Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti.
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on krooninen kolestaattinen oireyhtymä, jolle on ominaista laikullinen tulehdus, fibroosi sekä sappiteiden intra- ja ekstrahepaattiset ahtaumat. 80 prosentilla potilaista on tulehduksellinen suolistosairaus, useimmiten haavainen paksusuolitulehdus. Väsymyksen ja kutinan oireet kehittyvät myöhään. Diagnoosi perustuu varjoainekolangiografiaan (ERCP) tai magneettiresonanssikolangiopankreatografiaan. Tauti johtaa lopulta sappitiehyiden tukkeutumiseen, mikä johtaa kirroosiin, maksan vajaatoimintaan ja joskus kolangiokarsinoomaan. Jos tauti etenee, maksansiirto on aiheellista.
[ Mikä aiheuttaa primaarisen sklerosoivan kolangiitin?
Syy on tuntematon. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) liittyy kuitenkin läheisesti tulehdukselliseen suolistosairauteen; noin 5 %:lla potilaista on haavainen paksusuolitulehdus ja noin 1 %:lla Crohnin tauti. Tämä yhteys ja tiettyjen autovasta-aineiden [esim. sileän lihaksen ja perinukleaaristen neutrofiilien vasta-aineiden (pANCA)] esiintyminen viittaavat immuunivälitteisiin mekanismeihin. T-solut näyttävät olevan osallisina sappitiehyiden vaurioissa, mikä viittaa soluvälitteiseen immuunisairauteen. Geneettiseen alttiuteen viittaavat suvussa esiintyvät sairaudet ja suurempi esiintyvyys HLA B8- ja HLA DR3 -alleja sairastavilla henkilöillä, jotka usein liittyvät autoimmuunisairauksiin. Todisteettomat laukaisevat tekijät (esim. bakteeri-infektio tai iskeeminen tiehyen vaurio) todennäköisesti laukaisevat primaarisen sklerosoivan kolangiitin kehittymisen geneettisesti alttiilla henkilöillä. HIV-tartunnan saaneilla potilailla esiintyvä sklerosoiva kolangiitti voi olla kryptogeeninen tai sytomegaloviruksen aiheuttama.
Primaarisen sklerosoivan sappitietulehduksen oireet
Keskimääräinen ikä diagnoosin aikaan on 40 vuotta; 70 % potilaista on miehiä. Taudin puhkeaminen on yleensä vähitellen, ilman selviä kliinisiä oireita, ja siihen liittyy etenevää huonovointisuutta ja kutinaa. Keltatauti kehittyy yleensä myöhemmin. Toistuvia oikeanpuoleisen vatsakivun ja kuumeen jaksoja, jotka mahdollisesti johtuvat sappiteiden nousevasta bakteeri-infektiosta, esiintyy 10–15 %:lla potilaista kliinisen oireen alkaessa, ja oikeanpuoleinen kipu on tyypillistä. Steatorrea ja rasvaliukoisten vitamiinien puutoksen merkkejä voi esiintyä. Pysyvät keltaisuuden esiasteet kuvaavat taudin etenemistä. Kliinisesti ilmenevät sappikivet ja sappirakon kivitauti kehittyvät yleensä noin kolmanneksella potilaista. Joillakin potilailla tauti on pitkään oireeton ja ilmenee aluksi hepatomegaliana tai kirroosina. Taudin terminaalivaiheeseen kuuluvat dekompensoitunut maksakirroosi, porttilaskimopaine, askites ja maksan vajaatoiminta.
Vaikka primaarinen sklerosoiva kolangiitti yhdistetään tulehdukselliseen suolistosairauteen, nämä kaksi sairautta esiintyvät yleensä erikseen. Haavainen paksusuolitulehdus voi ilmetä useita vuosia ennen primaarista sklerosoivaa kolangiittia, mutta se liittyy yleensä lievempään primaariseen sklerosoivaan kolangiittiin. Molempien sairauksien esiintyminen lisää kolorektaalisyövän riskiä riippumatta siitä, onko primaarisen sklerosoivan kolangiitin vuoksi tehty maksansiirto. Vastaavasti täydellinen kolektomia ei muuta primaarisen sklerosoivan kolangiitin kulkua. Kolangiokarsinooma kehittyy 10–15 %:lla primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavista potilaista.
Mikä häiritsee sinua?
Primaarisen sklerosoivan kolangiitin diagnoosi
Primaarista sklerosoivaa kolangiittia epäillään potilailla, joilla on selittämättömiä poikkeavia maksan toimintakokeita; jos potilaalla on tulehduksellinen suolistosairaus, epäilys primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista on korostunut. Maksan kolestaasin biokemialliset poikkeavuudet ovat tyypillisiä, ja alkalisen fosfataasin ja gammaglutamyylitransferaasin pitoisuudet ovat yleensä koholla enemmän kuin aminotransferaasitasot. IgG- ja IgM-tasot ovat yleensä koholla, ja sileän lihaksen vasta-aineet ja pANCA-testit ovat yleensä positiivisia. Antimitokondriaaliset vasta-aineet, jotka ovat positiivisia primaarisessa biliaarikirroosissa, ovat negatiivisia.
Maksan ja sappiteiden arviointi aloitetaan yleensä ultraäänitutkimuksella, jolla suljetaan pois ekstrahepaattinen sappitiehyiden tukos. Primaarisen sklerosoivan kolangiitin diagnoosi edellyttää useiden intra- ja ekstrahepaattisten sappiteiden ahtaumien ja laajentumien tunnistamista – tämä tehdään kolangiografialla (ultraääni voi vain viitata niiden olemassaoloon). Suora kolangiografia (esim. ERCP) on "kultainen standardi"; magneettikuvauskolangiopankreatografia (MRCP) tarjoaa kuitenkin parempia kuvia ja on tulossa tärkeimmäksi vaihtoehtoiseksi ei-invasiiviseksi diagnostiseksi menetelmäksi. Maksabiopsiaa ei yleensä tarvita diagnoosin varmistamiseksi. Jos biopsia tehdään muihin tarkoituksiin, se osoittaa sappitiehyiden proliferaatiota, periduktaalista fibroosia, tulehdusta ja sappitiehyiden tukkeutumista. Taudin edetessä fibroosi leviää porttilaskimoalueilta ja johtaa lopulta maksakirroosiin.
ERCP:llä ja sytologisella biopsiaharjalla tehtävä dynaaminen tutkimus auttaa ennustamaan kolangiokarsinooman kehittymistä.
Mitä on tutkittava?
Primaarisen sklerosoivan kolangiitin hoito
Joillakin potilailla tauti voi olla oireeton useita vuosia etenevistä muutoksista huolimatta. Aika diagnoosin varmentamisesta maksan vajaatoiminnan kehittymiseen voi olla noin 12 vuotta.
Oireeton kulku vaatii yleensä vain tarkkailua ja seurantaa (esim. fyysinen tutkimus ja maksan toimintakokeet kahdesti vuodessa). Ursodeoksikolihappo voi vähentää ihon kutinaa ja parantaa biokemiallisia merkkiaineita. Krooninen kolestaasi ja maksakirroosi vaativat hoitoa. Toistuvassa bakteeriperäisessä sappitietulehduksessa suoritetaan antibakteerinen hoito ja ERCP tarpeen mukaan.
Primaarisen sklerosoivan kolangiitin ennuste
Jos havaitaan dominoiva ahtauma (noin 20 %), endoskooppinen laajennus on tarpeen oireiden lievittämiseksi ja sytologia kasvaimen poissulkemiseksi. Kaikki infektiot (esim. kryptosporidioosi, sytomegalovirus) on hoidettava.
Maksansiirto, ainoa hoitomuoto, joka lisää eloonjäämistä idiopaattisessa primaarisessa sklerosoivassa kolangiitissa, voi johtaa parannukseen. Toistuva bakteeriperäinen sappitietulehdus tai loppuvaiheen maksasairauden komplikaatiot, kuten vaikea askites, portosysteeminen enkefalopatia tai verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, ovat maksansiirron merkkejä.