Ihotuberkuloosi

Ihotuberkuloosi on krooninen sairaus, jolla on pahenemisvaiheita ja uusiutumisia. Pahenemisvaiheiden ja uusiutumisten kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat päähoidon riittämätön kesto, uusiutumislääkityksen riittämättömyys, tuberkuloosilääkkeiden heikko sietokyky ja mykobakteerikantojen resistenssin kehittyminen niille.

Toisin sanoen ihotuberkuloosi on ihovaurioiden oireyhtymä tuberkuloosissa yhdessä muiden evolutiivisesti muodostuneiden ekstrapulmonaalisen tuberkuloosin oireyhtymien kanssa. Tämä seikka määrittää niiden patogeneettisten mekanismien yhtenäisyyden. Tämä selittää myös muita ihotuberkuloosin piirteitä, nimittäin muotojen monimuotoisuuden ja "hämärtymisen", sairastuvuuden ajoittain havaittavan jyrkän vähenemisen. Eri muotojen kliinisen kuvan ja taudin kehityskausia koskevien patogeneettisten käsitysten välinen ristiriita ei mahdollista yhden yleisesti hyväksytyn ihotuberkuloosiluokituksen kehittämistä.

Ihotuberkuloosille on ominaista pitkä kulku. Se diagnosoidaan usein myöhään ja sitä on vaikea hoitaa, mikä johtaa potilasjoukkojen kasaantumiseen. Itse tauti, sen komplikaatiot ja seuraukset jatkuvat usein koko elämän ajan, mikä johtaa huomattaviin kosmeettisiin virheisiin ja jopa epämuodostumiin. Yli 80 % kaikista ihotuberkuloositapauksista diagnosoidaan yli 5 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen. Syynä tähän on se, että yleislääkärit ja jopa fysiodermatologit ovat erittäin huonosti informoituja ihotuberkuloosin kliinisistä ilmenemismuodoista, diagnostisista menetelmistä ja hoidosta. Ja jos jälkimmäinen pätee yleisesti keuhkojen ulkopuoliseen tuberkuloosiin, niin ftisiodermatologia on huonoimmassa asemassa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ihon tuberkuloosin syyt

Ihon tuberkuloosi on useimmiten seurausta infektion lymfogeenisestä tai hematogeenisesta leviämisestä, per conutuitatem, harvemmin - eksogeenisestä.

Tuberkuloosin kehittymisessä provosoiva rooli on kehon epäspesifisen resistenssin heikkenemisellä, akuuteilla infektioilla, vammoilla, hermoston toiminnallisilla häiriöillä, hormonaalisilla häiriöillä, pääasiassa diabeteksella, aliravitsemuksella, vitamiinin puutteella, raskaudella, kortikosteroideilla ja sytostaattihoidolla.

Ihotuberkuloosille ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta. Tartuntareittejä ja tuberkuloosi-infektion leviämistä, immuniteetin tilaa ja allergioita koskevien tietojen perusteella sekä ottaen huomioon taudin keston, tutkijat jakoivat ihotuberkuloosin eri ilmenemismuodot kahteen ryhmään:

1. ihon tuberkuloosi, joka kehittyy aiemmin infektoimattomilla henkilöillä, mukaan lukien primaarituberkuloosi, primaarikompleksi, primaarituberkuloosi BCG-rokotuskohdassa, miliaarituberkuloosi, kollikvatiivinen tuberkuloosi (primaarinen hematogeeninen skrofuloderma) ja
2. ihon tuberkuloosi, joka on kehittynyt aiemmin tartunnan saaneilla henkilöillä, mukaan lukien pääasiassa paikalliset muodot, kuten tuberkuloottinen lupus, syylätuberkuloosi, skrofuloderma, haavainen periorifiaalinen tuberkuloosi, pääasiassa levinnyt - papulonekroottinen tuberkuloosi, skrofuloosinen jäkälä, kovettunut eryteema, levinnyt miliaarinen lupus.

Tällä hetkellä on neljä mykobakteerityyppiä: ihmisen, naudan, linnun ja vaihtolämpöiset. Ihmisille ihmisen ja naudan tyypit ovat patogeenisiä. Tuberkuloosi vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä paljon. Miehet kärsivät kuitenkin yleensä syylämäisestä tuberkuloosimuodosta ja naiset lupus-tuberkuloosimuodosta. Terve iho on epäsuotuisa ympäristö mykobakteerien elintärkeälle toiminnalle. Ihotuberkuloosin kehittymistä edistävät yleensä: hormonaalinen toimintahäiriö, vitamiinin puutos tai avitaminoosi, hermoston sairaudet, aineenvaihdunnan häiriöt (vesi- ja kivennäisaineiden puutos), epätyydyttävät sosiaaliset ja elinolosuhteet sekä tartuntataudit. Tuberkuloosi uusiutuu talvella ja syksyllä. Pahenemisvaiheita esiintyy useammin potilailla, joilla on tuberkuloottinen lupus ja Bazinin induratiivinen eryteema, harvemmin potilailla, joilla on papulonekroottinen tuberkuloosi.

Kaikki edellä mainitut tekijät heikentävät immuunijärjestelmää ja alttiutta Mycobacterium tuberculosis -bakteerille. Ihotuberkuloosi on yleisin opportunistinen infektio HIV-tartunnan saaneilla potilailla, erityisesti kehitysmaissa. Infektio tapahtuu endoeksogeenisesti ja autoinokulaatioreittien kautta.

Infektiotavasta riippuen ihon tuberkuloosi luokitellaan seuraavasti:

Eksogeeninen infektio:

• ihon primaarinen tuberkuloosi (tuberkuloosinen chancre) kehittyy taudinaiheuttajan tunkeutumiskohdassa ihoon rokottamattomilla ja tuberkuloosia sairastamattomilla ihmisillä;
• Syyläinen ihon tuberkuloosi kehittyy taudinaiheuttajan tunkeutumiskohdassa ihoon ihmisillä, joilla on ollut tai jotka kärsivät tuberkuloosista.

Endogeeninen infektio:

• tuberkuloottinen lupus (lupoidituberkuloosi);
• skrofuloderma (sekundaarinen skrofuloderma);
• ihon kollikvatiivinen tuberkuloosi (primaarinen skrofuloderma);
• ihon miliaarinen tuberkuloosi;
• ihon ja limakalvojen haavainen tuberkuloosi (Jarisch-Chiari-tuberkuloosi).

Joskus ihon tuberkuloosi kehittyy BCG-rokotuksen jälkeen ja sitä kutsutaan rokotuksen jälkeiseksi.

[ 6 ], [ 7 ]

Ihon tuberkuloosin histopatologia

Prosessi lokalisoituu dermiksen yläosaan, mutta voi levitä ihonalaiskudokseen. Sitä edustaa epiteloidisolujen granulooma, jossa on jättimäisiä Langhansin soluja, joita ympäröi lymfosyyttinen harjanne. Paranemisalueilla havaitaan fibroosia.

Ihon tuberkuloosin histogeneesi

Tärkeimmät patologisen prosessin kehitykseen vaikuttavat tekijät ovat infektion massiivisuus ja bakteerien virulenssi sekä organismin immuunireaktiivisuuden tila. Tuberkuloositulehdusta pidetään klassisena esimerkkinä immuunipohjaisesta tulehduksesta. T-soluja, jotka ovat spesifisesti herkistyneet mykobakteerien antigeeneille, pidetään keskeisenä lenkkinä organismin vastustuskyvyn ilmentymisessä tartuntatauteja vastaan. Humoraalisen immuniteetin rooli tuberkuloosiresistenssin muodostumisessa on edelleen epäselvä, samoin kuin autoimmuunireaktioiden rooli. On näyttöä allergisen komponentin suuresta merkityksestä ihon levinneiden tuberkuloosimuotojen esiintymisessä. Immuniteetin solumekanismit, ensisijaisesti immuniteetin T-järjestelmä, on tutkittu parhaiten tässä taudissa. MP Elshanskayan ja VV:n mukaan Erokhinan (1984) mukaan kokeellisen tuberkuloosin alkuvaiheessa pernan ja imusolmukkeiden kateenkorvasta riippuvat alueet laajenevat lymfosyyttien tunkeutumisen ja blastitransformaation kehittymisen vuoksi, ja lymfosyyttien migraatio kateenkorvasta lisääntyy. EG Isaeva ja NA Lapteva (1984) havaitsivat eri T-solupopulaatioiden aktiivisuuden faasimuutoksia tuberkuloosin kehittymisen aikana. Tässä tapauksessa T-auttajasolujen toiminnan lyhytaikainen stimulaatio taudin alkuvaiheessa korvautui T-suppressorien kertymisellä prosessin yleistyessä. Tuberkuloosin tyypillisimmät oireet, DTH ja granulomatoottinen reaktio, jotka kehittyvät mykobakteerien pitkäaikaisen pysyvyyden olosuhteissa makrofagisoluissa, liittyvät läheisesti T-immuunijärjestelmän toimintaan.

Tuberkuloottinen granulooma koostuu pääasiassa epiteelisoluista, joihin kuuluvat jättimäiset Pirogov-Langhans-solut, joita ympäröi mononukleaaristen elementtien pankki, joka sisältää lysosomaalisia entsyymejä, jotka sitten kehittyvät makrofageiksi. Mykobakteereja havaitaan jälkimmäisten fagosomeissa elektronimikroskooppisessa tutkimuksessa. Tuberkuloottisen granulooman keskellä on usein kaseoosista nekroosia, joka on myös viivästyneen yliherkkyyden ilmentymä. On huomattava, että granulomatoottista tulehdusta ei havaita kaikissa tuberkuloosiprosessin kehitysvaiheissa, ei kaikissa ihon tuberkuloosin kliinisissä muodoissa. Siten spesifinen tuberkuloottinen infiltraatti on tyypillisin tuberkuloottiselle lupukselle. Muissa muodoissa granulomatoottiset rakenteet yhdistetään yleensä epäspesifiseen tulehdusinfiltraattiin.

Mykobakteerien sisäänvientikohdassa ihossa tapahtuvan tulehdusreaktion alkuvaiheessa epäspesifiset tulehdus- ja muutosilmiöt ovat selkeimpiä; neutrofiiliset granulosyytit ovat vallitsevia infiltraateissa ja lymfosyyttejä on vähän.

Ihon tuberkuloosin kliinisten ja histologisten ilmentymien polymorfismi riippuu pitkälti organismin yleiskunnosta, ensisijaisesti sen immuniteetista, potilaiden iästä, infektiopesäkkeiden esiintymisestä tai puuttumisesta muissa elimissä ja järjestelmissä, ihon ominaisuuksista, ensisijaisesti mikrokiertohäiriöistä. On mahdollista, että kutakin ihon tuberkuloosin muotoa voidaan kontrolloida geneettisillä tekijöillä, jotka tuberkuloosialttiuden taustalla voivat johtaa sen kehittymiseen tietyllä alueella, esimerkiksi ihossa.

Ihon tuberkuloosin luokittelu

Kaikki taudin lukuisat muodot jaetaan kahteen melko selkeästi määriteltyyn ryhmään.

• Ihon todellinen tuberkuloosi, jota kutsutaan myös paikalliseksi, todelliseksi, bakteeri- tai granulomatoosituberkuloosiksi.
• Ihovaurioita, jotka johtuvat allergisesta ("paraspesifisestä" A. I. Strukovin mukaan) immuunijärjestelmän tulehduksesta, pääasiassa allergisen vaskuliitin muodossa, kutsutaan disseminoituneeksi, hyperergiseksi ihotuberkuloosiksi ja J. Darier luokittelee ne "tuberkulideiksi".

Valtaosa (yli 70 %) ihon tuberkuloositapauksista kuuluu ensimmäiseen ryhmään; On huomattava, että ihon jäkälätuberkuloosi (lichen scrofulosorum) on välimuoto ja sijoittuu usein tuberkuloidiryhmään.

Toiseen ryhmään kuuluvat sairaudet ovat tunnettu allerginen vaskuliitti, jolla ei ole erityispiirteitä. Näiden muotojen patomorfologinen ja kliininen kuva erottuu tietyllä ainutlaatuisuudellaan, ja epäspesifisten muutosten ohella tuberkuloottiset tuberkuloosit voidaan havaita myös histologisesti.

Erikoistapaus on riittämättömästi tutkittu kasvojen miliaarinen disseminoitunut lupus (lupus miliaris disseminatits). Lähellä ensimmäistä ryhmää, mutta jotkut kirjoittajat pitävät sitä toisena. On myös ihosairauksia, joiden tuberkuloottista etiologiaa ei ole vahvistettu. Näitä ovat akuutti tai krooninen erythema nodosum, nodulaarinen vaskuliitti, rengasmainen granulooma, Lewandowskyn ruusufinniä muistuttava tuberkuloosi ja useat allergiset vaskuliitit, jotka liittyvät epäsuorasti tuberkuloosi-infektioon.

Kotimaisessa kirjallisuudessa lääkäreiden käytännöllisyyden vuoksi ihon tuberkuloosi luokitellaan seuraavasti: paikalliset muodot (tuberkuloottinen lupus, kollikvatiivinen, syyläinen, miliaari-haavainen tuberkuloosi), levinneet muodot (papulonekroottinen, induratiivinen, lichenoidi).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Primaarinen ihon tuberkuloosi

Synonyymit: tuberkuloottinen chancre; primaarinen tuberkuloottinen chancre. Lapset ovat enimmäkseen sairastuneet. Yleensä infektiokohtaan ilmestyy 2–4 viikkoa infektion jälkeen oireeton, punertavanruskea, tiheä papule, joka muuttuu pinnalliseksi, kivuttomaksi haavaumaksi, joka joillakin potilailla saa chancroidin ulkonäön (tuberkuloottinen chancre). Lymfangiitti ja lymfadeniitti ilmenevät 2–4 viikon kuluttua. Useiden kuukausien kuluttua primaarinen leesio paranee arven muodostuessa, mutta prosessin yleistyminen ja levinneiden muotojen kehittyminen voi myös esiintyä.

Patomorfologia

Prosessin alkuvaiheessa muutokset ovat epäspesifisiä, joille on ominaista kudostuho, jossa havaitaan lukuisia mykobakteereja, ja neutrofiilisten granulosyyttien infiltraatio. Myöhemmin monosyytit ja makrofagit hallitsevat infiltraatissa, sitten ilmestyy epiteloidisoluja, joiden joukossa on jättimäisiä Pirogov-Langhans-soluja. Epiteloidisolujen määrä kasvaa ja mykobakteerien määrä vähenee, ja jonkin ajan kuluttua leesioon muodostuu fibroplastinen transformaatio ja arpi.

Ihotuberkuloosi, akuutti miliaarinen disseminoitunut

Hyvin harvinainen muoto, joka esiintyy yleisen disseminoitunutta tuberkuloosia vasten hematogeenisen leviämisen seurauksena. Sille on ominaista symmetristen pienten punertavanruskeiden tai sinertävien täplämäisten ja papulaaristen ihottumien, märkäisten, vesikulaaristen ja verenvuotoisten elementtien, joskus nodulaaristen muodostumien, myös ihonalaisten, esiintyminen vartalon ja raajojen iholla.

Patomorfologia

Papulan keskiosa on mikropaise, joka sisältää neutrofiilisiä granulosyyttejä, nekroottisia solujäänteitä ja suuren määrän tuberkuloosimykobakteereja, joita ympäröi makrofagien vyöhyke. Lievässä muodossa histologinen kuva muistuttaa edellä kuvattua, mutta mykobakteereja ei juuri koskaan löydy leesiosta.

Tuberkuloottinen lupus (lupus vulgaris)

Se on yksi yleisimmistä ihotuberkuloosin muodoista. Tauti alkaa usein kouluiässä ja naisilla. Sille on ominaista useiden pehmeiden kyhmyjen (lupoomien) esiintyminen dermiksessä, jotka ovat väriltään vaaleanpunaisia ja joilla on selkeät rajat ja halkaisijaltaan 2-3 mm. Elementit sijaitsevat usein kasvoissa (nenä, ylähuuli, korvalehdet), mutta niitä voi esiintyä myös muilla alueilla. Lupoomat kasvavat yleensä perifeerisesti muodostaen jatkuvia leesioita (litteä muoto). Diaskopiassa (lasilla painettaessa) kyhmyn väri muuttuu kellertäväksi ("omenahyytelö"-ilmiö), ja kun kyhmyä painetaan nappiluotaimella, havaitaan äärimmäinen pehmeys ja se putoaa helposti läpi jättäen kyhmyyn painauman ("luotain"-oire tai Pospelovin oire). Lupooma voi parantua joko kuivana, jolloin tuberkuloosi fibroosii, johon liittyy kollageenin ja elastisten kuitujen tuhoutuminen ja arpikudoksen surkastuminen, joka muistuttaa rypistynyttä pehmopaperia, tai erilaisten vammojen vaikutuksesta, jolloin tuberkuloosi voi haavautua (haavainen muoto), jolloin muodostuu pinnallisia, pehmeitä, epätasaisia ja helposti verta vuotavia haavaumia. Kliinisessä käytännössä esiintyy kasvainmaisia, syylämäisiä, ruhjimmaisia ja muita tuberkuloottisen lupuksen muotoja. Joillakin potilailla tuberkuloottinen lupus vaikuttaa nenän limakalvoon, kovaan ja pehmeään kitalaeseen, huuliin ja ikeniin. Vulgaarinen lupus on krooninen, hidas, pahenee kylmällä säällä ja voi vaikeutua lupuskarsinooman kehittymisenä.

Ihon kollikvatiivinen tuberkuloosi (skrofuloderma)

Sitä esiintyy ihmisillä, erityisesti lapsilla, jotka kärsivät ihonalaisten imusolmukkeiden tuberkuloosista, josta mykobakteerit kulkeutuvat ihoon. Leuanalusalueella, kaulassa, raajoissa, esiintyy tiheitä, hieman kivuliaita kyhmyjä, jotka sijaitsevat ihon syvissä kerroksissa ja kasvavat nopeasti tilavuudeltaan, saavuttaen halkaisijansa 3-5 cm ja tiiviisti kiinnittyen alla oleviin kudoksiin. Kyhmyjen yläpuolella oleva iho saa sinertävän sävyn. Sitten elementtien keskiosa pehmenee ja muodostuu syviä, pehmeitä, lähes kivuttomia haavaumia, jotka ovat yhteydessä toisiinsa fistuloosilla radoilla, joista vapautuu veristä sisältöä, johon liittyy nekroottista kudosta. Haavojen reunat ovat kuluneet ja granulaatio veltto. Haavojen paranemisen jälkeen jää hyvin tyypillisiä "repeytyneitä", "sillanmuotoisia" epäsäännöllisen muotoisia arpia.

Toissijainen skrofuloderma

Toisin kuin hematogeeninen kollikvatiivinen tuberkuloosi, skrofuloderma esiintyy toissijaisesti tuberkuloosin tai muiden keuhkojen ulkopuolisten tuberkuloosimuotojen vaikuttamissa imusolmukkeissa. Sitä havaitaan useammin lapsilla. Solmukkeet sijaitsevat syvällä paikoissa, joissa imusolmukkeet sijaitsevat, useimmiten kohdunkaulan imusolmukkeissa, tai fistelien ympärillä osteoartikulaarisessa tuberkuloosissa. Kun ne avataan, muodostuu syviä haavaumia, joiden paranemisen jälkeen jää sisäänpäin vetäytyneitä, sillanmuotoisia, hapsuisia arpia. Arpiin ilmestyy usein kyhmyjä, joissa voi havaita syylämäisiä (sienimäisiä) pesäkkeitä.

Primaarisen ja sekundaarisen skrofuloderman patomorfologia on samanlainen. Dermiksen yläosissa muutokset ovat pääasiassa epäspesifisiä (nekrobioosipesäkkeitä, joita ympäröi mononukleaarinen infiltraatti), sen syvemmillä alueilla ja ihonalaiskudoksessa havaitaan tuberkuloileaalisia rakenteita, joilla on voimakas nekroosi ja merkittävä tulehduksellinen infiltraatio. Mykobakteereja esiintyy yleensä sairastumisalueen pinnallisilla osilla.

Ihon syylätuberkuloosi

Se esiintyy usein ihon ulkoisen infektion yhteydessä ja sitä esiintyy patologeilla, teurastamon työntekijöillä ja eläinlääkäreillä, jotka ovat tekemisissä tuberkuloosiin sairastuneiden eläinten kanssa. Kliinisesti se alkaa pienten kivuttomien harmahtavanpunaisten syylämäisten elementtien ilmestymisellä, joita ympäröi kapea tulehdusreunus, pyöreät, soikeat tai polysykliset ääriviivat, jotka ovat peittyneet ohuisiin suomuihin. Vähitellen ne kasvavat kooltaan ja yhdistyvät muodostaen kiinteän syyläisen, joskus papilloomatoosisen leesion, jossa on teräväpiirtoiset, epäsäännölliset, polysykliset ääriviivat, ruskehtavanpunaiset ja sarveiskerroksiset ääriviivat, joita ympäröi sinertävänpunaisen eryteeman kruunu. Taantuman myötä leesion kohdalle muodostuu arpi. Harvinaisia variantteja ovat keloidimaiset, skleroottiset, vegetatiiviset, muistuttavat syyläistä tuberkuloosia. Käsien sormissa, selässä ja kämmenpinnoilla, jalkapohjissa esiintyy kivuttomia, vaaleanpunaisen sinertävän tai punertavan värisiä kyhmyjä (tai tuberkulooseja), joissa on sinertävä hunajakenno, joita ympäröi kapea tulehdusreunus. Keskiosassa on syylämäisiä kasvaimia, joissa on sarveismassoja.

Patomorfologia

Akantoosia, hyperkeratoosia ja papillomatoosia esiintyy. Epidermiksen alla on akuutti tulehdusinfiltraatti, joka koostuu neutrofiilisistä granulosyyteistä ja lymfosyyteistä, paiseita havaitaan dermiksen yläosissa ja epidermiksen sisällä. Dermiksen keskiosassa on tuberkuloottisia rakenteita, joissa on pieni kotelomainen keskus. Mykobakteereja on huomattavasti enemmän kuin tuberkuloottisessa lupuksessa, ja ne löytyvät helposti Ziehl-Neelsen-menetelmällä värjätyistä leikkeistä.

Miliaari-ulseratiivinen tuberkuloosi

Esiintyy heikentyneillä potilailla, joilla on aktiivinen keuhkojen, suoliston ja muiden elinten tuberkuloosi. Virtsan, ulosteen ja ysköksen, jotka sisältävät suuren määrän mykobakteereja, autoinokulaation seurauksena esiintyy ihovaurioita. Tavallisesti ne esiintyvät luonnollisten aukkojen (suu, nenä, peräaukko) limakalvoilla ja niitä ympäröivällä iholla. Esiin tulee pieniä kellertävänpunaisia kyhmyjä, jotka haavautuvat nopeasti, sulautuvat toisiinsa muodostaen kivuliaita pinnallisia, helposti vuotavia haavaumia, joilla on epätasainen pohja, ja pieniä paiseita ("Trel-jyvät").

Ihon papulonekroottinen tuberkuloosi

Esiintyy useammin naisilla. Sille ovat ominaisia hajanaiset pehmeät, pyöreät, puolipallon muotoiset papulet (tarkemmin sanottuna tuberkuloosit), jotka ovat nuppineulanpään tai herneen kokoisia, väriltään ruskehtavanpunertavia tai sinertävänpunertavia. Elementit ovat kivuttomia, tiiviitä ja niillä on sileä tai hieman hilseilevä pinta. Ne sijaitsevat hajallaan säärissä, reisissä, pakaroissa ja yläraajojen ojennuspinnoilla, pääasiassa nivelten alueella.

Elementtien keskiosaan muodostuu nekroottinen rupi, jonka jälkeen se putoaa pois ja jättää jäljelle "leimattuja" arpia.

Ihottuberkuloosi (erythema indurative Bazin)

Useammin havaitaan nuorilla naisilla. Säärissä, reisissä, yläraajoissa ja vatsassa esiintyy tiheitä, hieman kivuliaita, ihoon kiinnittyneitä kyhmyjä, joiden halkaisija on 1–3 cm. Aluksi iho kyhmyjen yläpuolella ei muutu, sitten se punertaa ja saa sinertävän sävyn. Ajan myötä kyhmy imeytyy ja sen tilalle jää painunut ruskehtava arpikudoksen alue. Joillakin potilailla kyhmyt haavautuvat ja muodostuvat kivuliaita, matalia haavaumia, joille on ominaista horroksessa oleva kulku.

Jäkälätuberkuloosi (skrofuloosinen jäkälä)

Sitä esiintyy sisäelinten tuberkuloosia sairastavilla potilailla. Hirviön iholle, harvemmin raajoille ja kasvoille, ilmestyy pehmeän koostumuksen omaavia, kellertävänruskeita tai normaalin ihonvärin miliaarisia papuleita. Ne yleensä ryhmittyvät ja katoavat jäljettömiin. Joskus elementin keskellä havaitaan hilseitä. Tässä tuberkuloosimuodossa esiintyvät litteät papulat muistuttavat punaista litteää jäkälää. Kliinisesti ilmenee oireettomina jäkälämäisinä, follikulaarisina tai perifollikulaarisina ihottumina, usein pinnalla on sarveishilseitä, kellertävänruskeita, punertavia tai vaaleanpunaisia. Elementtien fuusioituessa ja tiiviisti järjestyessä voi esiintyä suuria soikeita tai rengasmaisia leesioita. Regressiivisinä tuberkulot jättävät pinnallisia arpia.

Patomorfologia

Dermiksessä esiintyy pääasiassa epiteelisolugranuloomia, jotka sijaitsevat pääasiassa perifollikulaarisesti, yleensä ilman keskellä olevaa kaseoosista nekroosia ja niiden ympärillä heikkoa lymfosyyttistä reaktiota.

Tuberkuloosinen lupus (syn. lupus cutaneous tuberculosis)

Taudinaiheuttaja pääsee ihoon lymfaattisen ja hematogeenisen reitin kautta muista kehon tuberkuloosiinfektiopesäkkeistä. Ensisijainen elementti on tuberkuloosi (lupooma). Tyypillinen merkki on pehmeä koostumus, joka havaitaan painamalla koettimella, joka näyttää repivän tuberkullin putoamalla siihen ("koetinoire"). Diaskopiassa lupooman väri muuttuu kellertävänruskeaksi ("omenahyytelö"-ilmiö). Yleisin muoto on litteä lupus. Vaurion pinta on yleensä sileä, mutta voi esiintyä syylämäisiä kasvaimia, jotka muistuttavat ihon syylätuberkuloosia, voimakasta ienkeratoosia, joka muistuttaa ihon sarvea. Haavaumat ovat melko yleisiä. Niillä on taipumus levitä pinnalle, ja uusia elementtejä ilmestyy, kuten serpiginisoivia pesäkkeitä, ja syvyydessä - ihonalaisen kudoksen, nenän rusto-osan, korvien tuhoutumista, sormien falangien hylkimistä jne. Lupuskarsinooma voi olla tuberkuloosilupuksen komplikaatio. Regressoituneiden pesäkkeiden tilalle jää pinnallinen arpi, jonka alueella ja ympärillä on tyypillistä uusien lupoomien esiintyminen. Harvinaisia tuberkuloottisen lupuksen variantteja ovat kasvaimen kaltaiset, syyläiset, varhaisen infiltratiiviset, eryteemaiset ja sarkoidit.

Patomorfologia

Spesifisiä muutoksia tuberkuloottisten tuberkuloiden ja tuberkuloidi-infiltraattien muodossa esiintyy useimmiten dermiksessä. Tuberkuloottiset tuberkullit koostuvat epiteloidisolujen ryppäistä, joilla on vaihteleva nekroosiaste, ja joita ympäröi mononukleaaristen solujen pankki. Yleensä epiteloidielementtien joukossa on vaihteleva määrä Pirogov-Langhanea-tyyppisiä jättisoluja. Tuberkuloidi-infiltraatti on diffuusi mononukleaaristen elementtien infiltraatio dermiksessä, joihin kuuluvat erikokoiset epiteloidi-tuberkullit. Joskus infiltraatti leviää dermiksen syviin osiin ja ihonalaiseen rasvakerrokseen. Tässä tapauksessa havaitaan ihon lisukkeiden tuhoutumista ja epiteloidi-tuberkullien nekroosia. Joissakin tapauksissa, erityisesti haavaumien yhteydessä. Dermiksessä on vallitsevana epäspesifinen tulehdusinfiltraatti, tuberkuloileaaliset granulomat ovat harvinaisempia. Epidermiksen muutokset ovat sekundaarisia, sen surkastumista ja tuhoutumista, akantoosia, hyperkeratoosia ja joskus parakeratoosia havaitaan. Pseudoepiteliaalinen hyperplasia ja syövän kehittyminen ovat mahdollisia haavaumien reunoilla. Tässä tuberkuloosimuodossa leesioissa on hyvin vähän mykobakteereja, eivätkä ne aina näy leikattuna. Edes tartunnan saaneet marsut eivät aina kehity tuberkuloosiin.

Tuberkuloottinen lupus tulisi erottaa sairauksista, joissa ihossa havaitaan tuberkuloidirakenteita (kuppa, lepra, sieni-infektiot). Tämän taudin erottaminen sarkoidoosista on vaikeinta absoluuttisten histologisten kriteerien puuttumisen vuoksi. On otettava huomioon, että sarkoidoosissa granulomat sijaitsevat dermiksen paksuudessa ja ne erotetaan epidermiksestä muuttumattoman kollageenin suikaleella. Lisäksi sarkoidoosissa granulomat koostuvat pääasiassa epiteelisoluista, lymfoidielementtejä ei juurikaan ole, ja ne ovat erittäin harvoin alttiita nekroosille.

Ihon ja limakalvojen tuberkuloosi, haavainen periorifiaalinen

Harvinainen, eksogeenisesti esiintyvä limakalvojen ja viereisten ihoalueiden tuberkuloosimuoto, joka johtuu infektion massiivisesta autoinokulaatiosta sisäelinten (keuhkot, ruoansulatuskanava, virtsatiet) etenevässä eksudatiivisessa tuberkuloosissa. Miehet sairastuvat useammin. Limakalvoilla, luonnollisten aukkojen ympärillä, harvemmin leikkaushaavoissa, esiintyy useita miliaarikyhmyjä, jotka hajoavat nopeasti muodostaen pieniä pinnallisia, mutta jyrkästi kivuliaita haavaumia, joiden epätasainen rakeinen pohja on ympäröity tulehduksellisella reunuksella. Haavaumat voivat yhdistyä.

Patomorfologia

Haavauman ympärillä esiintyy epäspesifinen tulehdusinfiltraatti, jossa on pääasiassa neutrofiilisiä granulosyyttejä. Dermiksen syvemmillä alueilla esiintyy useimmissa tapauksissa tuberkuloidigranuloomia, yleensä keskellä nekroosia.

Ihon papulonekroottinen tuberkuloosi (follikuliitti, Barthelemy-aknitis)

Tauti perustuu allergiseen vaskuliittiin, joka kehittyy herkistymisen seurauksena tuberkuloosimykobakteereille tai niiden aineenvaihduntatuotteille. Tämä tuberkuloosimuoto esiintyy nuorilla ja nuorilla aikuisilla, useammin naisilla. Ihottuma esiintyy pääasiassa raajojen ja pakaroiden ojennuspintojen iholla. Useimpien osien keskiosassa kehittyy nekroosi, jossa muodostuu kraatterinmuotoinen haavauma, joka on peitetty tiiviisti kiinnittyvällä kuorella ja jota ympäröi hieman ulkoneva reunus. Paranemisen jälkeen jää tyypillisiä, ikään kuin leimattuja arpia, joita usein ympäröi kapea pigmentoitunut reunus. Ihottuman polymorfismi on tyypillistä, koska eri kehitysvaiheissa olevia papuleja on olemassa.

Patomorfologia

Vauriokohdan keskellä on epidermiksen ja dermiksen yläosan nekroosialue, jota ympäröi epäspesifisen tulehdusinfiltraatin vyöhyke, jonka ääreisosissa havaitaan tyypillisiä tuberkuloidirakenteita, joilla on voimakas juustomainen nekroosi. Verisuonten muutokset havaitaan niiden seinämien paksuuntumisena ja tulehduselementtien infiltraationa, eli kehittyy vaskuliitti, joka on todennäköisesti nekroosin syy.

Kovettuneen ihon tuberkuloosi (Bazinin kovettuma eryteema)

Tämä muoto perustuu dermohypodermaaliseen allergiseen vaskuliittiin, jonka aiheuttaa lisääntynyt herkkyys tuberkuloosimykobakteereille, jotka tunkeutuvat ihoon pääasiassa hematogeenisesti. Se kehittyy pääasiassa tytöillä ja nuorilla naisilla, joilla on heikentynyt ääreisverenkierto ja sukupuolirauhasten vajaatoiminta. Kliinisesti sille on ominaista symmetristen, syvällä sijaitsevien, harvalukuisten, taikinamaisten tai tiheän elastisten kyhmyjen esiintyminen pääasiassa säärissä, joiden halkaisija on 1–5 cm. Leesioihin liittyy usein imusolmuketulehdus. Kyhmyjen regression jälkeen jäljelle jää pigmentaatiota ja lievää surkastumista. Noin 30 %:ssa tapauksista kyhmyt haavautuvat. Paranemisen jälkeen jäljelle jää vetäytyneitä arpia, joissa on hyperpigmentaatiota reunoilla.

Patomorfologia

Tuoreissa elementeissä muutokset rajoittuvat ihonalaiseen rasvakerrokseen, vaikka infiltraatti voi olla myös dermiksessä. Infiltraatin granulomatoottinen rakenne, verisuonimuutokset ja nekroosipesäkkeet ovat tyypillisiä. Joskus infiltraatti voi olla epäspesifinen, mutta tulehduselementtien joukossa voi nähdä pieniä tuberkuloidipesäkkeitä. Merkittäviä muutoksia verisuonissa havaitaan pienten valtimoiden ja laskimoiden trombovaskuliitin muodossa, joka usein johtaa nekroosiin. Tiheä eryteema erotetaan nodulaarisesta eryteemasta massiivisemman infiltraatin ja kaseoosinekroosipesäkkeiden läsnäololla, jota ei ole nodulaarisessa eryteemassa.

Kasvojen ihon miliaarinen disseminoitunut tuberkuloosi

Harvinainen tuberkuloosityyppi, luultavasti paikallinen variantti ihon papulonekroottisesta tuberkuloosista. Sille on ominaista yksittäisten parillisten, kellertävänpunertavien tai punertavanruskeiden papulejen esiintyminen lehmuksella, puolipallon muotoiset, märkäisellä keskellä, pehmeän koostumuksen omaavat, diaskopiassa "omenahyytelön" kaltaiset näppylät. Ihottuma on yleensä pinnallinen. Polymorfismia esiintyy elementtien eri kehitysvaiheiden vuoksi. Regressioiden jälkeen jää arpia.

Patomorfologia

Dermiksen pinnallisissa kerroksissa on tyypillisiä tuberkuloidigranuloomia, joiden keskellä on nekroosi.

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan tuberkuloosikuplalla, ihosyövällä, leishmaniaasilla, syvillä mykooseilla ja ihon angiitilla.

Ihotuberkuloosin hoito

Suorita monimutkainen hoito tuberkulostaattisilla aineilla, lääkkeillä, joilla pyritään lisäämään immuunijärjestelmää ja normalisoimaan aineenvaihduntahäiriöitä. Tuberkulostaattiset lääkkeet jaetaan seuraaviin ryhmiin niiden terapeuttisen vaikutuksen mukaan:

1. tehokkaimmat lääkkeet: isoniatsidi, rifampisiini;
2. kohtalaisen tehokkaat lääkkeet: etambutoli, streptomysiini, protionamidi (etionamidi), pyratsinamidi, kanamysium, florimysiini (viomysiini);
3. kohtalaisen aktiiviset lääkkeet: PAS, tibon (tioasetatsoni).

Erityisen tehokas yhdessä tuberkuloosilääkkeiden kanssa on vitamiinien (erityisesti B-ryhmän), antioksidanttien (α-tokoferoli, natriumtiosulfaatti, dibunoli), immunomodulaattoreiden (immunomoduliini, natriumnukleinaatti, tymaliini), anabolisten steroidien, fysioterapeuttisten toimenpiteiden (UV-säteilytys subertymaalisilla annoksilla, elektroforeesi) ja terapeuttisen ravitsemuksen käyttö.