Behterevin tauti

Bechterewin tauti on krooninen selkärangan (spondyliitti) ja sakroiliakaalinivelten (sakroiliitti) tulehduksellinen sairaus, johon usein liittyy ääreisnivelten (niveltulehdus) ja enteesien (entesiitti) vaurioita ja joissakin tapauksissa silmien (uveiitti) ja aortan bulbin (aortiitti) vaurioita.

Selkärankareuma tunnetaan paremmin nimellä Bechterewin tauti, vaikka sen koko nimi on Strumpell-Bechterew-Marien tauti. Tällä taudilla on autoimmuunipatogeeni, se etenee kroonisesti ja voi kestää vuosia tai vuosikymmeniä.

Selkärankareuma eli Bechterewin tauti vaikuttaa yleensä rustomaisiin niveliin, pääasiassa solisluun, rinnan, ristiluun, lonkan ja olkaniveliin, ja se vaikuttaa myös pieniin nikamaväliniveliin. Terveet nivelkudokset korvautuvat vähitellen sidekudosarpikudoksella, ja nivelille kehittyy jäykkyyttä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Bechterewin taudin esiintyvyys korreloi HLA-B27:n havaitsemistiheyden kanssa väestössä ja vaihtelee (aikuisilla) 0,15 prosentista (Suomi) 1,4 prosenttiin (Norja). Tauti kehittyy pääasiassa 20–30 vuoden iässä, miehillä 2–3 kertaa useammin.

Usein Bechterewin tauti ilmaantuu nuorella iällä, noin 20–30 vuoden iässä, ja miehet ovat useammin sairastuneet. Taudin kehittymisestä on monia teorioita, mutta geneettistä teoriaa pidetään useimmiten parempana. Uskotaan, että Bechterewin taudilla on perinnöllinen alttius histokompatibiliteettiantigeeni HLA-B27:n läsnäolon vuoksi, minkä vuoksi immuunijärjestelmä havaitsee rustokudoksen vieraana ja suuntaa immuunivasteensa siihen, aiheuttaen tulehdusta, kipua, liikerajoitusta ja nivelten jäykkyyttä.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Miten Bechterewin tauti kehittyy?

Ainoa yleisesti hyväksytty riskitekijä selkärankareuman kehittymiselle on geneettinen alttius. Yli 90 %:lla potilaista on HLA-B27, joka on yksi MHC-geenien luokan I geeneistä. Tämän geenin esiintyvyyden eri populaatioissa ja taudin esiintyvyyden välillä on havaittu yhteys. HLA-B27:n läsnäoloa ei kuitenkaan voida pitää merkkinä selkärankareuman pakollisesta esiintymisestä, eikä tauti kehitty useimmilla tämän geenin kantajilla. Perhe- ja kaksostutkimusten mukaan HLA-B27:n osuus selkärankareuman kehittymisalttiudesta on enintään 20–50 %. Lisäksi HLA-B27:llä on vähintään 25 alleelia (B27001–B2723), jotka eroavat toisistaan vain yhden nukleotidin DNA-koostumuksessa ja vastaavasti proteiinin tunnistusuran 17 aminohapon muutoksilla. Kaikki HLA-B27-alleelit eivät liity alttiuteen selkärankareumaan (esim. B2706 Kaakkois-Aasian maissa tai B2709 Sardiniassa). Tauti voi kehittyä myös ilman tätä antigeeniä. Useimmat selkärankareuman alkuperää koskevat hypoteesit perustuvat kuitenkin oletukseen, että HLA-B27 on osallisena taudin patogeneesissä.

Taudin kehittymiselle on kaksi päähypoteesia.

1. Ensimmäinen niistä perustuu oletukseen HLA-B27:n koodaaman proteiinin antigeeniä esittelevästä tehtävästä. Tiedetään, että tämä proteiini sisältää alueita, jotka ovat samankaltaisia kuin joidenkin enterobakteerien (erityisesti Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) sekä Chlamydia trachomatis -bakteerin epitoopit. Uskotaan, että tämän samankaltaisuuden vuoksi voi esiintyä autoimmuunireaktioita, joissa esiintyy vasta-aineita ja sytotoksisia T-lymfosyyttejä omia kudoksia vastaan (molekyylimimikrian ilmiö). AS-potilailla on havaittu verenkierrossa olevia vasta-aineita, jotka ristireagoivat HLA-B27:n ja mainittujen mikro-organismien antigeenien kanssa, sekä sytotoksisia T-lymfosyyttejä. Näiden immuunireaktioiden roolista Bechterewin taudin kehittymisessä ei kuitenkaan ole vielä kliinistä näyttöä.
2. Toisen hypoteesin mukaan oletetaan, että jostain tuntemattomasta syystä solujen endoplasmisessa retikulumissa voi esiintyä poikkeavuuksia HLA-B27-proteiinimolekyylin raskaan ketjun kokoonpanossa. Tämän seurauksena tämän proteiinin konformaatioltaan muuttuneet molekyylit kerääntyvät ja hajoavat, mikä johtaa solunsisäisen "stressin" kehittymiseen ja tulehdusta edistävien välittäjien liialliseen synteesiin.

Nämä hypoteesit eivät kuitenkaan selitä Bechterewin taudin puuttumista useimmilla HLA-B27-alleelia kantavilla henkilöillä, eivätkä selkärangan, nivelten ja enthesienien pääasiallista osallisuutta.

Bechterewin taudissa selkäydinvaurion erityispiirre on erilaisten rakenteiden tulehdus: luukudos (osteiitti), nivelet (nikamavälilevyt, fasetti, rinta-selkäydin) sekä enthesiitit (sidekudoslevyjen kiinnityskohdat nikamiin, interspinous-nikamiin). Selkärangan tulehduskohdissa esiintyy rustometaplasiaa, jota seuraa näiden alueiden luutuminen ja vaurioituneiden rakenteiden ankyloosi.

Bechterewin taudissa esiintyvä niveltulehdus on morfologisesti epäspesifinen, mutta sillä on tyypillinen lokalisaatio; lähes aina havaitaan risti- ja iliakaalinivelten vaurioita, ja patologiseen prosessiin osallistuvat usein rintalastan ja nikaman nivelet sekä symphysis (rintalastan kahvan symphysis, häpyluun symphysis).

Bechterewin taudille on ominaista enthesienien (paikkojen, joissa monet nivelsiteet, jänteet, aponeuroosit ja nivelkapselit kiinnittyvät luihin, pääasiassa olkapään, lonkan, polvinivelten ja kantapään alueella) tulehdus, jotka sisältävät sidekudosrustoa.

Bechterewin taudin oireet

Hyvin usein esiintyy taudin sentraalinen muoto, jossa selkäranka on pääasiassa vaurioitunut. Bechterewin tauti kehittyy potilaalle huomaamatta, ja pitkään se voi ilmetä vain kipuna rasituksen tai aktiivisten liikkeiden aikana. Kipu aluksi lokalisoituu ristiluuhun ja leviää vähitellen selkärankaa pitkin ylöspäin. Potilaan ryhti alkaa muuttua hitaasti, ja jonkin ajan kuluttua se alkaa ottaa "anelevan asennon" - pää kallistuu eteenpäin, leuka lähestyy rintalastan, rintaranka muuttuu taaksepäin kuperammaksi, ilmaantuu kumara, kädet ovat koukussa kyynärpäistä ja jalat polvista. Tässä muodossa, kuten kaikissa muissakin muodoissa, on tyypillistä yökipu ja lepokipu, ja päivän puoliväliin mennessä kipu vähenee, henkilö "kävelee" ja kipu vähenee merkittävästi.

Selkärangan liikelaajuus kuitenkin vähitellen pienenee, ihmisen on vaikea kumartua eteenpäin, taaksepäin tai sivuille. Ajan myötä kävelytapa alkaa muuttua merkittävästi - tämä johtuu paitsi selkärangan vaurioista myös lonkkanivelten osallistumisesta prosessiin.

Ankyloosin kehittyessä - selkärangan nivelten fuusio - pään kääntäminen sivulle vaikeutuu, jotta nähdään, mitä takana tapahtuu, ihmisen on käännettävä koko keho. Bechterewin taudilla on yksi tyypillisistä oireista - lannerangan käyrän katoaminen ja vahvan kumaran esiintyminen rintakehän alueella.

Lisäksi Bechterewin taudilla on nivelten ulkopuolisia oireita - silmien, sydämen ja munuaisten vaurioita. Tauti esiintyy pääasiassa pahenemisvaiheiden ja remissiovaiheiden muodossa, mutta se on silti krooninen etenevä sairaus.

Luokitus

Seuraavat taudin muodot erotetaan toisistaan.

• Idiopaattinen Bechterewin tauti.
• Toissijainen Bechterewin tauti yhtenä muiden seronegatiivisen spondyloartriitin ryhmän sairauksien ilmentymänä (psoriaasiartriitti, reaktiivinen niveltulehdus, spondyloartriitti, johon liittyy epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus Crohnin taudissa).

Bechterewin taudin syyt ovat tuntemattomia.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Seulonta

Selkärankareuman kehittymiselle alttiiden henkilöiden seulontaa pidetään tällä hetkellä perusteettomana. Selkärankareuman varhaisen havaitsemisen seulonta voi kuitenkin olla tarkoituksenmukaista alle 30-vuotiaille henkilöille, joilla on krooninen alaselkäkipu ja jotka todennäköisesti ovat alttiita sairastumaan tautiin (esim. akuutti yksipuolinen anteriorinen uveiitti tai selkärankareuman tai muun seronegatiivisen spondylartriitin historia ensimmäisen asteen sukulaisilla).

Missä tapauksissa voidaan epäillä Bechterewin tautia?

Selkäkipu yli 3 kuukautta, varsinkin jos se voimistuu pitkäaikaisen levon jälkeen. Kipu voi säteillä pakaroihin, reiden takaosaan, nivusiin, selkärangan jäykkyys aamulla, lihasjännitys lannealueella, kivuliaat tuntemukset rintalihaksissa, merkittävä ESR:n nousu - jopa 30 mm/tunti.

Yleensä kaikki tällaisista vaivoista kärsivät potilaat menevät reumatologin tai nikamalääkärin vastaanotolle. Oikean diagnoosin tekeminen riippuu heistä. Bechterewin taudin varhainen diagnoosi ja jatkohoidon määräys riippuvat siitä, kuinka hyvin tutkimus on suoritettu, vaivat kerätty ja oikeat tutkimusmenetelmät määrätty. Mitä aikaisemmin hoito aloitettiin, sitä todennäköisemmin se pidentää potilaan työkykyä, viivästyttää pitkittyneen sietämättömän kivun alkamista ja komplikaatioiden kehittymistä.

Mitä diagnostisia menetelmiä tarvitaan?

Tämä on selkärangan röntgentutkimus, MRI - magneettikuvaus, kliiniset veri- ja virtsakokeet, biokemiallinen verikoe, veri HLA-B27-antigeenin havaitsemiseksi.

Bechterewin tauti on krooninen tulehduksellinen sairaus, jolle on ominaista selkärangan sakroiliakaali-, synoviaali- (nikamaväli- ja costotransversaali-) ja ei-synoviaali- (discovertebraali-) nivelten vauriot sekä nivelsiteiden ja jänteiden kiinnityskohdat nikamiin ja kaasuluihin. Ensisijaiset vauriokohdat ovat sakroiliakaalinivelet, torakolumbaalinen ja lanne-ristiselkäranka. Myöhemmin muutoksia voidaan havaita selkärangan kaikissa osissa. Perifeeristen nivelten osallistuminen patologiseen prosessiin on kohtalaista. Tässä tapauksessa puhutaan Bechterewin taudin perifeerisestä muodosta. Lonkka- ja olkanivelten muutoksia esiintyy useimmiten verrattuna muihin perifeerisiin niveliin.

Sakroiliakaalinivelet

Bechterewin taudin diagnosoimiseksi tarvitaan muutoksia sakroiliakaalinivelissä. Sakroiliitin puuttuminen aiheuttaa suuria vaikeuksia taudin varmentamisessa ja herättää epäilyksiä diagnoosista. Hyvin harvoin selkärangan muutoksia voi esiintyä ilman vakuuttavia röntgenkuvissa näkyviä oireita sakroiliakaalinivelten vaurioista. Tässä tapauksessa tarvitaan näiden nivelten muutosten dynaamista seurantaa ja erotusdiagnostiikkaa muiden seronegatiivisten sionodyloartroosien ryhmään kuuluvien sairauksien kanssa. Sakroiliitti selkärankareumassa esiintyy taudin varhaisimmassa vaiheessa ja sille on tyypillistä kahdenvälinen ja symmetrinen leviäminen.

Selkäranka Bechterewin taudissa

Selkärangan vaurioiden ensisijaiset kohdat, erityisesti miehillä, ovat torakolumbaalinen ja lanne-ristiselkäranka; naisilla taudin alkuvaiheessa voi olla vaikutusta kaularankaan. Eturauhasen spondyliitti, johon liittyy paikallisia erosiivisia muutoksia etummaisissa nikamissa ja tulehdus selkärangan etummaisessa pitkittäisligamentissa, johtaa nikaman koveruuden vähenemiseen.

Näiden muutosten tuloksena on Bechterewin taudille tyypillinen "neliömäinen" nikamarakenne, joka näkyy selvästi selkärangan sivuttaiskuvassa. Näitä muutoksia esiintyy lannerangassa, koska rintanikamat ovat normaalisti muodoltaan lähes suorakaiteen muotoisia. Syndesmofyytit ovat pystysuunnassa suuntautuneita luutumia, jotka sijaitsevat nikamien välisen sidekudosrenkaan ulkopuolella. Ne esiintyvät nikamien etu- ja sivuosien alueella ja muodostavat luusiltoja nikamien välille. Taudin myöhäisissä vaiheissa useat syndesmofyytit ovat yhteydessä toisiinsa laajalla alueella ja muodostavat Bechterewin taudille tyypillisen "bambumaisen" selkärangan. On tärkeää huomata, että selkärankareuman, kuten myös enterogeenisen spondyliitin, syndesmofyytit eroavat muissa sairauksissa nikamien kulmissa esiintyvistä syndesmofyyteistä ja osteofyyteistä. Niillä on selkeä, tasainen muoto, joka siirtyy tasaisesti nikamarakosta toiseen. Deformoivassa spondylooksessa esiintyvät osteofyytit ovat kolmionmuotoisia, jopa 10 mm pitkiä "kannunkahvan" muotoisia ja sijaitsevat nikamien etu- ja sivukulmissa. Diffuusissa idiopaattisessa selkärangan luuhyperostoosissa (Forestierin oireyhtymä) etummaisen pitkittäisligamentin kalkkeutumista esiintyy laajalla alueella, ja nikamien etu- ja sivukulmiin muodostuu karkeita, epämuodostuneita osteofyyttejä, joiden seinämän paksuus on jopa 4-6 mm ja pituus jopa 20-25 mm. Näin ne eroavat selkärankareuman syndesmofyyteistä, joiden leveys ei ylitä 1-2 mm. Lisäksi selkärankareuman hyperostoosissa ei ole muutoksia sakroiliaalinivelissä. Nivelpintojen eroosio ja yhden tai useamman nikamien välisen välilevyn kaventuminen (spondylodiskiitti) ovat Bechterewin taudin tyypillisiä röntgenkuvia. Nämä muutokset voidaan jakaa paikallisiin ja laajalle levinneisiin. Spondylodisciitin seurauksena voi olla nikamien välisen välilevyn kalkkeutuminen, ja jos spondylodisciittiin liittyy nikamien nivelrunkojen tuhoisia muutoksia, viereisten nikamien luuankyloosi on mahdollinen. Nikamavälilevyn vaurioita esiintyy myöhemmin, mutta ankyloosi voi olla myös niveltulehduksen seurausta. Etuosan pitkittäisnikaman vaurioiden lisäksi havaitaan selkärangan takimmaisten pitkittäis- ja luuvälisnikamien luutumista. Bechterewin taudissa voidaan havaita eroosiota hammaslisäkkeen alueella ja atlantoaksiaalista subluksaatiota, vaikkakin harvemmin kuin nivelreumassa. Myös atlantoaksiaalinivelen alueella voi esiintyä ankyloosia. Kaularangan muissa osissa muutokset, jos niitä havaitaan, ovat identtisiä rinta- ja lannerangan muutosten kanssa.

Radiologisten muutosten erottuva ominaisuus voi olla yhdistelmä erosiivisia ja proliferatiivisia muutoksia nivelsiteiden kiinnityskohdissa, mikä mahdollistaa erotusdiagnoosin suorittamisen muiden tulehduksellisten ja ei-tulehduksellisten sairauksien kanssa sekä Bechterewin taudin diagnosoinnin.

On kuitenkin syytä sanoa, että selkärankareuman esiintymisestä ei ole erityisiä diagnostisia merkkejä, on vain joukko oireita ja tietoja laboratorio- ja muista tutkimuksista, joiden avulla voimme sulkea pois muita sairauksia, kuten nivelreuman, ja luotettavasti diagnosoida Bechterewin taudin.

Bechterewin taudin hoito

Bechterewin taudin hoito on vain monimutkaista. Tämä sisältää lääkehoitoa, liikuntaterapiaa, parantolahoitoa ja jopa tarvittaessa kirurgista toimenpidettä. Lääkkeet on tarkoitettu pääasiassa kivun lievittämiseen ja tulehduksen vähentämiseen. Tähän tarkoitukseen käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten ibuprofeenia, indometasiinia, diklofenaakkinatriumia jne. Mutta liikuntaterapialla ja yleisesti sairaan henkilön motorisella aktiivisuudella on edelleen suuri rooli.

Fysioterapeutti voi tarjota potilaalle yksilöllisen harjoitussarjan, joka auttaa lievittämään jäykkyyttä, lisäämään liikelaajuutta, vahvistamaan lihaksia, antamaan nivelille lisää joustavuutta ja lievittämään kipua. Aluksi harjoitus on tehtävä kipua voittamalla, mutta vähitellen se vähenee, liikelaajuus kasvaa ja jäykkyys vähenee. Fysioterapia ei tietenkään ole ihmelääke, mutta sen valtavaa roolia tässä sairaudessa ei voida kiistää.

Bechterewin tautia sairastavat, mutta fyysisen kuntonsa ylläpitävät sekä aktiivista elämäntapaa elävät voivat säilyttää työkykynsä paljon pidempään ja viivästyttää komplikaatioiden kehittymistä.

Ennaltaehkäisy

Bechterewin tautia ei voida ehkäistä. Lääketieteellistä geneettistä neuvontaa voidaan suorittaa taudin riskin määrittämiseksi lapsella, jonka vanhemmat sairastavat tautia.