Lasten hypokalsemian kriisi

Lasten hypokalkeeminen kriisi on tila, jolle on ominaista lisääntynyt neurorefleksiherkkyys ja tetaniakohtaukset, jotka johtuvat veren kalsiumpitoisuuden jatkuvasta laskusta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hypokalkeemisen kriisin syyt

Hypokalseminen kriisi voi olla seurausta lisäkilpirauhasten vajaatoiminnasta idiopaattisessa hypoparatyreoosissa tai seurausta lisäkilpirauhasten heikentyneestä kehityksestä (lisäkilpirauhasten erillinen agenesis tai dysgeneesi, Di-Georgen oireyhtymä). Kirurgiset leikkaukset, kilpirauhasen sairauksien radiojodihoito, pahanlaatuiset tai granulomatoottiset sairaudet ja lisäkilpirauhasten degeneratiiviset prosessit ovat myös merkittäviä. Tämä komplikaatio liittyy lisäkilpirauhasten autoimmuunivaurioihin, ja sitä havaitaan hemokromatoosissa, talassemiassa ja Wilsonin taudissa. Syynä voi olla joko lisäkilpirauhashormonin riittämätön eritys, kalsiumherkän reseptorin geenin vajaatoiminta tai hypomagnesemia. Vastasyntyneillä hypokalsemia voi olla idiopaattinen tai äidin hyperparatyreoosin, diabeteksen, tukehtumisen ja ennenaikaisuuden välittämä.

Hypokalsemiaa esiintyy joskus lisäkilpirauhashormonin liikatuotannon yhteydessä: jos sille kehittyy resistenssi tai erittyy biologisesti inaktiivista lisäkilpirauhashormonia. Hypokalsemiaa voivat aiheuttaa myös Pagetin taudin ja diffuusin toksisen struuman hoidon jälkeiset tilat, riisitaudin onnistunut hoito, osteoblastikasvainten (rinta- ja eturauhassyöpä) etäpesäkkeet, D-vitamiinin puutos (heikentynyt 25-hydroksylaatio, l-alfa-hydroksylaatio, enterohepaattinen säätely, ruoansulatusvajaus, ultraviolettisäteilyn puute). Hypokalsemiaan liittyy myös sellaisia sairauksia kuin imeytymishäiriö, steatorrea, oksentelu ja ripuli, lyhytsuolen oireyhtymä, akuutti haimatulehdus, alkoholismi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Lisäksi hypokalsemia voi olla iatrogeeninen: fosfaattien käyttöönoton myötä (tai niiden liiallisen saannin seurauksena ruoassa), etyleenidiamiinitetraetikkahapon (EDTA), tiatsididiureettien, aktinomysiinin, neomysiinin, laksatiivien, fenobarbitaalin ja muiden kouristuslääkkeiden, luun resorptiota estävien aineiden (kalsitoniini, bisfosfonaatit) käytön yhteydessä, massiivisen sitraattiverensiirron yhteydessä, leikkauksissa kehonulkoisen verenkierron olosuhteissa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Hypokalkeemisen kriisin oireet

Hypokalsemian pääoire, syystä riippumatta, on lisääntynyt hermo-lihasärkyvyys ja tooniset kouristukset. Vastasyntyneillä ja pikkulapsilla hypokalsemia on usein oireeton, mutta joissakin tapauksissa havaitaan yliärtyneisyyden merkkejä: leuan ja raajojen vapinaa, lihasten nykimistä, jalkojen klonusta, kimeää itkua. Kurkunpään kouristus, hengityselinten häiriöt (takypnea, apneajaksot, sisäänhengitysstridor), vatsan turvotus, oksentelu ja lihasten hypotonia ovat mahdollisia.

Varhaiset oireet: parestesia, huulten ja sormenpäiden pistely, nykivä tai nalkuttava kipu lihaksissa. Tyypillisiä ovat kyynärvarren ja käden ("synnytyslääkärin käsi") ja jalkojen ("hevosen jalka") lihasten kouristusmaiset supistukset. Vaikea hypokalsemia johtaa sydämen rytmihäiriöihin ja verenpaineen laskuun. Suhteellisen lievissä tapauksissa kouristuksia aiheuttavat usein tekijät, jotka johtavat happo-emästasapainon muutokseen kohti alkaloosia - hyperventilaatio (huutaminen, itku, fyysinen rasitus, hypertermia), diureettien käyttö, oksentelu. Tetanian kliinisten oireiden vakavuus riippuu paljon enemmän hypokalsemian nopeudesta kuin veren kalsiumpitoisuuden laskun asteesta.

Diagnoosikriteerit

Hypokalsemia diagnosoidaan, jos täysiaikaisten vastasyntyneiden ja vanhempien lasten veren kokonaiskalsiumpitoisuus on alle 2 mmol/l (ionisoitunut kalsium - alle 0,75–0,87 mmol/l) ja keskosilla alle 1,75 mmol/l (ionisoitunut kalsium - alle 0,62–0,75 mmol/l).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hätätilanteiden lääketieteelliset toimenpiteet

Tetaniakohtauksen sattuessa kalsiumsuoloja annetaan 10–20 mg/kg kalsiumina tai 10–15 ml 10-prosenttista kalsiumkloridi- tai kalsiumglukonaattiliuosta laskimoon hitaasti suihkuvirtauksena pulssin säädön alaisena (anto lopetetaan, jos bradykardiaa ilmenee). Tällöin on parempi käyttää 1-prosenttista liuosta 2–3 kertaa päivässä tai antaa kalsiumglukonaattia katetrin kautta keskuslaskimoon tiputuksena 0,9-prosenttisessa natriumkloridiliuoksessa tai 5-prosenttisessa glukoosiliuoksessa. Tarvittaessa kalsiumvalmisteiden laskimonsisäistä antoa voidaan toistaa 6–8 tunnin välein. Tällöin kalsiumvalmisteita määrätään suun kautta annoksella 50 mg/kg x päivä (huuhdellaan alas maidon kanssa). Jos piilevän tetanian oireet jatkuvat, annetaan 25-prosenttista magnesiumsulfaattiliuosta 0,2–0,5 ml/kg laskimoon suihkuvirtauksena.

Tärkeimmät ylläpitohoidon lääkkeet interiktaalisen jakson aikana ovat erilaiset D-vitamiini- ja kalsiumvalmisteet. Kalsiumkarbonaatti on edullinen, samoin kuin sen yhdistetyt liukoiset suolat 1-2 g:n vuorokausiannoksella (alkuaine). On pidettävä mielessä, että liiallinen proteiinipitoinen ruoka, jossa on paljon fosforia (liha, munat, maksa), voi aiheuttaa hypokalkeemisen kriisin.

[ 15 ], [ 16 ]