Lymfoproliferatiiviset ihosairaudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten lymfoproliferatiivisten ihosairauksien diagnostinen arviointi on patologille erittäin vaikea tehtävä. Viime vuosikymmeninä on edistytty merkittävästi tällä alueella immunologian kehityksen ansiosta. Lymfoproliferatiivisten ihosairauksien luokittelun morfologinen perusta on määritelty Kielin luokituksessa (1974) ja sen myöhemmissä muutoksissa (1978, 1988). Kirjoittajat perustivat nosologisten muotojen morfologisen arvioinnin lymfosyytin sytologisiin ominaisuuksiin sen peräkkäisen kehityksen vaiheiden mukaisesti kantasolusta muistisoluiksi ja sen lokalisoitumiseen normaalissa imusolmukkeessa. Ihossa suoraan esiintyvistä nosologisista muodoista Kielin luokittelu sisältää kuitenkin vain mycosis fungoides ja Sezaryn oireyhtymän.

Jotta kliiniset ja patomorfologiset kriteerit voitaisiin yhdistää jossain määrin, pahanlaatuisten iholymfoomien luokittelun tulisi sisältää laaja valikoima kliinisiä ilmentymiä ottaen huomioon solujen lisääntymisen morfologiset piirteet, joiden avulla voidaan määrittää soluelementtien kypsyysaste.

Tärkeä näkökohta on iholymfoomien fenotyyppisten ominaisuuksien määrittäminen tietyille nosologisille muodoille tyypillisten immunologisten markkerien avulla. Hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten prosessien erottamiseksi on myös otettava huomioon muutokset T- tai B-lymfosyyttireseptorien genomissa, ns. genotyypitys.

G. Burg ym. (1994) sisällyttivät Kielin non-Hodgkinin lymfoomien luokitteluun lisäksi suuren joukon harvinaisia ihossa esiintyviä lymfoproliferatiivisia sairauksia, erityisesti mycosis fungoides -variantin granulomatoottisen poimuisen ihon muodossa, lymfomatoidisen papuloosin, systeemisen angioendotelioomatoosin (angiotrooppisen lymfooman), syringolymfoidisen hyperplasian ja hiustenlähdön sekä useiden muiden prosessien, joiden kuuluminen ihon todellisiin lymfoomiin ei ole kaikkien yhteinen.

Primaaristen iholymfoomien luokittelua laadittaessa on siis taipumus yhdistää imusolmukesolujen luontaiset perusmorfologiset ominaisuudet ihon proliferaatiopesäkkeiden lymfosyyttien immunologisiin ja genotyyppisiin ominaisuuksiin.

Tämä prosessi vaatii tiettyjä kompromisseja. Kuten G. Burg ym. (2000) ovat todenneet, yhteisymmärryksen löytämiseksi patologien ja hemato-onkologien kanssa on välttämätöntä käyttää yhtä terminologiaa ja mukauttaa nodaalisten lymfoomien luokittelua täydentämällä sitä iholle ominaisten nosologisten muotojen elinkohtaisten erityispiirteiden mukaisesti. Samanlaista lähestymistapaa käytettiin REAL-luokituksessa (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO:n luokituksessa (1997) ja EORTC:ssä (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]