Kroonisen hepatiitin diagnosointi lapsilla

Kroonisen hepatiitin diagnoosi perustuu potilaan kattavaan tutkimukseen:

Ruoansulatusjärjestelmän sairaudet

1. kliiniset ja biokemialliset;
2. virologinen;
3. immunologinen;
4. morfologinen;
5. portaalin hemodynamiikan tilan arviointi.

Maksan tilaa arvioidaan sytolyyttisen oireyhtymän, maksan vajaatoimintaoireyhtymän, mesenkymaalisen tulehduksellisen oireyhtymän, kolestaattisen oireyhtymän, maksan shunttioireyhtymän sekä regeneraation ja kasvaimen kasvun indikaattoreiden vakavuuden perusteella.

Hepatiittivirusten markkerien määritys suoritetaan - virusantigeenit (Ag) ja vasta-aineet (Ab) niitä vastaan.

Hepatiittivirusten serologiset markkerit

Virus	Serologiset markkerit
HAV	HAV-vasta-aineiden IgG, HAV-vasta-aineiden IgM, HAV-RNA
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc-vasta-aineiden IgM, HBc-vasta-aineiden IgG, HBV-DNA
HCV-infektio	HCV-vasta-aine IgG, HCV-vasta-aine IgM, HCV-RNA
Raskas ajoneuvo	HDV-vasta-aineiden IgG, HDV-vasta-aineiden IgM, HDV-RNA
HEV-auto	HEV-vasta-aineiden IgG, HEV-vasta-aineiden IgM, HEV-RNA

Maksan rakenteen morfologinen arviointi suoritetaan käyttämällä maksapunktiobiopsiaa ja biopsian histologista tutkimusta sekä arviointia ultraäänellä tai tietokonetomografialla, laparoskopialla.

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan:

1. synnynnäisten kehityshäiriöiden kanssa:
   • maksa (synnynnäinen maksafibroosi, polykystinen sairaus);
   • sappitiehyet (arteriohepaattinen dysplasia - Alagillen tauti, Zellwegerin ja Bylerin oireyhtymät, Carolin tauti);
   • porttilaskimon intrahepaattiset haarat (veno-okklusiivinen sairaus, septumit ja maksan laskimoiden tromboosi);
2. perinnöllisillä pigmenttimaksatulehduksilla (Gilbertin tauti, Dubin-Jones, Rotorin tauti, Crigler-Najjarin tauti tyypit I ja II).

Gilbertin tauti on yleisin perinnöllisen hyperbilirubinemian muoto, jonka alkuperä liittyy bilirubiinin riittämättömään adsorptioon plasmasta ja mahdollisesti sen solunsisäisen kuljetuksen häiriintymiseen. Se periytyy autosomaalisesti dominanttisti ja korkealla penetranssilla. Pojat sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin tytöt. Gilbertin tauti ilmenee missä iässä tahansa, useimmiten esipuberteettisessa ja murrosiässä.

Tärkeimmät ilmenemismuodot ovat ikterinen kovakalvo ja vaihteleva vaaleankeltainen ihon väri. Astenovegetatiivisia häiriöitä, kuten lisääntynyttä väsymystä, psykoemotionaalista labiiliutta ja hikoilua, havaitaan 20–40 %:lla potilaista. Dyspeptiset oireet ovat harvinaisempia. 10–20 %:lla potilaista maksa työntyy hypokondriumista ulos 1,5–3 cm, eikä perna ole tunnusteltavissa. Anemia ei ole tyypillinen. Kaikilla potilailla on lievä hyperbilirubinemia (18–68 μmol/l), jota edustaa pääasiassa konjugoimaton fraktio. Muut maksan toiminnot eivät ole heikentyneet.

3. metabolisten maksasairauksien kanssa:

Hepatolentikulaarinen rappeuma (Wilson-Konovalovin tauti) on perinnöllinen, autosomaalisesti peittyvästi (13ql4-q21) periytyvä sairaus, jonka aiheuttaa kuparia kuljettavan proteiinin, seruloplasmiinin, alhainen tai epänormaali synteesi.

Kuljetushäiriön seurauksena kuparia kertyy kudoksiin, erityisesti iiriksen ympärille (vihreä Kayser-Fleischer-rengas) ja keskushermostoon.

Tyypillisissä tapauksissa maksavaurioiden, kuten kroonisen hepatiitin tai kirroosin, ohella esiintyy hemolyyttistä anemiaa, trombosytopeniaa, leukopeniaa, hermoston vaurioita (hyperkineesi, halvaus, pareesi, atetoosi, epileptiset kohtaukset, käyttäytymis-, puhe- ja kirjoitushäiriöt, nielemisvaikeudet, syljeneritys, dysartria) ja munuaistiehyiden asidoosia (glukosuria, aminoasiduria, fosfatauria, uraturia, proteinuria).

Wilsonin-Konovalovin taudin diagnosoimiseksi käytetään seuraavia:

• silmätutkimus rakolampulla (paljastaa Kayser-Fleischer-renkaan);
• seruloplasmiinin pitoisuuden määritys veriseerumissa (tyypillisesti alle 1 μmol/l lasku);
• kuparin vähenemisen havaitseminen veriseerumissa (taudin myöhäisissä vaiheissa alle 9,4 μmol/l) ja kuparin lisääntyminen päivittäisessä virtsassa (yli 1,6 μmol/vrk tai 50 μg/vrk).

Perinnölliset hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt (galaktosemia, glykogenoosi tyypit I, III, IV, VI, fruktosemia, mukopolysakkaridoosit).

Perinnölliset urea-aineenvaihdunnan häiriöt; tyrosinemia tyypit I ja II, kystinoosi.

Perinnölliset rasva-aineenvaihdunnan häiriöt (Wolmanin tauti, kolesteroos, Gaucherin tauti, Niemann-Pick tyyppi C), steatoroosi (rasvamaksa).

Hemokromatoosi, maksaporfyria.

Kystinen fibroosi, alfa1-antitrypsiinin puutos.

• maksakirroosissa, jolle on ominaista maksan lobulaari-verisuonirakenteen hajoaminen, johon liittyy portaalihypertension, maksasolujen ja mesenkymaalisten tulehdussairauksien oireita;
• maksafibroosilla - sidekudoksen fokaalinen lisääntyminen reaktiivisten ja korjaavien prosessien seurauksena erilaisissa maksasairauksissa: paiseet, infiltraatit, ikenet, granulomat jne.;
• loistautien maksasairauksien (ekinokokoosi, alveolaarinen ekinokokoosi) kanssa;
• maksakasvaimilla (karsinooma, hepatoblastooma, hemangiooma, etäpesäkkeet);

Toissijaisen (oireisen) maksavaurion yhteydessä:

• portaalikierron ekstrahepaattisen tukkeuman tapauksessa;
• sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksiin (Epsteinin poikkeavuus, liimautuva perikardiitti, sydämen vajaatoiminta);
• verenkiertoelimistön sairauksiin (leukemia, lymfogranulomatoosi, retikulohistiosytoosi, porfyria, sirppisoluanemia, lymfoomat, myeloproliferatiiviset sairaudet, hemokromatoosi);
• immunopatologisissa sairauksissa (systeeminen lupus erythematosus, amyloidoosi, sarkoidoosi, primaariset immuunipuutossairaudet - Shwachmanin oireyhtymä jne.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]