Hypoparatyroidismi lapsilla

Hypoparatyreoosi on lisäkilpirauhasten vajaatoiminta, jolle on ominaista lisäkilpirauhashormonin tuotannon väheneminen ja kalsiumin ja fosforin aineenvaihdunnan häiriintyminen.

ICD-10-koodi

• E20 Hypoparatyreoosi.
• E20.0 Idiopaattinen hypoparatyreoosi.
• E20.1 Pseudohypoparatyreoosi.
• E20.8 Muut hypoparatyreoosin muodot.
• E20.9 Määrittämätön hypoparatyreoosi.

Hypoparatyreoosin syyt

• Leikkauksen jälkeinen hypoparatyreoosi - kilpirauhasen ja lisäkilpirauhasten kirurgisten toimenpiteiden seurauksena.
• Lisäkilpirauhasten vauriot (infektiot, säteilyaltistus, amyloidoosi, verenvuoto).
• Idiopaattinen variantti (lisäkilpirauhasten autoimmuunisairaus, hypoplasia tai aplasia).
• Pseudohypoparatyreoosi - Albrightin oireyhtymä, kohde-elinten kyvyttömyys reagoida lisäkilpirauhashormoniin yhdistettynä lyhyeen kasvuun, osteodystrofiaan, hyperpigmentaatioon, pehmytkudosten kalkkeutumiseen ja kehitysvammaisuuteen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneesi

Lisäkilpirauhashormonin puutos johtaa veren fosforipitoisuuden nousuun (lisäkilpirauhashormonin munuaisvaikutuksen heikkenemisen vuoksi) sekä hypokalsemiaan, joka johtuu kalsiumin imeytymisen vähenemisestä suolistossa, sen liikkumisen vähenemisestä luista ja kalsiumin riittämättömästä takaisinimeytymisestä munuaistiehyissä. Hypokalsemian synnyssä tärkeä on D-vitamiinin aktiivisen metaboliitin, 1,25-dihydroksikolekalsiferolin, synteesin väheneminen munuaisissa.

Hypoparatyreoosin oireet lapsilla

Hypoparatyreoosin oireita aiheuttavat hypokalsemia ja hyperfosfatemia, jotka johtavat lisääntyneeseen hermo-lihasärkyvyyteen ja yleiseen autonomisen hermoston reaktiivisuuteen sekä lisääntyneeseen kouristusalttiuteen. Oireisiin kuuluvat luustolihasten kouristusmaiset supistukset, parestesia, fibrillaarinen lihasten nykiminen, tooniset kouristukset, sileiden lihasten kouristusmaiset supistukset - kurkunpään ja keuhkoputkien supistukset, nielemisvaikeudet, oksentelu, ripuli, ummetus, mielenterveyden muutokset (neuroosit, muistinmenetys, unettomuus, masennus), troofiset häiriöt (kaihi, kiillevauriot, kuiva iho, hauraat kynnet, heikentynyt hiustenkasvu, varhainen harmaantuminen), autonomisen hermoston häiriöt (kuume, vilunväristykset, huimaus, sydänkipu, sydämentykytys).

Latentti hypoparatyreoosi esiintyy ilman näkyviä kliinisiä oireita ja havaitaan provosoivien tekijöiden (infektiot, stressi, myrkytys, hypotermia) vaikutuksen alaisena.

Diagnostiikka

Tetanian piilevien muotojen havaitseminen ja taudin kliininen diagnoosi hyökkäyksen ulkopuolella voidaan suorittaa motoristen hermojen lisääntyneeseen herkkyyteen liittyvien oireiden perusteella.

• Chvostekin oire on kasvolihasten supistuminen napautettaessa kasvohermon ulostulokohtaa napautuksen puolella.
• Weissin oire on silmäluomen pyöreän lihaksen ja otsalihaksen supistuminen, kun tökätään kiertoradan ulkoreunaa.
• Trousseaun oire - kramppien esiintyminen kädessä ("synnytyslääkärin käsi") 2-3 minuuttia olkapään puristamisen jälkeen kiristyssiteellä, kunnes pulssi katoaa.

On tärkeää muistaa, että nämä testit ovat epäspesifisiä eivätkä paljasta hypoparatyreoosia sinänsä, vaan ainoastaan osoittavat lisääntynyttä kohtausalttiutta.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriotutkimus

Hypoparatyreoosin laboratorioarvot: hypokalsemia, hyperfosfatemia, hypokalsiuria, seerumin lisäkilpirauhashormonitasojen lasku, virtsaan erittyvän cAMP:n väheneminen.

Differentiaalidiagnostiikka

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan imeytymishäiriöiden, epilepsian, hyperinsuliinismin ja muiden kouristustilojen yhteydessä.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hypoparatyreoosin hoito lapsilla

Akuutin kouristusoireyhtymän hoitoon kuuluvat kalsiumsuolojen laskimoinfuusiot. Ylläpitohoitoon kouristuskohtausten aikana käytetään kalsiumsuoloja ja erilaisia D-vitamiinivalmisteita: dihydrotakysterolia, ergokalsiferolia. Käytetään D3-vitamiinin aktiivisia metaboliitteja - alfakalsidolia ja kalsitriolia.