelevat (liikkuvat puolelta toiselle yhden tai useamman päivän ajan) pakaroissa ja ovat joskus voimakkaita, mikä johtaa ontumiseen. Nämä Bechterewin taudin oireet eivät yleensä kestä kauan (viikkoja, harvoin kuukausia) ja menevät ohi itsestään. Tutkimuksessa voidaan havaita paikallista kipua sakroiliakaalinivelten projektiossa, mutta tämä fyysinen merkki, samoin kuin useat aiemmin sakroiliitin kliiniseen diagnoosiin ehdotetut testit (Kushelevsky-testit ja muut), ovat epäluotettavia.

Perinteinen röntgenkuvaus on ratkaisevan tärkeää sakroiliitin diagnosoinnissa. On edullista ottaa yleiskuva lantiosta, koska tässä tapauksessa on mahdollista samanaikaisesti arvioida lonkkanivelten, häpyliitoksen ja muiden anatomisten rakenteiden tilaa, joiden muutokset voivat edistää taudin havaitsemista ja erotusdiagnoosia.

[ 11 ]

Bechterewin tauti: niveltulehduksen oireet

Perifeeristä niveltulehdusta havaitaan koko taudin ajan yli 50 %:lla potilaista. Noin 20 %:lla potilaista (erityisesti lapsilla) se voi alkaa perifeerisellä niveltulehduksella.

Useita niveliä voi olla sairauden vaikutusalueella, mutta useimmiten havaitaan alaraajojen, pääasiassa polven, lonkan ja nilkan, monoartriittia tai epäsymmetristä oligoartriittia. Harvemmin tulehdusprosessi havaitaan leukanivelissä, sternoclavikulaarisissa, sternocostal-, costvertebraalisissa, metatarsofalangeaalisissa ja olkanivelissä, mutta näitä Bechterewin taudin oireita pidetään myös taudin tyypillisinä. Taudin (ja muiden seronegatiivisten spondyloartriitien) piirre on rusttonivelten (symphyysien) osallistuminen patologiseen prosessiin. Häpyliitoksen vaurio, joka on kliinisesti harvinainen (vaikka joskus hyvin voimakas), diagnosoidaan yleensä vasta röntgentutkimuksessa.

Bechterewin taudin niveltulehduksen oireet, joilla ei ole tyypillisiä morfologisia piirteitä (mukaan lukien aivo-selkäydinnesteen puolelta), voivat alkaa akuutisti ja muistuttaa reaktiivista niveltulehdusta. Useammin havaitaan kroonista, pitkittynyttä niveltulehduksen kulkua, mutta myös spontaaneja remissioita tunnetaan. Yleisesti ottaen niveltulehdukselle potilailla on ominaista hitaampi etenemisnopeus, tuhoutumisen kehittyminen ja toiminnalliset häiriöt kuin esimerkiksi nivelreumassa.

Minkä tahansa lokalisoinnin perifeerinen niveltulehdus voi kuitenkin olla potilaalle vakava ongelma voimakkaan kivun, nivelpintojen vaurioitumisen ja toimintahäiriöiden vuoksi. Usein kahdenvälinen niveltulehdus on ennusteellisesti epäsuotuisin. Se kehittyy usein lapsilla. Aluksi nivelvaurio on mahdollinen ilman oireita ja jopa ilman oireita. Ultraäänitutkimusten mukaan lonkkanivelten effuusiota esiintyy potilailla useammin kuin koksiitin kliinisiä ilmenemismuotoja. Koksiitilla on radiologisia piirteitä: nivelen ympärillä olevan osteoporoosin ja reunaeroosioiden harvinainen esiintyminen, pään reunaosteofyyttien kehittyminen, joka ilmenee sekä yhdessä reisiluun pään ja/tai lonkkamaljan nivelraon kaventumisen ja kystojen kanssa että erikseen. Luuankyloosin muodostuminen on mahdollista, mitä esiintyy harvoin muiden syiden aiheuttaman koksiitin yhteydessä.

Perifeerinen niveltulehdus liittyy usein entesiittiin. Tämä pätee erityisesti olkaniveleen, jossa kiertäjäkalvosimen lihasten kiinnityskohdissa olkaluun kyhmyihin esiintyvät entesiitin oireet (johon liittyy reunaeroosia ja luukasvua) voivat olla voimakkaampia kuin olkanivelen niveltulehduksen oireet.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterewin tauti: entesiitin oireet

Sairauden enteesien tulehduksen oireet ovat luonnollisia. Entesiitin lokalisaatio voi vaihdella. Kliinisesti entesiitti ilmenee yleensä selvästi kantapäiden, kyynärpäiden, polvien, hartioiden ja lonkkanivelten alueella. Tulehdusprosessiin voi osallistua alla oleva luu (ostitis), johon liittyy eroosioiden kehittymistä ja sitä seuraavaa luutumista ja luun proliferaatiota, tai se voi levitä jänteisiin (esimerkiksi akillesjänteen jännetulehdus) ja niiden tuppiin (sormien koukistajien jännetupentulehdus, johon liittyy daktyliitin kliininen kuva), aponeuroosiin (plantaariaponeuroosi), nivelkapseliin (kapsuliitti) tai viereisiin nivelpusseihin (bursiitti esimerkiksi reisiluun suuren sarvennoisen alueella). Myös subkliininen entesopatioiden kulku on mahdollinen, mikä on tyypillistä selkärangan interspinaalisten nivelsiteiden enteesien ja suoliluun siipiin kiinnittyneiden lihasten jänteiden vaurioille.

Krooninen patologinen prosessi enthesiksen alueella, johon liittyy alla olevan luukudoksen tuhoutuminen ja sitten liiallinen luunmuodostus, on perusta tälle taudille (ja muille seronegatiivisille spondyloartriiteille) tyypillisten erikoisten röntgenkuvissa näkyvien muutosten, kuten nivelen ulkopuolisen luun eroosion, subkondraalisen osteoskleroosin, luun proliferaation ("spursit") ja luukalvontulehduksen, esiintymiselle.

Kun tauti ilmenee, havaitaan vaurioita muille elimille ja järjestelmille, joista yleisimpiä ovat uveiitti, muutokset aortassa ja sydämessä.

[ 14 ], [ 15 ]