Epäsuora bilirubiini veressä

Veren seerumin epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden viitearvot (normaalit) ovat 0,2–0,8 mg/dl tai 3,4–13,7 μmol/l.

Epäsuoran bilirubiinin tutkimuksella on keskeinen rooli hemolyyttisen anemian diagnosoinnissa. Normaalisti 75 % veren kokonaisbilirubiinista on epäsuoraa (vapaata) bilirubiinia ja 25 % suoraa (sitoutunutta) bilirubiinia.

Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus lisääntyy hemolyyttisessä anemiassa, pernisioosissa anemiassa, vastasyntyneen keltatautissa, Gilbertin oireyhtymässä, Crigler-Najjarin oireyhtymässä ja Rotorin oireyhtymässä. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden nousu hemolyyttisessä anemiassa johtuu sen voimakkaasta muodostumisesta punasolujen hemolyysin seurauksena, eikä maksa pysty muodostamaan niin suurta määrää bilirubiglukuronideja. Edellä mainituissa oireyhtymissä epäsuoran bilirubiinin konjugaatio glukuronihapon kanssa on heikentynyt.

Keltataudin patogeneettinen luokittelu

Alla on keltaisuuden patogeneettinen luokittelu, jonka avulla on helppo määrittää hyperbilirubinemian etiologia.

Pääasiassaepäsuorahyperbilirubinemia

• I. Liiallinen bilirubiinin muodostuminen.
  • A. Hemolyysi (intra- ja ekstravaskulaarinen).
  • B. Tehoton erytropoieesi.
• II. Bilirubiinin vähentynyt otto maksaan.
  • A. Pitkäaikainen paasto.
  • B. Sepsis.
• III. Bilirubiinin konjugaation heikkeneminen.
  • A. Perinnöllinen glukuronyylitransferaasin puutos
    • Gilbertin oireyhtymä (lievä glukuronyylitransferaasin puutos).
    • Crigler-Najjarin oireyhtymä tyyppi II (kohtalainen glukuronyylitransferaasin puutos).
    • Crigler-Najjarin oireyhtymä tyyppi I (glukuronyylitransferaasiaktiivisuuden puuttuminen)
  • B. Vastasyntyneiden fysiologinen keltaisuus (ohimenevä glukuronyylitransferaasin puutos; lisääntynyt epäsuoran bilirubiinin muodostuminen).
  • B. Hankittu glukuronyylitransferaasin puutos.
    • Tiettyjen lääkkeiden (esim. kloramfenikolin) käyttö.
    • Keltatauti rintamaidosta (glukuronyylitransferaasiaktiivisuuden esto pregnanediolin ja rintamaidon sisältämien rasvahappojen vaikutuksesta).
    • Maksan parenkyymin vaurio (hepatiitti, kirroosi).

Pääasiassasuoraanhyperbilirubinemia

• I. Bilirubiinin erittymisen rikkominen sappeen.
  • A. Perinnölliset häiriöt.
    • Dubin-Johnsonin oireyhtymä.
    • Rotorin oireyhtymä.
    • Hyvänlaatuinen toistuva intrahepaattinen kolestaasi.
    • Raskauden aikainen kolestaasi.
  • B. Hankinnaiset sairaudet.
    • Maksan parenkyymin vaurio (esimerkiksi virus- tai lääkeaineen aiheuttamassa hepatiitissa, maksakirroosissa).
    • Tiettyjen lääkkeiden (ehkäisypillerit, androgeenit, klooripromatsiini) ottaminen.
    • Alkoholiperäinen maksasairaus.
    • Sepsis.
    • Leikkauksen jälkeinen aika.
    • Parenteraalinen ravitsemus.
    • Maksan biliaarinen kirroosi (primaarinen tai sekundaarinen).
• II. Maksan ulkopuolisten sappitiehyiden tukkeutuminen.
  • A. Obturaatio.
    • Koledokolitiaasi.
    • Sappitiehyiden epämuodostumat (ahtaumat, atresia, sappitiehyiden kystat).
    • Helminthiaasi (klonorkiaasi ja muut maksan trematodit, askariaasi).
    • Pahanlaatuiset kasvaimet (kolangiokarsinooma, Vaterin ampullan karsinooma).
    • Hemobilia (trauma, kasvaimet).
    • Primaarinen sklerosoiva kolangiitti.
  • B. Puristus.
    • Pahanlaatuiset kasvaimet (haimasyöpä, lymfoomat, lymfogranulomatoosi, maksaportin imusolmukkeiden etäpesäkkeet).
    • Tulehdus (haimatulehdus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]