Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito ei ole muuttunut merkittävästi viime vuosikymmeninä ja on edelleen pääasiassa oireenmukaista. Erilaisten lääkkeiden käytön ohella taudin kirurginen korjaus tehdään nykyään myös. Ottaen huomioon, että käsitykset hypertrofisen kardiomyopatian ennusteesta ovat muuttuneet viime vuosina, aggressiivisten hoitotaktiikoiden tarkoituksenmukaisuus useimmilla hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla on kyseenalainen. Sitä suoritettaessa äkkikuoleman tekijöiden arviointi on ensiarvoisen tärkeää.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireenmukaisen hoidon tarkoituksena on vähentää diastolista toimintahäiriötä, vasemman kammion hyperdynaamista toimintaa ja poistaa sydämen rytmihäiriöt.

Käytetään seuraavia hoitomenetelmiä:

• yleiset tapahtumat;
• lääkehoito;
• kirurginen hoito.

Yleisiin toimenpiteisiin kuuluvat ensisijaisesti urheilutoiminnan kieltäminen ja merkittävän fyysisen rasituksen rajoittaminen, joka voi pahentaa sydänlihaksen hypertrofiaa, lisätä intraventrikulaarista gradienttia ja aiheuttaa äkkikuoleman riskin jopa oireettomilla potilailla. Infektiivisen endokardiitin ehkäisemiseksi tilanteissa, joihin liittyy bakteremian kehittyminen, suositellaan antibioottiprofylaksia obstruktiivisissa hypertrofisessa kardiomyopatiassa, samalla tavalla kuin sydänvikapotilailla.

Hypertrofisen kardiomyopatian lääkkeetön hoito

Oireettomat lapset eivät tarvitse lääkehoitoa. Heitä seurataan dynaamisesti, ja heidän morfologisten ja hemodynaamisten häiriöidensä luonnetta ja vakavuutta arvioidaan. Erityisen tärkeää on tunnistaa tekijät, jotka vaikuttavat epäsuotuisaan ennusteeseen ja lisääntyneeseen äkkikuoleman riskiin, erityisesti piilevät ennusteellisesti merkittävät rytmihäiriöt.

Hypertrofisen kardiomyopatian lääkehoito

Obstruktiivisen hypertrofisen kardiomyopatian kliinisten ilmentymien (pyörtyminen, hengenahdistus, huimaus) esiintyminen normaalin systolisen toiminnan kanssa on osoitus diastolista relaksaatiota parantavien ja vasemman kammion painegradienttia vähentävien lääkkeiden [kalsiumantagonistit (verapamiili) tai beetasalpaajat (propranololi, atenololi)] antamisesta. Niillä on yleensä hyvä oireenmukainen vaikutus, vaikka ne eivät estä äkillistä kuolemaa eivätkä vaikuta taudin luonnolliseen kulkuun.

Obstruktiivista keuhkosairautta sairastavilla potilailla on suositeltavaa käyttää kardioselektiivistä beetasalpaajaa atenololia, vaikka kokemusta sen käytöstä lasten hypertrofisessa kardiomyopatiassa on jonkin verran vähemmän kuin propranololin käytöstä.

On huomattava, että beetasalpaajien itse lopettaminen voi johtaa äkilliseen kuolemaan. Hoito tulee aloittaa hyvin pienillä lääkeannoksilla ja seurata tarkasti hemodynaamisia parametreja. Annosta lisätään vähitellen useiden viikkojen aikana, kunnes kliiniset oireet jatkuvat. Jos monoterapia ei ole riittävän tehokas, käytetään yhdistelmähoitoa propranololin ja verapamiilin kanssa.

Amiodaronia pidetään tehokkaana lääkkeenä hypertrofisen kardiomyopatian hoidossa. Lääke auttaa poistamaan subjektiivisia oireita ja lisäämään fyysisen aktiivisuuden sietokykyä. Sillä on rytmihäiriöitä estävä vaikutus, joka estää sekä supraventrikulaaristen että kammioperäisten takyarytmioiden esiintymisen.

Usein patologisen prosessin pitkälle edenneessä vaiheessa, pääasiassa hypertrofisen kardiomyopatian ei-obstruktiivisessa muodossa, kehittyy etenevä systolinen toimintahäiriö ja vaikea sydämen vajaatoiminta, johon liittyy vasemman kammion remodelointi (seinämien oheneminen ja ontelon laajeneminen). Tällainen taudin kehitys esiintyy 2–5 %:lla hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista potilaista ja on ominaista erityisen, vaikean ja kiihtyneen prosessin viimeiselle (laajentuneelle) vaiheelle, joka ei riipu potilaan iästä tai taudin ilmenemismuodon kestosta. Vasemman kammion systolisen koon kasvu on yleensä nopeampaa kuin diastolinen laajeneminen ja vallitsevampi. Tämän vaiheen kliinisiä piirteitä ovat vaikea, usein refraktaarinen sydämen vajaatoiminta ja erittäin huono ennuste. Tällaisten potilaiden hoitostrategia muuttuu ja perustuu sydämen vajaatoiminnan yleisiin hoitoperiaatteisiin, ja siihen kuuluu ACE-estäjien, angiotensiini II -reseptorin salpaajien, diureettien, sydänglykosidien, beetasalpaajien ja spironolaktonin huolellinen anto. Nämä potilaat ovat potentiaalisia ehdokkaita sydämensiirtoon.

Hypertrofisen kardiomyopatian kirurginen hoito

Merkittävällä osalla hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista potilaista perinteinen lääkehoito ei mahdollista taudin oireiden tehokasta hallintaa, eikä alhainen elämänlaatu tyydytä potilaita. Tällaisissa tapauksissa on päätettävä muiden hoitomenetelmien mahdollisuudesta. Kirurgisen hoidon potentiaalisia ehdokkaita ovat vähintään 5 % kaikista hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista potilaista (joilla on huomattava kammioväliseinän epäsymmetrinen hypertrofia ja levossa oleva subaorttinen painegradientti vähintään 50 mmHg). Klassinen kirurginen tekniikka sisältää hypertrofisen kammioväliseinän alueen poiston. Leikkaus tarjoaa hyvän oireenmukaisen vaikutuksen, sillä kammionsisäinen painegradientti poistuu kokonaan tai pienenee merkittävästi 95 %:lla potilaista, ja useimmilla potilailla vasemman kammion loppudiastolinen paine laskee merkittävästi. Joissakin tapauksissa, jos on lisäindikaatioita tukoksen ja mitraaliläppävuotojen vakavuuden vähentämiseksi, suoritetaan samanaikaisesti valvuloplastia tai mitraaliläppäproteesin asennus matalaprofiilisella proteesilla. Myöhempi pitkäaikainen verapamiilihoito parantaa leikkauksen pitkäaikaistuloksia, koska se parantaa vasemman kammion diastolista toimintaa, jota ei saavuteta kirurgisella hoidolla.

Viime vuosina on herättänyt kasvavaa kiinnostusta tutkia mahdollisuuksia käyttää peräkkäistä kaksikammiotahdistusta lyhennetyllä eteis-kammioviiveellä (AV) vaihtoehtona kirurgiselle hoidolle obstruktiivista hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla. Tämän menetelmän tehokkuutta ei kuitenkaan ole vielä todistettu, joten sen käyttö on rajallista.

Toinen vaihtoehtoinen menetelmä tulenkestävän obstruktiivisen hypertrofisen kardiomyopatian hoitoon on transkatetrinen alkoholiseptumin ablaatio. Tekniikassa 1–3 ml 95-prosenttista etyylialkoholia infuusioidaan pallokatetrin kautta perforoivaan väliseinähaaraan, mikä johtaa kammioväliseinän hypertrofisen osan infarktiin, joka vaikuttaa 3–10 %:iin vasemman kammion sydänlihaksen massasta (jopa 20 %:iin kammioväliseinämän massasta). Tämä johtaa ulosvirtauskanavan tukkeuman ja mitraaliläpän vajaatoiminnan vaikeusasteen, sekä taudin objektiivisten ja subjektiivisten oireiden merkittävään vähenemiseen. 5–10 %:ssa tapauksista on tarpeen asentaa pysyvä sydämentahdistin korkea-asteisen AV-katkoksen kehittymisen vuoksi. Lisäksi transkatetrisen ablaation positiivista vaikutusta ennusteeseen ei ole toistaiseksi osoitettu, eikä kirurginen kuolleisuus (1–2 %) eroa väliseinämyomektomiasta, jota pidetään tällä hetkellä "kultaisena standardina" hypertrofisen kardiomyopatian hoidossa potilailla, joilla on vakavia oireita ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeuma, joka on resistentti lääkehoidolle.

Näin ollen hypertrofisen kardiomyopatian hoitostrategia on melko monimutkainen ja sisältää yksilöllisen analyysin koko kliinisten, anamnestisten, hemodynaamisten parametrien kokonaisuudesta, geenidiagnostiikan tuloksista ja äkkikuoleman riskin kerrostumisesta, taudin kulun ominaisuuksien arvioinnista ja käytettyjen hoitovaihtoehtojen tehokkuudesta. Yleisesti ottaen rationaalinen lääkehoito yhdessä kirurgisen hoidon ja elektrokardioterapian kanssa mahdollistaa hyvän kliinisen vaikutuksen, estää vakavien komplikaatioiden esiintymisen ja parantaa ennustetta merkittävällä osalla hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista potilaista.

Ennuste

Viimeaikaisten tutkimustietojen mukaan, jotka perustuvat sydämen kaikukuvauksen laajaan käyttöön ja (erityisesti) hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden perheiden geneettisiin tutkimuksiin, tämän taudin kliininen kulku on selvästi aiemmin ajateltua suotuisampi. Vain yksittäistapauksissa tauti etenee nopeasti ja johtaa kuolemaan.

Kuten pitkäaikaiset sydämen kaikukuvauksella tehdyt havainnot osoittavat, vasemman kammion hypertrofian kehittyminen hypertrofisessa kardiomyopatiassa tapahtuu pääasiassa murrosiässä (12–14 vuoden iässä). Vasemman kammion sydänlihaksen paksuus tässä tapauksessa noin kaksinkertaistuu 1–3 vuoden aikana. Havaittuun vasemman kammion remodelointiin ei yleensä liity kliinisen tilan heikkenemistä, ja useimmat näistä lapsista pysyvät oireettomina. 18–40-vuotiailla potilailla kammioväliseinän paksuuntuminen edelleen tapahtuu harvoin, eikä siihen liity muutoksia kardiohemodynamiikassa. Aikuisilla vasemman kammion remodelointiprosessi voi tapahtua sydänlihaksen asteittaisen ohenemisen ja kammioontelon laajenemisen myötä.

Pitkäaikaisten havaintojen tulosten perusteella joillakin potilailla, mukaan lukien lapsilla, on todettu hypertrofisen kardiomyopatian muuttuminen dilatoivaksi kardiomyopatiaksi. Vasemman kammion laajentumisen ja systolisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen liittyy hengenahdistusta, pyörtymistä, eteisvärinää ja merkittävää kammioperäisen sydänlihaksen massan kasvua.

Suhteellisen suotuisasta kulusta huolimatta hypertrofisessa kardiomyopatiassa esiintyy usein komplikaatioita, jotka johtavat potilaiden välittömään kuolinsyyn. Pienillä lapsilla yleisin kuolinsyy on hoitoon reagoimaton sydämen vajaatoiminta. Vanhemmat lapset ja aikuiset kuolevat useimmissa tapauksissa äkillisesti.