Hikoiluhäiriöt - Oireet

Essentiaalinen hyperhidroosi

Essentiaalinen hyperhidroosi on idiopaattinen liikahikoilun muoto, ja sitä esiintyy pääasiassa kahdessa muodossa: yleistyneenä hyperhidroosina, joka ilmenee koko kehon pinnalla, ja paikallisena hyperhidroosina, joka esiintyy käsissä, jaloissa ja kainaloissa, mikä on paljon yleisempää.

Tämän taudin etiologia on tuntematon. On esitetty, että idiopaattista hyperhidroosia sairastavilla potilailla on joko lisääntynyt määrä alueellisia ekriinisiä hikirauhasia tai lisääntynyt reaktio yleisiin ärsykkeisiin, kun taas rauhasten määrä pysyy muuttumattomana. Paikallisen hyperhidroosin kehittymisen patofysiologisten mekanismien selittämiseksi käytetään teoriaa kämmenten, jalkojen ja kainaloiden ekriinisten rauhasten kaksoisautonomisesta hermotuksesta sekä teoriaa ekriinijärjestelmän lisääntyneestä herkkyydestä veressä kiertäville korkeille adrenaliini- ja noradrenaliinipitoisuuksille emotionaalisen stressin aikana.

Essentiaalista hyperhidroosia sairastavat potilaat ovat yleensä huomanneet liiallista hikoilua lapsuudesta lähtien. Taudin puhkeamisen varhaisimmaksi iäksi kuvataan 3 kuukautta. Murrosiässä hyperhidroosi kuitenkin lisääntyy jyrkästi, ja potilaat hakeutuvat yleensä lääkäriin 15–20 vuoden iässä. Hikoiluhäiriöiden voimakkuus tässä ilmiössä voi vaihdella: lievimmästä asteesta, jolloin rajan vetäminen normaaliin hikoiluun on vaikeaa, äärimmäiseen hyperhidroosiin, joka johtaa potilaan sosiaalisen sopeutumisen häiriintymiseen. Hyperhidroosi-ilmiö aiheuttaa joillakin potilailla suuria vaikeuksia ja rajoituksia ammatillisessa toiminnassa (piirtäjät, pikakirjoittajat, hammaslääkärit, myyjät, kuljettajat, sähköasentajat, pianistit ja monien muiden ammattien edustajat).

Tämän liikahikoilun muodon esiintyvyys on yksi 2 000 ihmisestä väestössä. Ilmeisesti liikahikoilua esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla, mutta naiset hakeutuvat hoitoon paljon useammin. Noin 40 % potilaista havaitsee tällaisen ilmiön esiintymisen jommallakummalla vanhemmistaan. On havaittu, että japanilaiset kärsivät tästä taudista 20 kertaa useammin kuin Kaukasian alueen asukkaat.

Tyypillisessä muunnelmassa essentiaalinen hyperhidroosi ilmenee symmetrisesti (kahdenvälisesti): se on voimakkaampaa kämmenten ja jalkapohjien alueella. Sen voimakkuus voi olla niin suuri, että hiki kirjaimellisesti virtaa kämmeniä pitkin. Voimakkain näitä tiloja provosoiva tekijä on henkinen stressi. Potilaiden tila pahenee merkittävästi kuumalla säällä. Fyysinen rasitus ja makuaistin ärsytys provosoivat myös liiallista hikoilua, mutta vähäisemmässä määrin. Unen aikana liiallinen hikoilu loppuu kokonaan. Essentiaalisessa hyperhidroosissa eritteiden koostumus ja hikirauhasten morfologia eivät muutu.

Patofysiologiset mekanismit, jotka johtavat tällaisten voimakkaiden hyperhidroottisten reaktioiden kehittymiseen nuorilla ilman ilmeisiä syitä, ovat edelleen tuntemattomia. Segmenttitason autonomisen järjestelmän tilaa koskevat erityistutkimukset ovat osoittaneet hikoilutoimintoja säätelevien sympaattisten mekanismien jonkinasteista vajaatoimintaa. Tämä voi johtua osittain denervoituneiden rakenteiden yliherkkyydestä kiertäville katekoliamiineille ja ilmetä kliinisesti hyperhidroosina.

Primaarisen hyperhidroosin diagnosointi ei ole vaikeaa. On kuitenkin pidettävä mielessä sekundaarisen hyperhidroosin kaltaiset kliiniset ilmenemismuodot, joita esiintyy systeemisissä sairauksissa, usein neuroendokriinisissä sairauksissa, keskushermostosairauksissa - Parkinsonin taudissa - ja traumaattisissa aivovammoissa.

Perinnöllinen dysautonomia (Riley-Dayn oireyhtymä)

Tauti kuuluu perinnöllisten sairauksien ryhmään, jolla on autosomaalisesti peittyvä periytyvyys. Kaikkien kliinisten ilmentymien ydin on ääreishermoston vaurio (PVN-oireyhtymä), jolla on morfologinen varmistus. Tämän taudin kliiniselle kuvalle on ominaista moninaiset oireet. Yleisimpiä niistä ovat kyynelten erityksen väheneminen tai puuttuminen, voimakas hyperhidroosi, joka voimistuu kiihtyneenä, nielun ja vestibulaaristen refleksien muutokset, ohimenevä märkäinen ihottuma iholla, voimakas syljeneritys, joka jatkuu vauvaiän jälkeen, emotionaalinen labiilisuus, liikkeiden koordinaation heikkeneminen, hypo- ja arefleksia, heikentynyt kipuherkkyys. Joissakin tapauksissa havaitaan valtimoverenpainetautia, ajoittaista oksentelua, ohimeneviä lämmönsäätelyhäiriöitä, pollakisuriaa, kouristuskohtauksia, toistuvia nopeasti paranevia sarveiskalvon haavaumia, skolioosia ja muita ortopedisia muutoksia sekä lyhytkasvuisuutta. Älykkyys pysyy yleensä muuttumattomana.

Perinnöllisen dysautonomian patogeneesi on tuntematon. Kliiniset ja patomorfologiset vertailut mahdollistavat sen, että tärkeimmät kliiniset oireet voidaan yhdistää ääreishermoston vaurioihin. Myeliinittomien ja paksujen myeliinitupeisten kuitujen puuttuminen selittyy hermokasvutekijöiden vaurioilla ja evolutiivisella viivästyksellä hermosolujen migraatiossa selkäytimen suuntaisesti sijaitsevasta alkion hermosolujen ketjusta.

Buckin oireyhtymä

Autosomissa vallitsevasti periytyvä sairaus, jolle ovat ominaisia synnynnäiset ektodermaaliset muutokset: varhainen harmaantuminen, kämmenten liikahikoilu, kämmenten ja jalkapohjien keratoosi, hypodontia ja pienten poskihampaiden puuttuminen.

Gamstorp-Wohlfarthin oireyhtymä

Perinnöllinen sairaus, jolla on autosomaalisesti dominantti perintötyyppi, jolle on ominaista neuromuskulaarinen oireyhtymä: myokymia, neuromyotonia, lihasatrofia, distaalinen hyperhidroosi.

Lucy Freyn aurikulotemporaalinen oireyhtymä

Paroksysmaalinen hyperemia ja hyperhidroosi korvasylkirauhasen ja ohimoalueen alueella. Nämä ilmiöt kehittyvät yleensä kovan, happaman ja mausteisen ruoan nauttimisen yhteydessä, kun taas pureskelun jäljittelyllä ei useimmiten ole samanlaista vaikutusta. Syynä voi olla kasvojen trauma ja lähes minkä tahansa etiologian aiempi sikotauti.

Sointu-tympani-oireyhtymä

Oireyhtymälle (chorda tympani -oireyhtymä) on ominaista lisääntynyt hikoilu leuan alueella makuärsykkeen seurauksena. Se ilmenee kirurgisen trauman jälkeen submandibulaarisen rauhasen parasympaattisten kuitujen lähellä sijaitsevien sympaattisten hermosäikeiden rististimulaation seurauksena.

Nenän punainen granuloosi

Se ilmenee nenän ja sitä ympäröivien kasvojen alueiden voimakkaana hikoiluna, johon liittyy ihon punoitusta sekä punaisia papuleja ja vesikkeleitä. Se on perinnöllinen.

Sininen sienimäinen nevus

Sininen spongiforminen nevus, vesikulaarinen hemangiooma, joka sijaitsee pääasiassa vartalossa ja yläraajoissa, on ominaista yökipu ja alueellinen hyperhidroosi.

Brunauerin oireyhtymä

Perinnöllisen keratoosityypin oireet (periytyvät autosomissa dominantisti). Oireena on kämmenten ja jalkapohjien keratoosi, liikahikoilu ja korkea, teräväkärkinen (goottilainen) kitalaki.

Synnynnäinen pachyonychia

Synnynnäisessä pachyonychiassa, vallitsevasti periytyvässä sairaudessa, jolle on ominaista onykogrippoosi (kämmenten, jalkapohjien, polvien, kyynärpäiden hyperkeratoosi, pienet ihokasvaimet ja suuontelon limakalvojen leukoplakia), esiintyy kämmenten ja jalkapohjien liikahikoilua.

Erytromelalgia Weir-Mitchell

Kämmenten ja jalkapohjien liikahikoilu esiintyy usein Weir-Mitchellin erytromelalgiassa yhtenä erytromelalgian kriisin ilmentymänä. Cassirerin akroasfiksian ilmiössä sekä Raynaudin taudin kliinisesti kehittyneessä muodossa tämä ilmiö voi olla joko angiospasmikohtausten ilmentymä tai esiintyä kohtausten välisenä aikana.

Kainaloiden liikahikoilu

Sairaus, jota potilaat voivat usein sietää. Tauti on usein perinnöllinen ja esiintyy molemmilla sukupuolilla, mutta pääasiassa miehillä. Sitä esiintyy yleensä nuorilla, harvoin vanhemmilla ihmisillä, eikä sitä esiinny lapsilla. Yleensä hikoilu on voimakkaampaa oikeassa kainalossa. Liiallisen hikoilun uskotaan liittyvän ekriinisten hikirauhasten lisääntyneeseen toimintaan. Potilailla, joilla on voimakas kainaloiden liikahikoilu, histologisesti havaitaan hikirauhasten liikakasvua ja kystisiä kasvaimia.

Hemathidroosioireyhtymä

Verenvuotoa, jossa erittyvä hiki on veristä ehjän ihon läpi tihkuvan veren vuoksi, luonnehtii "verisen hien" oireyhtymä. Se ilmenee hermostuneen kiihtymisen ja pelon aikana, joskus ilman näkyvää syytä. Se on harvinainen, pääasiassa naisilla, jotka kärsivät hysteerisistä neuroottisista häiriöistä ja kuukautishäiriöistä. On huomattava, että hysteriasta kärsivillä potilailla voi esiintyä verenvuotoa autotrauman seurauksena. Polttava tunne havaitaan 3-4 päivää ennen veren ilmestymistä iholle. Tyypillinen lokalisaatio on symmetrinen sääriin ja kädenselkään nähden. Aluksi iholle ilmestyy vaaleanpunertavia nestepisaroita, jotka vähitellen muuttuvat tummemmiksi veriksi. Tämä on tärkeä diagnostinen merkki, joka osoittaa veren tihkumista ehjän ihon läpi. Verenvuoto kestää yleensä useista minuuteista useisiin tunteihin. Remission aikana iholle jää tuskin havaittavaa ruskehtavaa pigmenttiä. Tyypillinen kliininen kuva ilman hematologisia häiriöitä mahdollistaa "verisen hien" oireyhtymän erottamisen verenvuotoisesta taipuvaisuudesta.

Anhidroosin ilmiö voi olla yksi PVN:n ilmentymistä ja sitä esiintyy useammin Shy-Dragerin oireyhtymän kuvassa.

Guilford-Tendlaun oireyhtymä

Synnynnäinen sairaus, joka johtuu alkion ulkokalvon kehityshäiriöstä. Ominaista on täydellinen anhidroosi, johon liittyy voimakkaita lämmönvaihtohäiriöitä, hypotrikoosi, hypo- ja anodontia sekä haju- ja makuaistin puute. Joskus havaitaan atrofista nuhaa, satulankuntaa ja muita kehityshäiriöitä. Oireyhtymästä on useampiakin poistettuja muotoja.

Naegeli-oireyhtymä

Kämmenten ja jalkapohjien hypohidroosi eli lämmön tunne, joka johtuu hikirauhasten riittämättömästä toiminnasta, esiintyy Naegeli-oireyhtymässä. Oireyhtymään liittyy myös ihon retikulaarinen pigmentaatio, kohtalainen kämmenten ja jalkapohjien hyperkeratoosi sekä epätavallinen punoituksen ja rakkuloiden esiintyminen iholla.

Christ-Siemens-Touraine-oireyhtymä

Oireyhtymälle on ominaista useita ulomman alkiokerroksen poikkeavuuksia (autosomaalinen resessiivinen tai dominantti periytyminen). Havaitaan anhidroosia, hypotrikoosia, anodontiaa, hypodontiaa ja pseudoprogeniaa; satulanahkainen nenä, ulkoneva otsa, paksut huulet, ohuet ryppyiset silmäluomet, heikosti kehittyneet silmäripset ja kulmakarvat; pigmenttipoikkeavuuksia (kasvojen ääreiskalpeus). Ihon talirauhasten hypoplasia johtaa ekseemaan, hikirauhasten hypoplasia aiheuttaa sietokyvyttömyyttä ulkoisen ympäristön korkeille lämpötiloille, hyperpyreksiaa. Henkinen ja fyysinen kehitys on normaalia.

Sjögrenin oireyhtymä

Tuntemattoman etiologian sairaus, johon kuuluu oireiden kolmikko: kuivat silmät (keratokonjunktiviitti sicca), kuiva suu (kserostomia) ja krooninen niveltulehdus. Kliinisesti potilailla on usein oireita vähentyneestä erityksestä limakalvoilla ja muilla limakalvoilla, mukaan lukien hengitysteissä, ruoansulatuskanavassa ja virtsateissä. Vaikea karies, keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume ovat yleisiä. Lähes puolella potilaista on suurentuneet korvasylkirauhaset.

Hornerin oireyhtymä

Niin kutsuttu osittainen Hornerin oireyhtymä on kuvattu klusteripäänsäryissä, joissa anhidroosia ei esiinny. Päinvastoin, tiedetään, että vakavan klusteripäänsäryn kohtauksen aikana lähes kaikki potilaat raportoivat voimakasta kasvojen liikahikoilua päänsäryn puolella. Erityistutkimuksessa on kuitenkin havaittu, että rauhallisessa tilassa potilailla esiintyy muiden Hornerin oireyhtymän oireiden lisäksi myös saman puolen hypohidroosia, joka on potilaille vähemmän havaittavissa. Kun se provosoidaan (esimerkiksi klusterikipukohtauksen tai fyysisen rasituksen seurauksena), kehittyy selvä kasvojen liikahikoilu. Klusteripäänsäryn liikahikoilun, joka on yleensä kahdenvälinen ja voimakkaampi päänsäryn puolella, kehittymismekanismia ei tunneta.

Adie-oireyhtymä

Adien oireyhtymä (pupillotonia) voi olla autonomisen hermoston toimintahäiriön ilmentymä ja harvinaisissa tapauksissa yhdistetty etenevään yleistyneeseen anhidroosiin. Adien oireyhtymä on seurausta parasympaattisten pupillisäikeiden postganglionaalisesta vauriosta. Sen klassisia oireita ovat kohtalaisen laajentuneet pupillit, jotka eivät reagoi valoon, ja konvergenssi. Ajan myötä akkommodaatiopareesi ja pupillirefleksi yleensä taantuvat, mutta valoreaktio häviää pysyvästi. Kaikissa tautitapauksissa pupillissa on farmakologisia denervaatioherkkyyden merkkejä: parasympatomimeettisen aineen - 0,125 % pilokarpiinihydrokloridiliuoksen - asteittainen infuusio aiheuttaa mioosia Adien oireyhtymää sairastavilla potilailla, kun taas sen vaikutus normaalin pupillin halkaisijaan on merkityksetön.

Useita Adie-oireyhtymätapauksia on kuvattu. Näillä tapauksilla on molemminpuolisia oireita, joihin liittyy etenevä anhidroosi ja jalkojen jännerefleksien heikkeneminen sekä hypertermia. Parasympatomimeettien antotapauksissa näillä potilailla ilmenee myös denervaation jälkeisen yliherkkyyden merkkejä. Tällä hetkellä anhidroosiin liittyvän vian paikantaminen on erittäin vaikeaa. Voidaan vain todeta, että kuvatulla oireyhtymällä – Adie-oireyhtymällä, anhidroosilla, hypertermialla – voi olla yhteinen alkuperä ja se on merkki osittaisesta dysautonomiasta.

Joissakin tiloissa perifeeriseen autonomisen hermoston vajaatoimintaan voi liittyä hyperhidroosia. Diabetes mellituksessa sen ilmenemismuodot usein liittyvät sensorimotorisen neuropatian ilmenemismuotoihin tai jopa edeltävät niitä. Postganglionisten sudomotoristen aksonien rappeutumisen seurauksena on hikoiluhäiriöitä - pään, rintakehän ja distaalisen anhidroosin hyperhidroosia, sekä lämmönkuormituksen sietokyvyn heikkenemistä.

Parkinsonismissa autonomiset häiriöt ovat väistämättömiä. Tässä tapauksessa havaitaan usein kuivan ihon ja paikallisen hyperhidroosin yhdistelmä käsien, jalkojen ja kasvojen alueella, ja myös diffuusi hyperhidroosi voi olla kohtauksellinen. Oletetaan, että nämä häiriöt ovat seurausta Parkinsonismissa esiintyvästä etenevästä autonomisesta vajaatoiminnasta.

Hikoiluhäiriöt ovat tärkeä kliininen ilmiö useissa somaattisissa, umpierityssairauksissa ja muissa sairauksissa. Yleistynyt hyperhidroosi yhdessä takykardian, ahdistuneisuuden, hengenahdistuksen, ruoansulatuskanavan toimintahäiriöiden ja kohonneen verenpaineen kanssa on tyypillistä tyreotoksikoosille. Samanaikaisesti itse hyperhidroosi pyrkii fysiologisesta näkökulmasta vähentämään patologisesti lisääntynyttä lämmöntuotantoa elimistössä lisääntyneen kudosaineenvaihdunnan seurauksena.

Liikahikoilu, takykardia ja päänsärky (kohonneen verenpaineen kera) ovat feokromosytooman pakollisten oireiden kolminaisuus. Feokromosytoomassa havaitut paroksysmaaliset tilat johtuvat katekoliamiinien vapautumisesta kasvaimesta vereen, mikä aktivoi perifeerisiä adrenergisiä reseptoreita. Yleistynyt liikahikoilureaktio liittyy sekä katekoliamiinien vaikutukseen perifeerisiin elimiin että on seurausta yleisestä aineenvaihdunnan lisääntymisestä.

Yleistynyttä hyperhidroosia havaitaan 60 %:lla akromegaliapotilaista. Näiden tilojen patofysiologiset mekanismit ovat läheisesti yhteydessä toisiinsa. Lisäksi bromokriptiinin on osoitettu vähentävän merkittävästi hyperhidroosia näillä potilailla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]