Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti - oireet

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti kehittyy useimmiten 40–70-vuotiaana, ja miehillä se on 1,7–1,9 kertaa yleisempi kuin naisilla.

Tyypillisin on asteittainen, tuskin havaittava puhkeaminen, mutta 20 %:lla potilaista tauti alkaa akuutisti ruumiinlämmön nousulla ja vaikealla hengenahdistuksella, mutta myöhemmin ruumiinlämpötila normalisoituu tai muuttuu subfebriiliksi.

Idiopaattisen fibroosin alveoliitin tapauksessa potilaiden valitukset ovat erittäin tyypillisiä, ja perusteellinen analyysi antaa meille mahdollisuuden epäillä tätä tautia:

• Hengenahdistus on taudin pääasiallinen ja jatkuva ilmenemismuoto. Aluksi hengenahdistus on lievempää, mutta taudin edetessä se lisääntyy ja pahenee niin paljon, että potilas ei pysty kävelemään, huolehtimaan itsestään tai edes puhumaan. Mitä vakavampi ja pitkittynyt sairaus on, sitä voimakkaampi on hengenahdistus. Potilaat huomauttavat hengenahdistuksen jatkuvasta luonteesta, tukehtumiskohtausten puuttumisesta, mutta usein korostavat kyvyttömyyttä hengittää syvään. Etenevässä hengenahdistuksessa potilaat vähentävät vähitellen aktiivisuuttaan ja suosivat passiivista elämäntapaa;
• Yskä on taudin toinen tyypillinen oire, noin 90% potilaista valittaa yskää, mutta tämä ei ole ensimmäinen oire, se ilmenee myöhemmin, yleensä idiopaattisen fibroosin omaavan alveoliitin kliinisen kuvan aikana. Useimmiten yskä on kuivaa, mutta 10%:lla potilaista siihen liittyy limaista ysköstä.
• rintakipu - havaittu puolella potilaista, se esiintyy useimmiten epigastrisella alueella molemmilla puolilla ja yleensä voimistuu syvällä hengityksellä;
• painonpudotus on idiopaattisen fibroivan alveoliitin tyypillinen oire ja yleensä vaivaa potilaita taudin etenemisvaiheessa; painonpudotuksen aste riippuu keuhkojen patologisen prosessin vakavuudesta ja kestosta, 10–12 kg:n painonpudotus on mahdollista 4–5 kuukauden kuluessa;
• yleinen heikkous, nopea väsymys, heikentynyt suorituskyky - valitukset, jotka ovat tyypillisiä kaikille potilaille, erityisen voimakkaita taudin etenemisen aikana;
• nivelkipu ja aamujäykkyys ovat harvinaisia vaivoja, mutta ne voivat olla havaittavissa taudin vakavissa tapauksissa;
• Ruumiinlämmön nousu ei ole tyypillinen vaiva idiopaattisessa fibroivassa alveoliitissa, mutta MM Ilkovichin ja LN Novikovan (1998) mukaan 1/3 potilaista on subfebriiliä tai kuumeista ruumiinlämpöä, useimmiten 10–13 tunnin välillä. Kuume viittaa aktiiviseen patologiseen prosessiin keuhkoissa.

Objektiivinen tutkimus paljastaa seuraavat idiopaattisen fibroosin alveoliitin tyypilliset ilmentymät:

• ihon ja näkyvien limakalvojen hengenahdistus ja syanoosi - aluksi havaitaan pääasiassa fyysisen rasituksen aikana, ja taudin edetessä ne lisääntyvät merkittävästi ja muuttuvat vakioiksi; nämä oireet ovat varhaisia merkkejä idiopaattisen fibroosin alveoliitin akuutista muodosta; vaikeassa hengitysvajauksessa ilmenee harmaan tuhkan värinen diffuusi syanoosi; hengityksen erottuva piirre on sisään- ja uloshengitysvaiheiden lyheneminen;
• kynsien falangien muutokset (kynsien falangien paksuuntuminen "rumpukappien" muodossa ja kynsien paksuuntuminen "kellolasien" muodossa - Hippokrateen sormet) - esiintyvät 40-72%:lla potilaista, useammin miehillä kuin naisilla. Tämä oire on luonnollisempi taudin voimakkaan aktiivisuuden ja pitkän keston aikana;
• äänen muutokset keuhkojen iskujen aikana - tylsyys on tyypillistä vaurioituneelle alueelle, pääasiassa keuhkojen alaosissa;
• Tyypillisiä auskultatorisia ilmiöitä ovat vesikkelihengityksen heikkeneminen ja krepitaatio. Vesikkelihengityksen heikkenemiseen liittyy sisään- ja uloshengitysvaiheiden lyheneminen. Krepitaatio on idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin tärkein oire. Se kuuluu molemmilta puolilta, pääasiassa taka- ja keskikainaloviivaa pitkin lapaluiden välisellä alueella, joillakin potilailla (taudin vaikeimmassa vaiheessa) - koko keuhkojen pinnalla. Krepitaatio muistuttaa "sellofaanin halkeilua". Verrattuna muiden keuhkosairauksien (keuhkokuume, verentungos) krepitaatioon, idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa krepitaatio on "hellävaraisempaa", korkeampaa taajuutta, hiljaisempaa ja kuuluu parhaiten sisäänhengityksen lopussa. Keuhkojen patologisen prosessin edetessä krepitaation "hellävarainen" sävy voi muuttua soinnikkaammaksi ja karheammaksi.

Pitkälle edenneessä idiopaattisessa fibroivassa alveoliitissa esiintyy toinen tyypillinen merkki - "narina", joka muistuttaa korkin kitkan tai pyörimisen ääntä. "Narinaa" kuullaan sisäänhengityksen yhteydessä ja pääasiassa ylempien keuhkokenttien yläpuolella ja pääasiassa voimakkaissa pleuropneumoskleroottisissa prosesseissa.

5 %:lla potilaista voi kuulla kuivaa hengityksen vinkumista (yleensä samanaikaisen keuhkoputkentulehduksen kehittyessä).

Idiopaattisen fibroosin alveoliitin kulku

IFA etenee tasaisesti ja johtaa väistämättä vaikean hengitysvajauksen kehittymiseen (ilmenee vaikeana jatkuvana hengenahdistuksena, ihon ja näkyvien limakalvojen diffuusina harmaana syanoosina) ja krooniseen keuhkosydänsairauteen (kompensoituna, sitten dekompensoituna). Taudin akuutti kulku havaitaan 15 %:ssa tapauksista, ja se ilmenee vaikeana heikkoutena, hengenahdistuksena ja korkeana ruumiinlämmönä. Muilla potilailla tauti alkaa vähitellen ja etenee hitaasti.

Idiopaattisen fibroosin aiheuttaman alveoliitin pääasiallisia komplikaatioita ovat krooninen keuhkosydänsairaus, vaikea hengitysvajaus ja hypoksemisen kooman kehittyminen taudin lopussa. Harvinaisempia ovat ilmarinta (jolla on muodostunut "kennomaisen keuhkon"), keuhkoembolia ja eksudatiivinen pleuriitti.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnoosista potilaat elävät noin 3–5 vuotta. Tärkeimmät kuolinsyyt ovat vaikea sydämen ja hengityselinten vajaatoiminta, keuhkoembolia, sekundaarinen keuhkokuume ja keuhkosyöpä. Keuhkosyövän riski IFA-potilailla on 14 kertaa suurempi kuin samanikäisellä, -sukupuolisella ja -tupakointihistoriaa omaavalla väestöllä yleensä. Tämän lisäksi on raportoitu, että toipuminen on mahdollista idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin muodoissa, kuten desquamatiivisessa interstitiaalisessa, akuutissa interstitiaalisessa ja epäspesifisessä interstitiaalisessa keuhkokuumeessa, käyttämällä nykyaikaisia hoitomenetelmiä.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) erottavat idiopaattisen fibroosin alveoliitin varhaisen ja myöhäisen vaiheen.

Varhaisvaiheelle on ominaista 1. asteen hengitysvajaus, lievä immuuni-inflammatorinen reaktio, diffuusi interstitiaalisen kuvion lisääntyminen ilman merkittävää muodonmuutosta. Potilaat valittavat hikoilua, nivelkipua ja heikkoutta. Syanoosia ei vielä ole. Keuhkoissa kuuluu "arkaa" krepitaatiota, hypertrofista osteoartropatiaa ("rumpupalkojen" ja "kellolasien" oire) ei ole. Keuhkokudosten biopsioissa interstitiaalissa on vallitsevia eksudatiivisia ja eksudatiivis-proliferatiivisia prosesseja, ja havaitaan alveolaarisen epiteelin hilseilyn ja obstruktiivisen bronkioliitin merkkejä.

Myöhäisvaihe ilmenee vaikeana hengitysvajauksena, voimakkaina dekompensoidun kroonisen keuhkosydänsairauden oireina, diffuusina tuhkanharmaana syanoosina ja akrosyanoosina sekä hypertrofisena osteoartropatiana. Veressä havaitaan korkeita IgG- ja verenkierrossa olevien immuunikompleksien pitoisuuksia, tyypillisiä ovat korkea lipidiperoksidaation aktiivisuus ja antioksidanttijärjestelmän aktiivisuuden heikkeneminen. Keuhkokudoksen biopsiat paljastavat voimakkaita skleroottisia muutoksia ja "kennokennon keuhko" -tyypin rakenteellista uudelleenjärjestelyä, epätyypillistä dysplasiaa ja alveolaarisen ja keuhkoputken epiteelin adenomatoosia.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin kulussa on akuutteja ja kroonisia variantteja. Akuutti variantti on harvinainen ja sille on ominaista jyrkästi paheneva hengitysvajaus, joka johtaa kuolemaan 2–3 kuukauden kuluessa. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin kroonisessa kulussa on aggressiivisia, pitkittyneitä ja hitaasti eteneviä variantteja. Aggressiiviselle variantille on ominaista nopeasti etenevä hengenahdistus, uupumus, vaikea hengitysvajaus, elinajanodote 6 kuukaudesta 1 vuoteen. Pysyvälle variantille on ominaista vähemmän ilmeiset kliiniset oireet, elinajanodote jopa 4–5 vuotta. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin hitaasti etenevälle variantille on ominaista fibroosin ja hengitysvajauksen hidas kehitys, elinajanodote jopa 10 vuotta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]