Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti - Hoito

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti (Hamman-Richin tauti) on epäselvän alkuperän omaava patologinen prosessi keuhkojen alveoleissa ja inkrementaalisessa kudoksessa, joka johtaa etenevään fibroosiin ja johon liittyy lisääntyvä hengitysvajaus.

Idiopaattisen fibroosin aiheuttavan alveoliitin syytä ei tiedetä. Taudin patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Oletetaan, että kollageenin hajoaminen keuhkojen kudoskudoksessa vähenee ja sen synteesi fibroblasteissa ja alveolaarisissa makrofageissa lisääntyy. Kollageenin synteesin lisääntymistä edistää yksittäisten lymfosyyttien alaryhmien määrän kasvu, jotka reagoivat keuhkojen kollageeniin vieraana proteiinina ja tuottavat lymfokiineja, jotka stimuloivat kollageenin muodostumista. Samalla lymfosyyttien "inhibiittoritekijän" tuotanto, joka estää kollageenin synteesiä normaaleissa olosuhteissa, vähenee.

Monet pitävät tätä sairautta autoimmuunisairaudena. Antigeeni-vasta-ainekompleksit kerrostuvat keuhkojen pienten verisuonten seinämiin. Verenkierrossa olevien immuunikompleksien, alveolaaristen makrofagien ja neutrofiilien lysosomaalisten entsyymien vaikutuksesta keuhkokudos vaurioituu, tiivistyy, interalveolaaristen väliseinien paksuuntuu ja alveolien ja kapillaarien häviäminen sidekudoksesta tapahtuu.

Tärkeimmät fibroosin hoitoon käytettävät lääkkeet ovat glukokortikoidit ja D-penisillamiini. Nämä lääkkeet määrätään ottaen huomioon taudin vaihe.

MM Ilkovichin (1983) mukaan glukokortikoideja määrätään interstitiaalisen turvotuksen ja alveoliitin vaiheessa (tämä vaihe diagnosoidaan kliinisesti ja radiologisesti). Ne aiheuttavat tulehdusta estävän ja immunosuppressiivisen vaikutuksen, estävät fibroosin kehittymistä.

Idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia sairastaville potilaille, jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa (edeemavaihe ja alveoliittivaihe), määrätään 40-50 mg prednisolonia 3-10 päivän ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään vähitellen (vaikutuksesta riippuen) 6-8 kuukauden aikana ylläpitoannokseen (2,5-5 mg päivässä). Hoidon kesto on keskimäärin 18-20 kuukautta.

Kun patologinen prosessi etenee interstitiaalisen fibroosin vaiheeseen, on osoitettu D-penisillamiinin antaminen yhdessä prednisolonin kanssa, jonka alkuannos on tässä tapauksessa 15-20 mg päivässä.

On todettu, että fibroivaa alveoliittia sairastavilla potilailla on kohonneet veren seerumin kuparipitoisuudet, mikä edistää keuhkojen interstitiaalisen strooman kollageenin muodostumista. D-penisillamiini estää kuparia sisältävää aminooksidaasia, mikä puolestaan vähentää veren ja keuhkojen kuparipitoisuuksia ja estää kollageenin kypsymistä ja synteesiä. Lisäksi D-penisillamiinilla on immunosuppressiivinen vaikutus.

MM Ilkovich ja LN Novikova (1986) ehdottavat D-penisillamiinin määräämistä 0,3 g päivässä 4-6 kuukauden ajan krooniseen sairauteen ilman selkeästi määriteltyjä pahenemisvaiheita, sitten 0,15 g päivässä 1-1,5 vuoden ajan.

Akuuteissa tapauksissa ja taudin pahenemisvaiheissa he ehdottavat D-penisillamiinin määräämistä 0,3 g päivässä ensimmäisen viikon aikana, 0,6 g päivässä toisen, 1,2 g päivässä kolmannen ja sitten annoksen pienentämistä käänteisessä järjestyksessä. Ylläpitoannos on 0,15–0,3 g päivässä 1–2 vuoden ajan.

Jos immunologisessa tilassa havaitaan merkittäviä muutoksia, atsatiopriinia määrätään (sillä on voimakas immunosuppressiivinen vaikutus) seuraavan kaavan mukaisesti: 150 mg päivässä 1-2 kuukauden ajan, sitten 100 mg päivässä 2-3 kuukauden ajan, sitten ylläpitoannos (50 mg päivässä) 3-6 kuukauden ajan. Atsatiopriinin saannin keskimääräinen kesto on 1,9 vuotta.

Immunosuppressiivisten aineiden tehokkuutta lisää hemosorptio, joka edistää verenkierrossa olevien immuunikompleksien poistumista.

Idiopaattisen fibroosin hoidossa on suositeltavaa käyttää aldaktonia (veroshpironia), se vähentää alveolaarista ja interstitiaalista turvotusta ja sillä on immuunivastetta heikentävä vaikutus. Veroshpironin vuorokausiannos on 25–75 mg, hoidon kesto on 10–12 kuukautta.

Lisäksi suositellaan antioksidantteja (E-vitamiini - 0,2–0,6 g 50-prosenttista liuosta päivässä).

Taudin alkuvaiheessa natriumtiosulfaattia käytetään laskimonsisäisesti (5-10 ml 30-prosenttista liuosta) 10-14 päivän ajan. Lääkkeellä on antioksidanttisia, antitoksisia, tulehdusta ja herkistämistä estäviä vaikutuksia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]