Ihon pseudolymfooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ihon pseudolymfoomat ovat ryhmä hyvänlaatuisia lymfoproliferatiivisia prosesseja, joilla on reaktiivinen luonne paikallisesti tai levinneesti, ja jotka voivat hävitä vahingollisen aineen poistamisen tai ei-aggressiivisen hoidon jälkeen.

B-solupseudolymfooma (syn.: Beufverstedtin hyvänlaatuinen lymfadenoosi, ihon lymfosytooma, Spiegler-Fendtin sarkoidoosi) on yleisempi lapsilla ja nuorilla. Kliinisesti se ilmenee melko selvästi rajautuneina, pieninä, vaaleanpunaisina tai sinertävän punaisina, yksinäisinä tai (harvemmin) useina pieninä kyhmyinä. Joskus esiintyy tasapintaisia infiltratiivisia plakkipesäkkeitä, joiden ympärillä sijaitsee pieniä elementtejä, sekä yksinäisiä kyhmyjä. Yleisin lokalisaatio on kasvot, korvalehdet, kaula, rintarauhasten nännipihat, kainalot ja kivespussit. Joskus kasvoissa ja vartalossa on symmetrisiä, hajaantuneita miliaarikyhmyjä. Alueellisissa imusolmukkeissa ja ääreisveressä voidaan havaita muutoksia, mutta potilaiden yleistila on hyvä. Taudin kehittymiseen liittyy spirokeetta Borrelia burgdorferi, joka tunkeutuu ihoon punkkien - Ixodes ricinus - puremien kautta.

Patomorfologia. Epidermis on muuttumaton, vain hieman paksuuntunut, sen alla on kapea kollageenikaistale, joka erottaa sen infiltraatista. Jälkimmäinen on selkeästi rajattu, sijaitsee verisuonten ja lisäkkeiden ympärillä, harvemmin diffuusi, peittää koko dermiksen ja leviää ihonalaiskudokseen. Infiltraatin solukoostumus on harvoin monomorfinen, minkä vuoksi H. Keri ja H. Kresbach (1979) jakavat lymfosytooman kolmeen tyyppiin: lymforetikulaariseen, granulomatoottiseen ja follikulaariseen, vaikka he eivät kiistäkään sekatyyppien olemassaoloa. Pääasiallinen solukoostumus on pienet lymfosyytit, sentrosyytit, lymfoblastit ja yksittäiset plasmasolut. Näiden joukossa ovat histiosyytit (makrofagit), jotka muodostavat niin sanotun tähtitaivaan. Yksittäiset histiosyytit voivat olla monitumaisia, ja niiden sytoplasma voi sisältää fagosytoitua materiaalia (polykromiset kappaleet). Makrofagit ovat selvästi näkyvissä niiden sisältämien hydrolyyttisten entsyymien suuren pitoisuuden vuoksi. Joskus infiltraatin reunavyöhykkeellä esiintyy neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä sekä kudosbasofiilejä. Follikulaarisessa tyypissä on voimakkaita germinaalikeskuksia, jotka jäljittelevät imusolmukkeen toissijaisia follikkeleita. Ne koostuvat leveästä lymfosyyttisestä harjanteesta ja vaaleasta keskuksesta, jossa on pääasiassa sentrosyyttejä, histiosyyttejä, sentroblasteja, joskus plasmasolujen ja immunoblastien sekoituksella. Tämän taudin kliininen ilmentymä vastaa histologisesti enimmäkseen lymforetikulaarista ja follikulaarista tyyppiä. Strooman elementtien aktiivisuus fibroblastisen reaktion muodossa, uusien verisuonten muodostuminen ja kudosbasofiilien määrän lisääntyminen ovat hyvin tyypillisiä lymfosytoomalle. Disseminoituneessa muodossa tämä kuva on selkeämpi ja prosessin hyvänlaatuinen luonne on vaikeampi tunnistaa.

Fenotyypitys paljastaa positiivisia B-solumarkkereita (CD19, CD20, CD79a) follikulaarisessa komponentissa, jossa määritetään myös samankeskisesti sijaitsevia dendriittisten CD21+-solujen ketjuja. Follikulaarien väliset tilat sisältävät CD43+ T-lymfosyyttejä. Reaktio IgM- ja IgA-kevyiden ketjujen kanssa vahvistaa infiltraatin polyklonaalisen koostumuksen. Genotyypitys ei paljasta Ig-geenien uudelleenjärjestelyjä tai kromosominsisäistä translokaatiota. On tarpeen erottaa B-solupseudolymfooma immunosytoomasta, B-lymfooma follikulaarisen keskuksen soluista ja MALT-tyyppinen lymfooma.

T-solupseudolymfooma (syn.: Jessner-Kanofin lymfosyyttinen infiltraatio) esiintyy pääasiassa aikuisilla miehillä, pääasiassa kasvojen otsassa ja sivuilla, sekä kaulassa, takaraivossa, vartalossa ja raajoissa yksittäisinä tai useina sinertävänpunaisina tai ruskehtavanpunaisina pesäkkeinä. Tauti alkaa papuleina, jotka lisääntyvät perifeerisen kasvun vuoksi ja muodostavat selkeästi rajattuja, sileäpintaisia plakkeja. Keskiosassa prosessin regressio seurauksena plakit saavat rengasmaiset ääriviivat. Muutaman viikon tai kuukauden kuluttua ne katoavat jäljettömiin, mutta voivat ilmestyä uudelleen samoihin tai muihin paikkoihin. Tämän taudin yhteys krooniseen lupus erythematosukseen, jota kaikki eivät tunnista, sekä reaktio valolle, infektiolle ja lääkkeille, viittaavat prosessin reaktiiviseen luonteeseen.

Patomorfologia. Epidermis on enimmäkseen muuttumaton; dermiksen subpapillaarisissa ja retikulaarisissa kerroksissa havaitaan suuria, usein selvästi rajautuneita infiltraatteja, jotka koostuvat histiosyyteistä, plasmasoluista ja pienistä lymfosyyteistä, jotka yleensä sijaitsevat ihon ulokkeiden ja verisuonten ympärillä. Follikkeleita tai germinaalikeskuksia ei havaita. Dermiksen yläosissa havaitaan kollageeniaineen muutoksia, kuten basofiliaa, kollageenisäikeiden kimppujen ohenemista, fibroblastien lisääntymistä ja muita mesenkymaalisia elementtejä. Fenotyypitys osoittaa, että infiltraatissa vallitseva pooli on CD43+ T-lymfosyyttejä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]