Primaarinen sklerosoiva kolangiitti - tyypit

Tarttuva sklerosoiva sappitietulehdus

Vaikka sklerosoiva kolangiitin tarttuva luonne on epäilemättä biokemiallisten, histologisten ja kolangiografisten oireiden mukaan epäilemättä tarttuva, se ei välttämättä eroa primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista.

Bakteeriperäinen sappitietulehdus

Bakteeriperäinen sappitietulehdus ilman mekaanista, yleensä osittaista, sappitiehyiden tukkeumaa kehittyy harvoin. Useimmiten infektio on nouseva, suolesta. Sappitiehyiden tukkeutuminen aiheuttaa mikrobiston liiallista kasvua ohutsuolen yläosissa.

Vaurioituneiden sappitiehyiden seinämiin tunkeutuu polymorfonukleaarisia leukosyyttejä ja epiteelin tuhoutuu. Lopulta sappitiehyen vierii sidekudoskudos. Syynä voi olla sappikivitauti, sappiteiden ahtaumat tai sappitiehyiden välisen anastomoosiyhteyden ahtauma. Sappitiehyiden menetys on peruuttamaton. Kun ne tuhoutuvat, sappikirroosi jatkuu, vaikka tiehyen tukkeuman syy poistettaisiin (esimerkiksi poistamalla sappikivet).

Jos yhteisen sappitiehyen tai maksatiehyen ja pohjukaissuolen välille tehdään anastomoosi, mikro-organismien jatkuva virtaus suolistosta sappitiehyisiin voi johtaa bakteeriperäiseen sappitiehyentulehdukseen (sokepussioireyhtymään) jopa ilman sappitiehyen tukkeumaa. Samanlaisia komplikaatioita voi kehittyä sulkijakanavan korjausleikkauksen jälkeen.

Kiinanmaksamadon (Clonorchis sinensis) aiheuttama tartunta aiheuttaa sappitietukoksen ja edistää sekundaarisen infektion kehittymistä. Yleensä sen aiheuttaa Escherichia coli, joka puolestaan aiheuttaa sklerosoivaa sappitietulehdusta.

Useat märkivät paiseet johtavat sklerosoivan kolangiitin kuvaan.

Opportunististen mikro-organismien ja immuunipuutoksen aiheuttama sappitietulehdus

Sklerosoiva kolangiitti voi kehittyä, kun sappitiehyisiin vaikuttavat opportunistiset mikro-organismit, yleensä synnynnäisen tai hankitun immuunipuutoksen taustalla.

Vastasyntyneillä sappiteiden epiteeliin vaikuttavat selektiivisesti CMV ja tyypin III reovirus, jotka aiheuttavat obliteroivaa kolangiittia.

Sappitietulehduksen usein aiheuttavia immuunikatosairauksia ovat familiaalinen yhdistetty immuunipuutos, immuunipuutos hyper-IgM-tuotannolla, angioimmunoblastinen lymfadenopatia, X-kromosomiin kytkeytynyt immuunipuutos ja immuunipuutos ohimenevin T-soluhäiriöin. Taudin aiheuttaa useimmiten CMV, kryptosporidiat tai näiden yhdistelmä. Myös Cryptococcus-, Candida albicans- ja Klebsiella pneumoniae -infektiot ovat mahdollisia.

AIDS aiheuttaa myös sappiteiden sairauksia. 26 AIDS-potilaan ryhmässä, joilla oli sappiteiden sairauksia, 20:lla oli merkittäviä muutoksia kolangiogrammeissa. Neljällätoista heistä näkyi kuva sklerosoivasta sappitietulehduksesta ja mahdollisesti ahtautuneesta papilliitista.

Primaarisen sklerosoivan kolangiitin ja AIDSin sappitiehyiden vauriot eroavat toisistaan tulehduksellisen infiltraation luonteen suhteen. Primaarissa sklerosoivassa kolangiitissa infiltraatit sisältävät suuren määrän T4-lymfosyyttejä, kun taas AIDSissa tämä lymfosyyttien alaryhmä puuttuu.

Käänteishyljintä

Siirretyn maksan hyljintäreaktiossa ja allogeenisen luuydinsiirron jälkeen kehittyvässä käänteishyljintäreaktiossa (GVHD) sappiteissä havaitaan HLA-luokan II antigeenien patologista ilmentymistä. Hylkäys ilmenee etenevänä, ei-märkivänä sappitiehyentulehduksena, jonka silmiinpistävin oire on interlobulaaristen sappitiehyiden katoaminen. Sappitiehyiden epiteeliin tunkeutuu lymfosyyttejä, kehittyy nekroosipesäkkeitä ja sen eheys häiriintyy. Samanlaisia muutoksia havaitaan GVHD:ssä allogeenisen luuydinsiirron jälkeen. Yhdellä näistä potilaista vaikea kolestaattinen keltaisuus jatkui.

10 vuotta ja maksaan tehdyssä biopsiassa havaittiin dynamiikassa etenevää sappitiefibroosia ja kirroosia. Potilas kuoli maksan vajaatoimintaan.

Sklerosoiva sappitietulehdus maksansiirron jälkeen

Sklerosoiva sappitietulehdus voi kehittyä epäonnistuneen maksansiirron yhteydessä. Maksabiopsia ei ole aina diagnostinen, ja muutokset voivat viitata yksinkertaisesti suuren tiehyen tukkeutumiseen. Sklerosoiva sappitietulehdus voi johtua siirteen yhteensopimattomuudesta, maksavaltimon tromboosista tai kroonisesta hyljinnästä.

Verisuoniperäinen sappitietulehdus

Sappitiehyet saavat runsaasti verta maksavaltimosta, joka muodostaa sappiteiden ympärillä olevan verisuonipunoksen. Verenkierron häiriintyminen johtaa maksan ulkopuolisten ja intrahepaattisten sappitiehyiden iskeemiseen nekroosiin ja lopulta niiden täydelliseen häviämiseen. Maksavaltimon suurten haarojen vaurioituminen, esimerkiksi kolekystektomian aikana, johtaa tiehyen seinämän iskemiaan, niiden limakalvojen vaurioitumiseen ja sapen pääsyyn seinämään, mikä aiheuttaa tiehyen fibroosia ja ahtautumista. Samanlaisia prosesseja voi esiintyä maksansiirron aikana, erityisesti jos vastaanottajan tiehyen segmentti on liian lyhyt ja sen seurauksena valtimoverenkierto on estynyt.

Harvinaisissa tapauksissa miehillä, joilla on krooninen elinsiirron hylkiminen, kehittyy sappitiehyiden iskemia maksan arteriolien intiman paksuuntumisen vuoksi.

Sappitiehyiden katoaminen on mahdollista myös systeemisen vaskuliitin yhteydessä, jossa on diffuusi pienten valtimoiden tulehdus.

Peräsuolen tai paksusuolen syövän maksametastaasien hoitoon floksuridiinia (5-FUDR) annetaan maksavaltimoon infuusiopumpulla. Hoitoon voi liittyä sappiteiden ahtaumia. Oireet muistuttavat primaarista sklerosoivaa sappitietulehdusta. Sappitiehyiden katoaminen voi olla niin voimakasta, että maksansiirto on tarpeen.

Lääkkeiden aiheuttama sappitietulehdus

Sappitietulehdus voi ilmetä, kun matolääkkeitä ruiskutetaan ekinokokkikystaan. Yleensä leesio rajoittuu vain osaan sappitiehyistä. Useiden kuukausien aikana kehittyy ahtauma, joka johtaa keltatautiin, sappikirroosiin ja porttilaskimopaineeseen.

Histiosytoosi X

Histiosytoosi X:ssä voidaan havaita primaarista sklerosoivaa sappitietulehdusta muistuttava kolangiografinen kuva. Sappitievaurion edetessä hyperplastiset muutokset korvautuvat granulomatoosilla, ksantomatoosilla ja lopulta fibroosilla. Kliininen kuva on samanlainen kuin primaarissa sklerosoivassa sappitietulehduksessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]