Diencephalic-oireyhtymä, johon liittyy kuukautishäiriöitä nuorilla henkilöillä

Dienkefaalinen oireyhtymä on oireyhtymä, joka johtuu polyglandulaarisesta toimintahäiriöstä, johon liittyy aineenvaihdunta- ja troofisten prosessien häiriintyminen, kuukautiskierto ja johon liittyy sydän- ja verisuonijärjestelmän ja hermoston häiriöitä.

Synonyymit: dienkefaaliset oireyhtymät, neuroendokriininen toimintahäiriö, hypotalamuksen toimintahäiriö.

ICD-10-koodi

• E23.3 Hypotalamuksen toimintahäiriö, muualla luokittelematon.
• E24.8 Muut Cushingin oireyhtymälle ominaiset tilat.
• G93.2 Hyvänlaatuinen kallonsisäinen hypertensio.
• G93.4 Määrittämätön enkefalopatia.
• I67.4 Hypertensiivinen enkefalopatia.

Epidemiologia

Tiedetään, että hypotalamuksen toimintahäiriö kehittyy tytöillä useammin kuin pojilla (131,3 ja 61,5 / 1000 ihmistä), ja sitä esiintyy 20–32 %:lla kuukautiskierron häiriöistä kärsivistä tytöistä.

Seulonta

Hypotalamuksen toimintahäiriön diagnosoimiseksi ennaltaehkäisevien tutkimusten yhteydessä voidaan käyttää menetelmää, jossa tytöillä, joilla on kuukautiskierron häiriöitä, sairausoireiden numeeriset arvot arvioidaan kokonaisvaltaisesti. Tyttö, jonka kliinisten oireiden kokonaiskerroin ylittää 1,1, tulee lähettää perusteelliseen tutkimukseen ja diagnoosin selventämiseen.

Luettelo korjauskertoimista kuukautiskierron häiriöitä sairastavien tyttöjen hypotalamuksen toimintahäiriön pääoireiden hoitoon

Kliiniset oireet	Kerroin
Lihavuus (painoindeksi 30 tai enemmän)	0,7
Valkoiset venytysarvet iholla	0,3
Burgundin tai vaaleanpunaisen väriset ihon venytysarvet	0,7
Hirsutismi	0,4
Suurentunut kilpirauhanen	0,3
Päänsärkyä	0,6
Huimaus ja pyörtyminen	0,3
Lisääntynyt väsymys, heikkous	0,4
Hikoilu	0,2
Ärtyneisyys, itkuisuus, alakulo	0,1
Lisääntynyt ruokahalu, bulimia	0,1
Verenpaineen vaihtelut	0,1
Subfebriililämpötila	0,5
Ihon hyperpigmentaatio	0,2
Uneliaisuus	0,2

Luokitus

Hypotalamuksen toimintahäiriöille ei ole kansainvälistä standardiluokitusta. Maassamme käytetään Tereshchenkon (1996) ehdottamaa murrosiän hypotalamuksen oireyhtymän luokitusta:

• etiologian mukaan:
  • primaarinen (johtuu traumasta ja neuroinfektioista);
  • toissijainen (lihavuuteen liittyvä);
  • sekoitettu.
• kliinisen kulun mukaan:
  • lihavuuden vallitsevuudella;
  • jossa on vallitsevia hyperkorttismin (hypekortisolismin) oireita;
  • joilla on pääasiassa neuroendokriiniset häiriöt;
  • joilla on pääasiassa neurocirkulaatiohäiriöitä.
• taudin vakavuuden mukaan:
  • valo;
  • keskimäärin;
  • raskas.
• prosessin luonteen vuoksi:
  • progressiivinen;
  • regressiivinen;
  • toistuva.

Dienkefaalisen oireyhtymän syyt

Hypotalamuksen toimintahäiriön etiologisista tekijöistä erityistä huomiota kiinnitetään seuraavien indikaattoreiden haitallisiin vaikutuksiin lapseen:

• kohdunsisäinen hypoksia ja sikiön aliravitsemus;
• synnytysvammat;
• raskauden toisen puoliskon patologia (I-III-vakavuuden preeklampsia), johon liittyy sikiöistukan vajaatoiminta ja raskauden keskeyttämisen uhka äidissä;
• pitkäaikaiset infektiopesäkkeet (krooninen tonsilliitti, keuhkoputkentulehdus, akuutit hengitystieinfektiot).

Mikä aiheuttaa dienkefaalisen oireyhtymän?

Dienkefaalisen oireyhtymän oireet

Hypotalamuksen toimintahäiriön kliiniset ilmentymät ovat hyvin vaihtelevia sekä oireiden yhdistelmän että niiden ilmenemisasteen suhteen. Johtavat oireet ovat:

• liikalihavuus;
• violettien venytysarpien esiintyminen iholla (striae);
• vegetatiiviset häiriöt:
• jännityspäänsärkyä tai migreenityyppistä päänsärkyä;
• verenpaineen vaihtelut ja ortostaattinen romahdus;

Dienkefaalisen oireyhtymän oireet

Dienkefaalisen oireyhtymän laboratoriodiagnostiikkaan kuuluu:

• Seerumin LH-, PRL-, FSH-, testosteroni-, estradioli-, DHEA-S-, kortisoli-, TIT-, trijodityroniini-, vapaa tyroksiini- ja tarvittaessa ACTH- sekä STH-, TPO- ja TG-vasta-aineiden pitoisuuksien määritys. LH:n, prolaktiinin ja kortisolin erityksen päivittäisiä rytmejä tutkitaan käyttöaiheiden mukaan.
• lipidi-, hiilihydraatti- ja proteiiniaineenvaihdunnan tilaa kuvaavien biokemiallisten veriparametrien määrittäminen;
• paastoverenseerumin glukoosipitoisuuden määritys. Jos glukoosipitoisuus on normaali, suoritetaan glukoosinsietokoe glykeemisellä kuormituksella, ja jos se on koholla, suoritetaan ruokakuormitus;
• sukupuolisteroidien metaboliittien pitoisuuden määritys päivittäisessä virtsassa.

Dienkefaalisen oireyhtymän diagnoosi

Dienkefaalisen oireyhtymän hoitotavoitteet

Lisääntymisjärjestelmän keskushermoston säätelymekanismien toiminnan normalisointi, aineenvaihdunnan muutosten normalisointi, säännöllisen kuukautiskierron palauttaminen (muodostuminen).

Lääkkeetön hoito

• Infektiopisteiden puhdistus.
• Unen ja levon normalisointi.
• Ruokavalio ja painon normalisointi (ja saavutetun vaikutuksen vakiinnuttaminen vähintään 6 kuukauden ajan).
• Akupunktio.
• Fysioterapia (endonasaalinen kalsiumelektroforeesi, kaulusalueen galvanointi Shcherbakin mukaan jne.).
• Balneoterapia.

Dienkefaalisen oireyhtymän hoito

Ennuste

Pitkäaikainen, itsepintainen kulku, relapseineen. Pitkäaikaisella (vähintään 0,5–1 vuoden) hoidolla kuukautiskierron palautuminen on mahdollista 60 %:lla potilaista. Ennusteellisesti epäsuotuisa merkki on hirsutismin ja insuliiniresistenssin eteneminen.

Dienkefaalisen oireyhtymän ehkäisy

• Kehon painon normalisointi.
• Infektiopisteiden oikea-aikainen puhdistus.
• Kehon sopeutumiskyvyn lisääminen.
• Unen ja levon normalisointi.
• Mitattu fyysinen aktiivisuus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]