Ihomuutokset lupus erythematosuksessa: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Punainen lupus on krooninen sairaus, jolle on ominaista pääasiassa kesällä tapahtuva paheneminen. P. Raycr kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1927 nimellä "Flux scbacca". A. Cazenava (1951) kutsui tätä sairautta "punaiseksi lupukseksi". Monien ihotautilääkäreiden mukaan tämä nimi ei kuitenkaan heijasta taudin olemusta, ja on sopivaa kutsua sitä erythematosisiksi.

Lupus erythematosus on harvinainen. Se aiheuttaa noin 0,25–1 % ihosairauksista. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Miesten ja naisten suhde diskoidiin lupus erythematosukseen on 1:15–1:3. Systeemisen lupus erythematosuksen tapauksessa tämä luku on 1:4–1:9. Sen uskotaan esiintyvän useammin naisilla heidän herkän ihonsa vuoksi. Lupus erythematosuksen yleinen esiintyvyys naisilla liittyy myös umpieritysrauhasten toimintaan, koska uusiutumisia ja sen vakavaa kulkua havaitaan usein ennen kuukautisia tai synnytyksen jälkeen. Lupus erythematosus vaikuttaa useimmiten aikuisiin, ja sitä esiintyy yleensä ihmisillä, jotka altistuvat ympäristötekijöille (auringonsäteet, tuuli, äkilliset lämpötilan muutokset).

Tautia voi esiintyä kaikilla mantereilla, mutta se on yleisempi maissa, joissa on korkea ilmankosteus (Skandinavia, Englanti, Pohjois-Saksa, Kreikka, Japani jne.). Lisääntyneestä auringonsäteilystä huolimatta lupus erythematosus on harvinainen trooppisissa maissa (Brasilia, Egypti, Syyria). Valkoiset ihmiset sairastuvat useita kertoja useammin kuin mustat.

Lupus erythematosuksen syyt ja patogeneesi. Lupus erythematosuksen alkuperä on tuntematon, mutta aiemmin uskottiin, että tämän taudin esiintyminen liittyy tuberkuloosiin (historiallinen teoria).

Epstein-Barrin ja herpesonkoviruksen vasta-aineiden havaitseminen verenkierrossa leukosyyteissä ja maksassa vahvistaa taudin viruksen alkuperän.

Elektronimikroskooppiset tutkimukset ovat jälleen kerran vahvistaneet viruskonseptin. Mikrotubulaarisia hiukkasia on löydetty systeemistä lupus erythematosusta sairastavien potilaiden munuaisten epiteelisoluista. Nämä hiukkaset ovat hyvin samankaltaisia kuin paramyksovirusten ribonukleoproteiinit. Tällaisia hiukkasia on löydetty paitsi potilaiden sairastuneelta iholta, myös terveeltä iholta. Perusteellisista tutkimuksista huolimatta kirjallisuudesta puuttuu edelleen riittävän tarkkaa tietoa kudoksesta puhtaassa muodossa eristetyistä tautia aiheuttavista viruksista. Tutkittaessa hiukkasia sytokemiallisilla ja autoradiografisilla menetelmillä niiden koostumuksessa on havaittu fosfolipidien ja glykoproteiinien esiintyminen nukleoproteiinien sijaan.

On nyt todistettu, että lupus erythematosus on autoimmuunisairaus. Immuunijärjestelmällä on merkittävä rooli taudin kehittymisessä. Lupus-potilaiden verestä on löydetty vasta-aineita (autovasta-aineita) tumia ja niiden osia (DNA) vastaan. Nämä vasta-aineet kohdistuvat paitsi nukleoproteiineihin, myös nukleohistoniin ja DNA:han (natiiviin ja denaturoituun). Immunofluoresenssireaktio havaitsee aina antinukleaarisen tekijän leukosyyteissä, kudoksissa ja ihossa. Jos systeemistä lupus erythematosusta epäillään, tätä reaktiota voidaan käyttää. 70–80 %:lla potilaista IgG:tä ja IgM:ää löydettiin epidermiksen ja dermiksen rajalta. Systeemisessä lupus erythematosuksessa edellä mainittujen immunoglobuliinien esiintyminen havaittiin muuttumattomalla iholla. Antinukleaaristen vasta-aineiden esiintyminen kehossa kiertävissä ja kudoksissa sijaitsevissa immuunikomplekseissa on johtanut ajatukseen, että lupus on immuunikompleksien sairaus.

Muutokset autonomisen ja keskushermoston sekä neuroendokriinisten elinten toiminnassa ovat patogeneettisen näkökulman kannalta erittäin tärkeitä. Taudin alkuvaiheessa monilla potilailla hermoston viritysprosessi lisääntyy, mikä myöhemmin muuttuu estotilaksi. Joskus systeeminen lupus erythematosus alkaa hermoston muutoksilla (psykoosi, epilepsia, korea, lupusmeningiitti jne.).

Potilailla todettiin heikentynyt hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisjärjestelmä, taudin eteneminen raskauden aikana, abortin ja synnytyksen jälkeen, kohonneet estrogeenitasot, laskeneet testosteronitasot, kilpirauhasen liikatoiminta tai toimintahäiriö, mikä viittaa umpieritysjärjestelmän suurempaan merkitykseen taudin kehittymisessä.

On olemassa käsitys, että lupus erythematosuksella on perinnöllinen luonne. Perinnölliset tapaukset muodostavat 1,1–1,3 %. Kuvataan tapaus, jossa sairastuneella naisella, joka kärsi lupus erythematosuksen diskoidista muodosta, syntyi neljä lasta. Joillakin lupus erythematosus -potilaiden terveillä sukulaisilla havaittiin taudille tyypillisiä oireita – hypergammaglobulinemiaa, kokonais- ja vapaan oksiproliinin pitoisuuden nousua veressä seerumissa sekä antinukleaarisen tekijän läsnäoloa.

Kuten immunogeneettiset tutkimukset osoittavat, antigeenit A11, B8, B18, B53, DR2 ja DR3 ovat yleisempiä, ja nämä indikaattorit riippuvat suurelta osin iästä, sukupuolesta, kliinisistä oireista, taudin kulusta ja tutkittavasta populaatiosta. Jotkut lupus erythematosuksen HLA-järjestelmää tutkineet tutkijat ovat ilmaisseet mielipiteensä, että patogeneettisestä näkökulmasta taudin rengas- ja systeeminen muoto ovat yksi prosessi. Lupus erythematosukselle altistava geeni (HLA BD/DR) tunnistettiin ja se sijaitsee kromosomin 6 lyhyen haaran lokusten välissä.

Lupus erythematosus kehittyy myös tartuntatautien (streptokokit ja stafylokokit), erilaisten lääkkeiden (hydrolysiini, antibiootit, sulfonamidit, rokotteet, seerumi), ympäristötekijöiden (ultraviolettisäteily, infrapunasäteet, säteily jne.), sisäelinten patologioiden (hepatiitti, gastriitti, heikentynyt aminohappo- ja vitamiiniaineenvaihdunta) vaikutuksen alaisena.

Lupus erythematosusta hoitavat ihotautilääkärit ja terapeutit, mutta asiantuntijoiden suhtautuminen tähän ongelmaan vaihtelee. Useimmat ihotautilääkärit pitävät akuuttia ja kroonista lupus erythematosusta yhtenä sairautena, joka esiintyy eri muodoissa, kun taas terapeutit pitävät niitä itsenäisinä sairauksina, jotka eivät ole toisistaan riippuvaisia.

Joidenkin tutkijoiden mukaan lupus annulare on lupus erythematosuksen muoto, jonka patologinen prosessi rajoittuu ihoon. Myös systeeminen lupus on lupus erythematosuksen muoto.

Ihossa alkava patologinen prosessi leviää kuitenkin vähitellen sisäelimiin ja tuki- ja liikuntaelimistöön.

Lupus erythematosuksen luokittelu. Lupus erythematosukselle ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta. Useimmat ihotautilääkärit erottavat lupus erythematosuksen kroonisen (krooninen erythematosus, arven muodostuminen), akuutin eli systeemisen (akuutti erythematosus) ja subakuutin muodon.

Taudin systeemisessä muodossa ihovaurioiden lisäksi vaurioituvat sisäelimet. Kroonisen muodon kliininen kuva ilmenee kiekkomuotoisena (tai rengasmaisena), disseminoituneena lupus erythematosuksena, Biettin keskipakoisina erythematosuksena ja Kaposi-Irgangin lupus erythematosuksen syvänä muotona.

Lupus erythematosuksen oireet. Taudin alussa subjektiivisia oireita ei juurikaan havaita. Useimmiten lupus erythematosus ilmenee kroonisena rengasmaisena muotona, ja ihottuma voi esiintyä eri ihoalueilla. Ihottuma ilmenee yleensä kasvoilla vaaleanpunaisina-punertavina täplinä, jotka kasvavat reunoja pitkin ja pyrkivät sulautumaan toisiinsa. Aluksi täplien pinta ei kuoriudu, mutta myöhemmin ihoon ilmestyy hilseileviä hilseitä, jotka tarttuvat tiukasti ihoon. Täplät suurenevat ja muuttuvat suuriksi täpliksi, tulehdus lisääntyy jonkin verran ja ihoinfiltraatio kehittyy. Ajan myötä leesion keskellä oleva infiltraatti imeytyy, sen tilalle ilmestyy surkastumista, ja leesion ympärille havaitaan pienillä hilseillä peittynyt harjanne. Tänä aikana kuoriutuminen vähitellen torjutaan kynnellä raaputettaessa, ja kuoriutumisen alla näkyy ulkonemia. Raapimisen tai hilseilyn poistamisen yhteydessä potilas tuntee lievää kipua, joten hän heittää päänsä taaksepäin. Tätä kutsutaan Besnier-Meshchersky-oireeksi. Kun suomut irtoavat, niiden alla havaitaan ulkonemia ("naisen kantapään" oire), ja iholle muodostuu syviä suppilomaisia muotoja suomujen irtoamisen jälkeen. Näin ollen taudin edetessä leesiossa on havaittavissa kolme vyöhykettä: keskimmäinen vyöhyke on arpiatrofian vyöhyke, keskimmäinen vyöhyke on hyperkeratoottinen ja perifeerinen vyöhyke on eryteema. Samanaikaisesti taudin pesäkkeissä havaitaan telangiektasiaa, de- ja hyperpigmentaatiota. Taudin alkuvaiheessa ihon pinnalla oleva leesio näyttää perhoselta. 80 %:lla potilaista patologinen prosessi alkaa nenän ihon vaurioilla. Eryteemaa voi esiintyä myös muissa kehon osissa - päänahassa, korvissa, kaulassa, vatsassa, raajoissa. Jos ihottuma sijaitsee päänahassa, havaitaan hiustenlähtöä (alopesiaa) ja suun limakalvolla leukoplakiaa, eroosiota ja haavoja. Huulille ilmestyy turvotusta ja halkeamia. Mitä enemmän patologiseen pesäkkeeseen kehittyy tunkeutumista, sitä enemmän arpiatrofiaa kehittyy sen tilalle. Voit jopa nähdä rumia syviä arpia. Arpikudoksen surkastuminen kehittyy useimmiten nopeammin päänahassa. Hiukset irtoavat surkastuneelta iholta ja joskus lupus erythematosus voi uusiutua tässä kohdassa. Ihosyöpä voi kehittyä vanhoihin arpiin, jotka ovat ilmestyneet lupus erythematosuksen jälkeen.

Kliinisistä oireista riippuen lupus erythematosuksen kliinisiä muotoja on useita. Jos patologisen pesäkkeen ympärille ilmestyy ruskeita täpliä, kyseessä on lupus erythematosuksen pigmenttimuoto. Hyperkeratoottisessa muodossa pienet hilseet murenevat kalkin tavoin ja havaitaan hyperkeratoosia. Dermiksen papillaarisen kerroksen kasvun ja hyperkeratoosin kehittymisen seurauksena patologinen prosessi muistuttaa syylän kaltaista kasvainta. Jos korvanlehdessä on sinertäviä turvotusplakkeja, jotka usein sijaitsevat, kyseessä on kasvainmuoto. Seborrooisessa muodossa patologinen prosessi sijaitsee seborrooisella iholla ja karvatupilla, ja sen pinta on peittynyt kellertävänruskeisiin rasvaisiin hilseisiin. Silpovassa muodossa nenän ja korvanlehden erittäin kehittyneen surkastumisen vuoksi havaitaan kudosresorptiota. Joskus lupus erythematosuksen pesäkkeissä voi nähdä kuplien ja rakkuloiden muodostumista - tämä on pemfigoidimuoto.

Lupus erythematosuksen virheellinen ja irrationaalinen hoito voi johtaa lupuskarsinooman kehittymiseen.

Lupus erythematosuksessa alahuuli on 9 %:lla potilaista, ylähuuli 4,8 %:lla ja suun limakalvo 2,2 %:lla.

Rengaslupus erythematosuksessa silmät vaurioituvat hyvin harvoin. Tieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu lupus ektropionia, suonikalvontulehdusta, keratiittia, blefarokonjunktiviittia ja iiriiittiä.

Taudin disseminoitunut muoto muodostaa 10 % kaikista lupus erythematosus -tapauksista. Disseminoituneessa muodossa ihottuma on laajalle levinnyttä, sijaitsee kasaantumana kasvoissa, päänahassa ja ylärintakehdossa ja muistuttaa diskoidista lupus erythematosusta. Ihottuman reuna on kuitenkin selkeä ja tulehtumaton. Eryteeman lisäksi pesäkkeissä havaitaan infiltraatiota, hyperkeratoosia ja atrofiaa. Jaloissa ja käsissä, käsien nivelissä, voi nähdä sinertäviä erytemaattisia läiskiä. Tämän seurauksena disseminoituneen muodon ihottuma muuttuu vähitellen samanlaiseksi kuin systeemisen lupus erythematosus -muodon ihottuma. Tässä muodossa potilaan yleistila kuitenkin muuttuu jonkin verran, lämpötila on subfebriili, lasko nousee, esiintyy leukopeniaa, anemiaa sekä nivel- ja lihaskipuja. Monilla potilailla on kroonisen infektion pesäkkeitä (krooninen tonsilliitti, poskiontelotulehdus, karies jne.).

Jotkut tiedemiehet pitävät taudin disseminoitunutta muotoa lupus erythematosuksen rengasmaisen ja systeemisen muodon välimuotona. Näiden tautimuotojen välinen raja ei ole selkeästi määritelty, eikä disseminoituneen ja systeemisen muodon välillä ole selkeää rajaa. Siksi disseminoitunut muoto voi muuttua systeemiseksi muodoksi. Tässä tapauksessa on erittäin tärkeää havaita LE-solut, koska tällaisten potilaiden elimistössä tapahtuu nukleoosiprosessi eli systeemiselle lupus erythematosukselle tyypillisiä immunologisia muutoksia. Tauti kestää useita vuosia. Se uusiutuu syksy- ja kevätkuukausina.

Biett (1928) kuvasi vuonna 1928 keskipakoispunoksen, joka on pinnallinen lupus erythematosuksen muoto. Tätä muotoa esiintyy 5 %:lla potilaista. Tauti alkaa pienen turvotuksen ilmaantumisella kasvojen iholle, joka on rajoittunut ja keskipakoispunnainen, vaaleanpunaisen tai sinipunaisen värinen punoitus. Punoitus muistuttaa perhosta ja sitä voi esiintyä molemmilla poskilla tai vain nenässä ("siipitön perhonen"). Ihottumassa ei ole merkkejä hyperkeratoosista tai arpiatrofiasta, tai niitä ei näy heikon kehityksen vuoksi. Keskipakoispunoitus eroaa rengasmaisesta muodosta kliinisen kulun osalta. Keskipakoispunoksen hoidossa saavutetaan hyvä vaikutus perinteisillä menetelmillä. Joskus aurinkoisten päivien puuttuessa tämä muoto häviää ilman hoitoa. Syksyllä ja talvella kylmän ja tuulen vaikutuksesta sekä kesällä ja keväällä auringon vaikutuksesta se uusiutuu kuitenkin hyvin nopeasti ja leviää lyhyessä ajassa koko kasvojen ihoon.

Myös verisuonten laajenemista havaitaan. Ilmeisesti tästä syystä jotkut kirjoittajat ovat tunnistaneet ruusufinnimäisiä ja telangiektaattisia lupus erythematosuksen muotoja. Kliiniset muodot ovat muunnelma keskipakoispunoksen kulusta. Keskipakoispunoksen yhteydessä kasvojen ihottumat muistuttavat lupus erythematosuksen eryteemaa. Akuutissa lupus erythematosuksessa eryteema on hyvin selkeä, mutta sen rajat eivät ole terävät ja selkeät. Tällainen kliininen kuva havaitaan, kun tämä lupus erythematosuksen muoto on vaikea ja toistuva.

Systeemisen lupus erythematosuksen subakuuteissa ja kroonisissa muodoissa symmetrisesti sijaitseva eryteema on lähes erottamaton keskipakoisesta eryteemasta. Siksi herää kysymys, onko keskipakoinen eryteema merkki kroonisesta systeemisestä lupus erythematosuksesta. Taudin systeemistä kulkua eivät kuitenkaan määrää ihottumat, vaan sisäelinten, veren ja muiden järjestelmien vauriot.

Joidenkin kirjoittajien mukaan kliiniset ja hematologiset muutokset disseminoitunutta muotoa sairastavilla potilailla olivat hyvin samankaltaisia kuin systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla potilailla. Nämä keskipakoispunoksen muutokset ovat kuitenkin vähemmän ilmeisiä. Kun tauti siirtyy systeemiseen muotoon, pitkittynyt altistuminen auringolle, usein esiintyvät kurkkukivut, raskaus ja muut tekijät ovat tärkeitä. Taudin asteittaista siirtymistä muodosta toiseen (keskipakoispunoksen katoaminen ja systeemisen muodon alkaminen) ei voida havaita. Kuten yllä olevista tiedoista voidaan nähdä, keskipakoispunosta pidetään potentiaalisesti vaarallisena sairautena, eikä sitä voida verrata rengasmaiseen lupus erythematosukseen, ja tällaiset potilaat tulisi jättää pitkäaikaiseen poliklinikan seurantaan perusteellisempia kliinisiä ja laboratoriotutkimuksia varten.

Kaposi-Irgangin lupus erythematosuksen syvässä muodossa ihonalaiskudoksessa esiintyy syvällä sijaitsevia solmukkeita, joiden syvä keskus surkastuu, ja niitä esiintyy useimmiten päässä, hartioissa ja käsivarsissa. Joskus solmukkeiden jälkeen esiintyy haavaumia. Tässä taudin muodossa solmukkeiden lisäksi havaitaan lupus erythematosukselle tyypillisiä patologisia pesäkkeitä. Subjektiivisista oireista kutina on häiritsevintä. Histopatologia. Lupus erythematosuksen kroonisessa muodossa havaitaan follikulaarista hyperkeratoosia, tyvikerroksen solujen surkastumista epidermiksessä ja plasmasolujen, lymfosyyttien, histiosyyttien lisääntymistä ja turvotusta dermiksessä.

Systeeminen lupus erythematosus ilmenee äkillisesti tai kroonisen erythematoosin etenemisen seurauksena ja on vakava. Erilaisten stressitekijöiden, infektioiden ja ultraviolettisäteiden vaikutuksesta krooninen tai disseminoitunut lupus erythematosus voi kehittyä systeemiseen muotoon.

Kliinisestä kulusta riippuen tauti erotetaan akuuteista, subakuuteista ja kroonisista muodoista. Taudin akuuttia muotoa esiintyy useimmiten 20–40-vuotiailla naisilla. Lämpötila nousee (39–40 °C), nivelissä on kipua, turvotusta, punoitusta ja sormien nivelten muodon muutoksia. Iholla esiintyy erilaisia ihottumia, joita voi esiintyä koko kehossa ja limakalvoilla. Aluksi eryteemaattisen ihottuman pinta on peittynyt hilseisiin, jotka leviävät vähitellen muihin kehon osiin tai yhtyessään vievät merkittävän alueen. Punoittuneelle iholle ilmestyy rakkuloita ja rupia, joita vaivaa kutina tai polttelu. Joskus ihottuma muistuttaa erythema multiformea, eksudatiivista ihottumaa tai toksis-allergista ihottumaa. Potilaiden huulet ovat turvonneet ja peittyneet verisiin ja märkäisiin rupiin. Joissakin tapauksissa ihottuma potilaiden keholla voi olla olematon tai rajoittunut. Noin 5–10 %:lla akuuttia systeemistä lupus erythematosusta sairastavista potilaista ei ole ihottumaa. Taudin pahenemisvaiheessa potilaan terveydentila huononee, lämpötila nousee, esiintyy nivelkipuja, unettomuutta, ruokahaluttomuutta ja pahoinvointia. Vakavissa lupus erythematosus -tapauksissa potilas makaa sängyssä, ei pysty nousemaan ylös, laihtuu, heikkenee ja uupuu. Tänä aikana verestä havaitaan laboratoriokokeiden aikana LE-soluja, mikä on erittäin tärkeää diagnoosin tekemisessä. Subakuutti systeeminen lupus erythematosus on harvinaisempi; se voi kehittyä itsenäisesti tai rengasmaisen kroonisen lupus erythematosuksen jälkeen. Tautipesäkkeitä esiintyy kehon suljetuilla alueilla, yleiskunnossa on muutoksia, nivelkipuja ja lämpötilan nousua. Ihottuma muistuttaa erysipelaa. Rajallisen turvotuksen ohella havaitaan ihon punoitusta ja kuoriutumista. Erytemaattis-papulaariset ihottumat pysyvät iholla pitkään, ja myöhemmin maksa ja muut sisäelimet voivat olla osallisina prosessissa. Riippuen siitä elimestä ja järjestelmästä, jossa patologinen prosessi ilmenee, lupus erythematosus erotetaan iho-nivel-, munuais-, keuhko-, neurologisista, sydän- ja verisuoni-, ruoansulatuskanavan, maksan ja hematologisista muodoista.

Polvinivelmuodossa lupus erythematosuksessa havaitaan ihottumien lisäksi myös nivelvaurioita, jotka ilmenevät nivelkipuna ja niveltulehduksena. Joskus nivelvaurion merkkejä havaitaan ennen taudin iho-oireiden kehittymistä. Pienet nivelet vaurioituvat ensin, sitten suuret. Verisuonten muodonmuutoksia havaitaan 10 %:lla potilaista. Lihasvaurioita havaitaan 25–50 %:lla potilaista. Lupus erythematosuksen lihasvaurioita on vaikea erottaa dermatomyosiitin lihaskivusta ja myosiitista.

Systeemisessä lupus erythematosuksessa havaitaan munuaisvaurioita (lupusnefriitti). Lupusnefriitin kliiniset oireet riippuvat patologisen prosessin aktiivisuusasteesta. Taudin alkuvaiheessa munuaiset eivät yleensä ole mukana patologisessa prosessissa. Myöhemmin, ilman hoitoa tai aktivointia, virtsaan ilmestyy proteiinia, punasoluja, leukosyyttejä ja sylintereitä. Lupusnefriitti ilmenee useimmiten fokaalisena glomerulonefriitin, nefroosin, nefrosonefriitin tai fokaalisena interstitiaalinefriitin muodossa, eikä kliinisessä kuvassa eroa muiden tekijöiden aiheuttamasta munuaissairaudesta. Vaikeissa tautitapauksissa ilmenee oireita, kuten verenpainetautia, yleistä turvotusta, uremiaa ja munuaisten vajaatoimintaa.

Systeemisessä lupus erythematosuksessa sydän- ja verisuonijärjestelmä on usein osallisena patologisessa prosessissa. Havaitaan endokardiittia, perikardiittiä, myokardiittia ja taudin vaikeissa tapauksissa pankardiitin merkkejä. Joillakin potilailla kehittyy Limbal-Sachsin tauti (tai Limbal-Sachsin endokardiitti). Tässä tapauksessa endokardiitin ohella havaitaan kliinisiä oireita, kuten myokardiittia, polyserosiittia, maksatulehdusta, splenomegaliaa ja neuriittia. Verisuonten seinämien muutosten vuoksi ilmenee Raynaudin oireyhtymä.

Myös keskushermostossa (polyneuriitti, myeloradikuloneuriitti, enkefaliitti, myeliitti, enkefaloradikuliitti, vaikea leptomeningiitti, akuutti aivoödeema), keuhkoissa (interstitiaalinen keuhkokuume, pleuriitti), ruoansulatuskanavassa (vatsaoireyhtymä), maksassa (lupushepatiitti), leukopeniaa, trombosytopeniaa, hemolyyttistä anemiaa, lymfopeniaa, kohonnutta laskoa (ESR). Joskus perna ja imusolmukkeet suurenevat, hiukset irtoavat, iho kuivuu ja kynnet haurastuvat.

Lupus erythematosus, joka ilmenee erythema multiformea muistuttavina ihottumina, on kuvattu. Näiden sairauksien yhdistelmän havaitsi ensimmäisen kerran Rovel vuonna 1963 (Rovelin oireyhtymä). Jotkut ihotautilääkärit pitävät Rovelin oireyhtymää yhtenä lupus erythematosuksen muodoista, kun taas toiset luokittelevat sen kahdeksi samanaikaisesti kehittyväksi sairaudeksi.

Taudin oireiden (eryteema, follikulaarinen hyperkeratoosi, arpiatrofia), veren muutosten (leukopenia, lymfopenia, anemia, trombosytopenia, gammaglobulinemia, lisääntynyt ESR), LE-soluja ja tumaa vastaan kohdistuvien vasta-aineiden tunnistaminen on erittäin tärkeää diagnoosin määrittämisessä.

Histopatologia: Systeemisessä lupus erythematosuksessa havaitaan fibriinistä rappeutumista ihon ja sisäelinten kollageenikuiduissa ja dermiksessä leukosyyteistä koostuva infiltraatti.

Erotusdiagnoosi. Rengasmaisen tai disseminoituneen lupus erythematosuksen alkuvaiheessa se on erotettava psoriaasista, ruusufinnistä, tuberkuloottisesta lupuksesta, sarkoidoosista, pemfiguksen eryteemamuodosta ja muista sairauksista.

Lupus erythematosuksen hoito. Hoito määräytyy taudin muodon mukaan. Rengasmaisessa lupus erythematosuksessa määrätään kuumetta alentavia lääkkeitä (resokiini, hingamiini, plakenili, delagil) 0,25 g kaksi kertaa päivässä 5-10 päivän ajan. Sen jälkeen pidetään 3-5 päivän tauko. Nämä lääkkeet kiihdyttävät lisämunuaisten toimintaa, vaikuttavat sidekudoksen aineenvaihduntaan, mikä johtaa fotodesensitisaatioon. Hyvän vaikutuksen antaa presokiin, joka sisältää 0,04 g resokiinia, 0,00075 g prednisolopia ja 0,22 g aspiriinia kuusi kertaa päivässä. Vitamiinikorvaushoito (B-ryhmä, askorbiini-, nikotiinihapot jne.) lisää hoidon tehoa.

Systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä systeemisiä glukokortikoideja määrätään yhdessä kuumetta alentavien lääkkeiden kanssa, mikä antaa hyvän vaikutuksen. Steroidilääkkeiden annos määrätään taudin kliinisen kulun ja potilaan tilan mukaan (keskimäärin suositellaan 60–70 mg prednisolonia). Samanaikaisesti on suositeltavaa hoitaa vitamiineilla (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), koska ne lisäävät steroidihormonien ja kuumetta alentavien lääkkeiden vaikutusta. Hyvä vaikutus havaitaan aromaattisten retinoidien (asitretiini annoksella 1 mg/kg) käytöllä.

Kortikosteroidivoiteita ja -voiteita käytetään ulkoisesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]