Haematogeeninen levinnyt keuhkotuberkuloosi lapsilla.

Tällä hetkellä hematogeeninen levinnyt tuberkuloosi on harvinaista ihmiskehon lisääntyneen tuberkuloosiresistenssin, spesifisen rokotuksen ja BCG-rokotuksen laajan käytön sekä primaarisen tuberkuloosiinfektion oikea-aikaisen diagnosoinnin vuoksi lapsuudessa ja nuoruudessa.

Tässä tuberkuloosimuodossa esiintyy suuri määrä hematogeenista alkuperää olevia tuberkuloosipesäkkeitä eri elimissä ja kudoksissa. Tyypillisiä piirteitä ovat keuhkojen pesäkkeiden muutosten symmetria, keuhkokudoksen pitkäaikainen onteloiden puuttuminen ja tuberkuloosin korkea (verrattuna muihin muotoihin) keuhkojen ulkopuolisten lokalisaatioiden esiintymistiheys. Disseminoituneiden tuberkuloosimuotojen kehittymistä edeltää primaarisen tuberkuloosi-infektion jakso ja tuberkuloosipesäkkeen läpimurto verenkiertoon samanaikaisesti verisuoniston herkistymisen kanssa. Taudin kehittymiselle on tärkeää immuniteetin heikkeneminen epäsuotuisien vaikutusten (auringonvalo, aliravitsemus, samanaikaiset infektiot kuukautisten aikana jne.) vaikutuksesta. Primaarisen tuberkuloosin bakteremian lähde on yleensä rintakehän sisäiset imusolmukkeet, joista MBT kulkeutuu rintakehän imusuonten kautta kaulalaskimoon, sydämen oikeaan osaan, keuhkoihin ja sitten systeemiseen verenkiertoon. A. I. Abrikosov kutsui tätä reittiä lymfohematogeeniseksi. Jos MBT pääsee systeemiseen verenkiertoon, se luo olosuhteet prosessin yleistymiselle, jolloin muodostuu useita tuberkuloottisia kyhmyjä lähes kaikkiin elimiin ja kudoksiin. Pienillä lapsilla tauti esiintyy usein yleisenä miliaarituberkuloosina, kun keuhkojen lisäksi myös muut elimet vaurioituvat. Tuberkuloosin sekundaaristen muotojen leviämislähteenä voivat olla keuhkot, luut, munuaiset ja muut elimet.

Kliinisten oireiden esiintyvyyden ja taudin kulun mukaan erotetaan akuutit, subakuutit ja krooniset disseminoituneet tuberkuloosimuodot. Akuutteja muotoja ovat disseminoitunut tuberkuloosi ja akuutti tuberkuloottinen sepsis eli Landouzin tyfobasilloosi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberkuloottinen sepsis

Tuberkuloottinen sepsis (lavantauti) alkaa akuutisti, korkealla ruumiinlämmöllä ja dyspeptisillä häiriöillä, etenee nopeasti, joskus salamannopeasti, ja päättyy 10-20 päivän kuluessa kuolemaan, yleisen myrkytyksen tullessa esiin. Potilaan kuoleman sattuessa kaikissa elimissä havaitaan pieniä nekroosipesäkkeitä, joissa on suuri määrä mykobakteereja.

Akuutille leviämiselle on ominaista kaikkien elinten peittyminen pieniin, hirssin kaltaisiin, samanmuotoisiin ja anatomisesti rakenteellisiin kyhmyihin. Histologisesti tuoreet pesäkkeet ovat pääasiassa lobulaari-pneumonisia ja niissä on kotelomaisia muutoksia. Vanhemmat tuottavat tuberkuloosit koostuvat lymfoidi-, epiteloidi- ja jättisoluista, enimmäkseen keskellä nekroosia.

Hematogeenisen levinneen tuberkuloosin oireet lapsilla

Tauti alkaa äkillisesti, ruumiinlämpö nousee välittömästi 39–40 °C:seen. Unihäiriöt, ruokahaluttomuus, ruoansulatushäiriöt ovat mahdollisia. Ilmenee kuiva yskä, joskus kohtausten muodossa. Yksi potilaan jatkuvimmista ja tuskallisimmista oireista on voimakas hengenahdistus. Hengitys on pinnallista, jopa 50–70 minuutissa. Kasvot ovat kalpeat, syanoosi on selvästi havaittavissa, erityisesti huulet ja posket. Hengenahdistuksen ja syanoosin välinen ristiriita ja toisaalta objektiivisten muutosten puuttuminen keuhkoissa herättää aina epäilyksiä akuutista levinneestä tuberkuloosista. Lapsen yleiskunto on vakava, pulssi on nopea, delirium ja tajunnan hämärtyminen ovat mahdollisia. Lasten ravitsemustila ja turgor heikkenevät merkittävästi, perifeerinen imusolmuketulehdus havaitaan, maksa ja perna palpoidaan hieman. Joskus iholle ilmestyy ruusunpunaisia ihottumia.

Hematogeenisen levinneen tuberkuloosin diagnosointi lapsilla

Keuhkoista kuuluu laatikkomainen perkussioääni, hieman heikentynyt tai käheä hengitys ja suuri määrä pieniä, kosteita, subkrepitoituvia rahinaa, jotka kuultavat parhaiten paravertebraalisilla alueilla. Ysköksessä ei havaita MVT:tä. Tuberkuliinitestit ovat usein negatiivisia. Anamneesissa on usein viitteitä kontaktista tuberkuloosipotilaiden kanssa. Taudin todellinen luonne, jos röntgenkuvausta ei ole tehty, selviää aivokalvon oireiden ilmaantumisen jälkeen tai se todetaan vasta ruumiinavauksessa. Kun prosessi leviää aivokalvon kalvoihin (aivokalvon muoto), seroosille aivokalvontulehdukselle tyypilliset oireet tulevat esiin. Siksi diagnostinen selkäydinpunktio tulisi suorittaa laajennettujen indikaatioiden mukaisesti.

Radiologisessa tutkimuksessa akuutit disseminoituneet tuberkuloosimuodot voidaan jakaa ryhmiin tuberkuloosipesäkkeiden koon mukaan. Miliaarisen lisäksi on olemassa keski- ja suuripesäkkeisiä muotoja, ja joskus havaitaan sekamuotoisia akuutteja disseminaatioita, joissa tuberkuloosipesäkkeiden koko on epätasainen. Akuuteissa tapauksissa laaja-alaiset ja sekamuotoiset disseminaatiot ovat primaarisen tuberkuloosin monimutkaisten muotojen ilmentymiä. Niillä on usein monimutkaisia muodostumismekanismeja, joihin liittyy lymfohematogeenisiä ja keuhkoperäisiä leviämisreittejä. Jälkimmäisiä esiintyy useammin subakuutin tai kroonisen kulun disseminaatioissa. Radiologisessa tutkimuksessa havaitaan ensin keuhkokuvion lisääntymistä ja tulehduksellisesti muuttuneen kudoksen lisävarjoja, sitten täydellistä disseminaatiota verisuonia pitkin. Niiden koko on yleensä enintään 2-3 mm tai jopa vähemmän. Niitä verrataan kuvaannollisesti mannaryyneihin tai nuppineulan päähän. Suurin pesäkkeiden tiheys havaitaan keuhkojen ala- ja keskiosissa. Tärkeä merkki on keuhkokuvion ehtyminen, jolloin mahdollisesti ilmenee hienojakoisia verkkoelementtejä. Vain suuret keuhkokuvion rungot juurien lähellä jäljitetään rajoitetuina fragmentteina pesäkkeiden koosta riippumatta. Pienillä lapsilla keuhkojen juuret ovat yleensä laajentuneet toiselta tai molemmilta puolilta, niiden ulkoreunat ovat epäselvät, rakenne on pienentynyt, ja nuorilla juuret ovat muuttumattomia tai sisältävät kalkkeutumia. Fibroosia esiintyy keuhkoissa, kalkkeutuneita pesäkkeitä kärjissä.

Seuraavat oireet ovat tyypillisiä krooniselle levinneelle tuberkuloosille:

• symmetrinen vaurio pääasiassa keuhkojen yläosissa;
• pääasiassa kortikopleuraalisessa ja dorsaalisessa muutosten lokalisaatiossa:
• taipumus leesioiden tuottavaan luonteeseen;
• hienon retikulaarisen skleroosin kehittyminen;
• alhainen taipumus muodostaa onteloita;
• keuhkolaajentuman kehittyminen;
• ohutseinäiset symmetriset luolat;
• oikean sydämen hypertrofia;
• prosessin ekstrapulmonaalisten lokalisaatioiden esiintyminen.

Morfologisten muutosten monimuotoisuus määrää myös kliinisten oireiden monimuotoisuuden. Tauti voi alkaa akuutisti, influenssan varjolla. Useimmiten tauti kuitenkin etenee hitaasti, subjektiiviset vaivat eivät ole tyypillisiä ja ovat hyvin erilaisia. Vaivojen runsaus johtuu autonomisen ja umpieritysjärjestelmän erilaisista häiriöistä. Lapset valittavat väsymystä, päänsärkyä, sydämentykytys, rintakipu, ruokahaluttomuus ja unettomuus, yskä, enimmäkseen kuiva, joskus pienellä määrällä limaa erittyvänä. Lapsi on laiha, kalpea, ärtyisä, hänellä on aina hengenahdistusta, joka nousee kaiken fyysisen aktiivisuuden myötä. Ruumiinlämpö on usein subfebriili, mutta voi olla myös kuumeinen. Tuberkuliinitestit ovat positiivisia, joskus hyperergisiä. Tuberkuliinista yskää havaitaan enintään 25 %:ssa tapauksista ja vain ajoittain. Veriyskä on harvinaista. Taudin alkuvaiheessa fyysiset muutokset keuhkoissa ovat hyvin niukkoja. Ne lisääntyvät prosessin edetessä. Lyömäsoittimien ääni lyhenee keuhkojen yläosissa ja laatikkomainen alaosissa. Hengitys on epätasaista, paikoin keuhkoputkimaista tai käheää, paikoin heikentynyttä. Molemmilta puolilta kuuluu pieniä kosteita rahinaa, ja luolamuodostuksen tapauksessa keskikokoisia tai suuria kuplia. Leukosytoosi on kohtalaista, leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle, lymfopenia, monosytoosi ja ESR:n nousu. Kroonisessa disseminoituneessa tuberkuloosissa prosessi saa fibroosisen-kavernoottisen tuberkuloosin piirteitä, pahenemalla kevät-syksyllä ja epäsuotuisalla lopputuloksella.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differentiaalidiagnostiikka

Useimmissa tapauksissa disseminoitunut tuberkuloosi on melko tyypillinen eikä aiheuta erityisiä vaikeuksia diagnoosin tekemisessä. Lastenlääketieteessä on kuitenkin tapauksia, joissa disseminoitunutta tuberkuloosia on hyvin vaikea erottaa useista epäspesifisistä tulehduksellisista sairauksista (fokaalinen keuhkokuume, bronkioliitti, kystinen kirroosi).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Fokusaalinen keuhkokuume

Disseminoituneen tuberkuloosin erotusdiagnostiikka suoritetaan ensisijaisesti epäspesifisessä keuhkokuumeessa. Keuhkokuumepotilaiden tuberkuliinireaktiot joko pysyvät normaaleja tai muuttuvat negatiivisiksi. Tavalliselle fokaaliselle keuhkokuumeelle on ominaista akuuttimpi alkamisaika, yleisen tilan vakavampi vaikeusaste ja myrkytysoireiden jyrkkä ilmeneminen. Keuhkokuumeen fyysinen tutkimus paljastaa selkeämpiä auskultatorisia tietoja (verrattuna tuberkuloosiin). Hemogramin muutoksille epäspesifisessä tulehduksessa on ominaista korkea leukosytoosi, leukosyyttikaavan voimakas siirtymä vasemmalle ja korkea ESR. Yhden keuhkon fokaaliset muutokset viittaavat enemmän epäspesifiseen prosessiin; keuhkokuumeessa fokaaliset muutokset sijaitsevat keuhkojen keski- ja alaosissa, ja kärjet ovat yleensä muuttumattomia. Epäspesifisessä keuhkokuumeessa röntgenkuvassa olevien pesäkkeiden luonne on suunnilleen sama, niiden koko on jonkin verran suurempi kuin tuberkuloosissa, ääriviivat ovat epätarkempia, ne määritetään voimakkaan interstitiaalisen tulehduksen taustalla. Subakuutissa ja kroonisessa disseminaatiossa keuhkoissa havaitaan usein ontelomuodostelmia. Komplisoitumattomassa keuhkokuumeessa fokaaliset varjot imeytyvät, eivätkä ne jätä jälkiä. Epäspesifisen tulehduksen röntgenkuva on dynaamisempi (verrattuna tuberkuloosiin). Oikea-aikaisella hoidolla fokaaliset varjot imeytyvät lyhyessä ajassa (7-10 päivää). Keuhkokuumeessa keuhkojen juuret laajenevat usein molemmille puolille reaktiivisen adeniitin reittiä pitkin, niiden ääriviivat ovat epäselvät. Tutkittaessa ysköstä potilailla, joilla on subakuutti ja krooninen leviäminen, MBT voidaan havaita joissakin tapauksissa.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronkioliitti

Bronkioliitti esiintyy useimmiten akuuttien hengitystieinfektioiden yhteydessä, mutta sen voivat aiheuttaa myös muut virukset. Bronkioliitti on laajalle levinnyt pienimpien keuhkoputkien ja keuhkoputkien vaurio, joka johtaa hengitysteiden vaikeaan tukkeutumiseen, yleensä merkittävän hengitysvajauksen kehittymiseen. Bronkioliittia esiintyy useimmiten alle 2-vuotiailla lapsilla kevät- ja talvikuukausina taudinpurkausten muodossa, satunnaisia tapauksia esiintyy koko kylmän kauden ajan.

Toisin kuin akuuttia disseminoitunutta tuberkuloosia, bronkioliittia edeltää hengitystievirusinfektio. Bronkioliittia sairastavien lasten ruumiinlämpö laskee usein normaaliksi muutaman päivän kuluttua, kun taas akuutissa disseminaatiossa korkea kuume jatkuu pitkään. Bronkioliittia sairastavan lapsen keuhkojen auskultaatiossa havaitaan runsaasti hienokuplaista ja kuivaa hengityksen vinkumista; radiologisesti pieniä, joskus yhteen sulautuvia, sisäkkäisiä infiltraatioalueita näkyy pääasiassa tyvessä ja sen alla. Niiden patologisen anatomisen perustan luovat osittain fibriiniset solutulpat, jotka tukkivat bronkiolien luumenin ja aiheuttavat rajoitettua atelektaasia, osittain bronkioliittiin usein liittyvät lobulaariset-pneumoniset muutokset. Myös bronkiolien seinämien soluinfiltraatio on mahdollista. Bronkioliitin radiologisille muutoksille ja auskultaatiotiedoille on ominaista voimakas dynaamisuus.

[ 27 ], [ 28 ]

Kystinen fibroosi

Kystinen fibroosi on autosomaalinen peittyvä sairaus. Sille on ominaista haiman kystinen rappeutuminen, suoliston, hengitysteiden ja muiden rauhasten (hiki-, kyynel-, sylkirauhasten jne.) täydellinen vaurioituminen johtuen niiden erityskanavien tukkeutumisesta viskoosilla eritteillä. Disseminoituneen tuberkuloosin erotusdiagnostiikassa on otettava huomioon, että kystistä fibroosia sairastavat lapset alkavat sairastua jo ensimmäisistä elinkuukausista lähtien. Taudin keuhkomuodossa pienillä lapsilla ilmenee yskää, joka voi olla samanlaista kuin hinkuyskä tai siinä voi olla karhea metallinen sävy. Keuhkoputkieritteiden lisääntyneen viskositeetin vuoksi ysköstä on vaikea yskiä, minkä vuoksi yskä usein päättyy oksenteluun. Samanlaista yskää ei havaita disseminoituneissa tuberkuloosimuodoissa. Keuhkoissa kuuluu erilaisia märkiä ja kuivia rahinaa, jotka johtuvat sekä keuhkoputkien tukkeutumisesta, limasta, mädästä että infektioprosessista. Kroonisen keuhkoputkien ja keuhkojen sairauden ilmiöt etenevät tasaisesti. Ilmenevät hengenahdistus, syanoosi, keuhko-sydänlihaksen vajaatoiminnan oireet ja sormien kynsien falangien paksuuntuminen. Röntgentutkimuksessa, toisin kuin levinneissä tuberkuloosimuodoissa, kystisessä fibroosissa muutosten lokalisaatio voi olla erilainen, prosessi on usein diffuusi. Useimmiten oikean keuhkon ylälohko kärsii. Keuhkoputkentulehduksen hallitseva kuva tehostetun ja epämuodostuneen kuvion muodossa, jossa on karkeita solu-lineaarisia rakenteita, voi toimia taustana heterogeenisten paikallisten (fokaalien) muutosten muodostumiselle.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]