Mastosytoosi (urtikaria pigmentosa)

Mastosytoosi (synonyymi: urtikaria pigmentosa) on sairaus, joka perustuu mastosolujen kertymiseen eri elimiin ja kudoksiin, mukaan lukien ihoon. Mastosytoosin kliiniset ilmenemismuodot johtuvat biologisesti aktiivisten aineiden vapautumisesta mastosolujen degranulaation aikana. Tauti on harvinainen ja esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla, usein lapsilla (75 %).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mastosytoosin syyt ja patogeneesi

Urtikaria pigmentosan alkuperästä ei ole yhtä ainoaa näkemystä. Sitä pidetään histiosyyttien hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen lisääntymisen seurauksena, toisin kuin histiosytoosia, ja se luokitellaan hematopoieettisten ja imukudosten kasvainten ryhmään (WHO, 1980). Oletetaan, että sillä on fibroblastien ja keratinosyyttien tuottama mastosolujen kasvutekijä ja muut sytokiinit. Mastosytooman ei-kudosperäisestä luonteesta on esitetty mielipiteitä. Perinnölliset taudintapaukset viittaavat geneettisten tekijöiden mahdolliseen rooliin. Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Yleensä erotetaan toisistaan iho-, systeeminen ja pahanlaatuinen (mastosoluleukemia) muoto.

Labrosyytit (mastosyytit, syöttösolut) ovat tärkeässä roolissa mastosytoosin kehittymisessä. Leesiossa havaitaan mastosyyttien lisääntymistä. Tämän jälkeen immuuni- (immuunikompleksit, vasta-aineet) ja ei-immuuni- (lääkkeet, lämpö, kylmyys, kitka, paine, UV-säteet, emotionaalinen stressi, elintarvikkeet jne.) aktivaattoreiden vaikutuksesta tapahtuu mastosyyttien degranulaatiota ja histamiinin, peptidaasin ja hepariinin vapautumista. Näiden biologisesti aktiivisten aineiden vaikutuksesta havaitaan verisuonten läpäisevyyden lisääntymistä, kapillaarien, pikkulaskimoiden ja terminaalisten arteriolien laajenemista, mikä johtaa paineen laskuun, suurten verisuonten supistumiseen, mahan erityksen stimuloitumiseen jne.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mastosytoosin histopatologia

Ihon mastosytoosin elementtien erikoinen väri johtuu melanosyyttien määrän kasvusta epidermiksessä ja merkittävän määrän pigmentin kertymisestä sen alemmille riveille, mikä ilmeisesti voidaan selittää melanosyyttien ja mastosolujen välisillä monimutkaisilla solujen välisillä suhteilla.

[ 9 ], [ 10 ]

Mastosytoosin patomorfologia

Kliinisestä kuvasta riippuen ihon patohistologia tässä sairaudessa vaihtelee. Makulopapulaarisessa ja telangiektaattisessa muodossa kudosbasofiilit sijaitsevat pääasiassa dermiksen yläkolmanneksessa kapillaarien ympärillä. Niitä on vähän, ja diagnoosi voidaan tehdä vasta toluidiinisinisellä värjäyksellä, joka värjää ne metakromaattisesti vaaleanpunaisiksi-lilaksi.

Nodulaarisessa tai plakkitineassa kudosbasofiilit muodostavat suuria, kasvainmaisia klustereita, jotka tunkeutuvat koko dermikseen ja jopa ihonalaiseen kerrokseen.

Solut ovat yleensä kuutiomaisia, harvemmin karanmuotoisia; niiden sytoplasma on massiivinen ja eosinofiilinen.

Diffuusissa mastosytoosissa ihon yläosassa on tiheitä, nauhamaisia kudosbasofiilien proliferaatioita, joilla on pyöreät tai soikeat tumat ja selkeästi määritelty sytoplasma. Urtikaria pigmentosassa kudosbasofiileille on tunnusomaista hiilihydraattikomponentin monimutkainen koostumus, joka sisältää hepariinia, siaalihappoa sisältäviä ja neutraaleja mukopolysakkarideja, joten ne värjäytyvät toluidiinisinisellä pH-arvossa 2,7 ja antavat positiivisen PAS-reaktion.

Kaikissa kuvatuissa pigmenttisen urtikarian muodoissa, tedeangiektaattista lukuun ottamatta, eosinofiilisiä granulosyyttejä voi esiintyä kudosbasofiilien joukossa.

Pigmentoituneen urtikarian muodoissa, joihin liittyy vesikkelien tai rakkuloiden muodostuminen, jälkimmäiset sijaitsevat epidermin alapuolella ja vanhoissa elementeissä epidermiksen uudistumisen vuoksi intraepidermaalisesti. Rakkulat sisältävät kudosbasofiilejä ja eosinofiilisiä granulotyyppejä. Tämän taudin pigmentaatio johtuu pigmentin määrän lisääntymisestä epidermiksen tyvikerroksen soluissa, harvemmin melanofagien läsnäolosta dermiksen yläosassa.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mastosytoosin oireet

Mastosytoosia on kahta muotoa: ihoon liittyvää ja systeemistä. Ihoon liittyvä muoto jaetaan yleistyneeseen ihoon liittyvään muotoon (urtikaria pigmentosa, persistoiva täplätelangiektasia, diffuusi mastosytoosi) ja mastosytoomaan (yleensä yksittäinen kasvain).

Urticaria pigmentosa on yleisin ihon mastosytoosin muoto. Taudin alussa, usein lapsilla, ilmestyy kutiavia vaaleanpunaisia läiskiä, jotka muuttuvat ajan myötä rakkuloiksi. Rakkulat jättävät jälkeensä pysyviä ruskehtavanruskeita läiskiä. Aikuisilla tauti alkaa hyperpigmentoituneiden läiskien eli papulejen muodostumisella. Täplät ja papuleet ovat litteitä, halkaisijaltaan jopa 0,5 cm, pyöreitä, niillä on terävät reunat ja sileä pinta ilman kuoriutumisen merkkejä. Ne sijaitsevat vartalon iholla, niitä on vähän, ja niiden väri on vaaleanharmaa tai vaaleanruskea. Ajan myötä papuleet leviävät muille ihoalueille (ylä- ja alaraajat, kasvot), ovat pallomaisia, tummanruskeita tai tummanruskeita, joskus vaaleanpunaisenpunaisia. Usein prosessi pysähtyy ja kestää useita vuosia, ja voi sitten edetä erytroderman kehittymiseksi, joka vaikuttaa sisäelimiin ja johtaa kuolemaan.

Lasten pigmenttinen urtikaria on hyvänlaatuinen. Tauti alkaa kutisevien urtikariamaisten ihottumien ilmaantumisella, jotka useiden vuosien kuluttua muuttuvat papulaarisiksi elementeiksi. Taudin alussa rakkuloita (vesikkeleitä) voi ilmestyä näennäisesti terveelle iholle tai läiskiin ja papuleihin, joille on ominaista turvotus ja selkeä vaaleanpunaisenpunainen sävy. Kliinisesti lasten pigmenttiselle urtikarialle on ominaista selkeä eksudatiivinen komponentti. Joskus elementit katoavat jäljettömiin. Tulehdusilmiöllä eli Darier-Unna-ilmiöllä on suuri merkitys: sormilla, lastalla tai neulanpistolla hierottaessa elementit turvottavat, ihon vaaleanpunaisenpunainen väri ja kutina voimistuvat. Pahenemista havaitaan kitkan, paineen ja lämpötoimenpiteiden (kuumat kylvyt, auringonotto) jälkeen.

Ihomuoto voi ilmetä makulopapulaarisina, rakkulaisina ihottumina, diffuuseina, mukaan lukien erytrodermisinä, telangiektaattisina muutoksina ja myös melko harvoin erillisinä leesioina - mastosytoomana. Useimmiten havaitaan pienipilkkuisia ja papulaarisia ihottumia, jotka leviävät pääasiassa lapsuudessa. Ne sijaitsevat pääasiassa vartalolla, harvemmin raajoissa, harvoin kasvoissa, niillä on pyöreät tai soikeat ääriviivat, punertavanruskeat värit. Hankauksen jälkeen elementit saavat urtikarian kaltaisen luonteen. Samanaikaisesti voi esiintyä nodulaarisia muodostumia, yleensä muutamia, joilla on voimakkaampi pigmentaatio. Emätin voi yhdistyä muodostaen plakkia ja diffuuseja leesioita, harvinaisissa tapauksissa ne saavat pachydermisen luonteen, jolla on jyrkkä diffuusi ihon tunkeutuminen.

Pysyvä täplikäs telangiektoottinen muoto esiintyy aikuisilla, näyttää pisamia muistuttavalta, ja pienet telangiektasiat näkyvät pigmentoituneella taustalla.

Diffuusille mastosytoosille on ominaista ihon paksuuntuminen, jolla on taikinamainen koostumus, kellertävä sävy ja joka muistuttaa pseudoksantoomaa. Ihopoimujen syveneminen havaitaan. Leesiot sijaitsevat usein kainalokuopassa ja nivuspoimuissa. Leesioiden pinnalle voi ilmestyä halkeamia ja haavaumia.

Myös vesikulaarisia ja atrofisia muotoja kuvataan: läpipainopakkaukset ovat jännittyneitä, läpinäkyvällä tai verenvuotoisella sisällöllä, niissä ei ole akantholyyttisiä soluja, Nikolskyn oire on negatiivinen.

Nodulaarinen mastosytoosi esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä ja lapsilla ensimmäisten 21 vuoden aikana.

Kliinisesti nodulaarista mastosytoosia on kolmea tyyppiä: ksantelasmoidinen, multinodulaarinen ja nodulaarinen konfluentti.

Ksantelasmoidille on ominaista yksittäiset tai ryhmitellyt litteät kyhmyt tai nodulaariset elementit, joiden halkaisija on enintään 1,5 cm, soikeat ja teräväreunaiset. Elementeillä on tiheä koostumus, sileä tai appelsiininkuorinen pinta ja vaaleankeltainen tai kellertävänruskea väri, mikä tekee niistä samanlaisia kuin ksantelasmat ja ksantoomat.

Moninodulaarisessa mastosytoosissa iholle on hajallaan useita puolipallon muotoisia, tiheitä, nodulaarisia elementtejä, joiden sileä pinta on halkaisijaltaan 0,5–1,0 cm ja väriltään vaaleanpunainen, punainen tai kellertävä.

Nodulaarinen-konfluentti lajike muodostuu nodulaaristen elementtien fuusioitumisen seurauksena suuriksi konglomeraateiksi, jotka sijaitsevat suurissa taitoksissa.

Nodulaarisessa mastosytoosissa, lajikkeesta riippumatta, Darier-Unna-ilmiö on heikosti ilmaistu tai sitä ei havaita. Useimmilla potilailla on urtikariasta dermografiaa. Tyypillinen subjektiivinen oire on ihon kutina.

Systeeminen mastosytoosi ilmenee sisäelinten vaurioitumisena. Tauti ilmenee mastosoluleukemiana (mastosytoosin pahanlaatuisena muotona).

Erytroderminen muoto, joka on myös harvinainen, esiintyy aikuisilla ilman rakkuloita, toisin kuin lapsilla.

Diffuusi-infiltratiivisia, heleangitaksisia ja erytrodermisiä mastosytoosin muotoja pidetään mahdollisesti systeemisinä sairauksina.

Bulloosinen mastosytoosi kehittyy lapsilla imeväis- tai varhaislapsuudessa. Rakkuloita voi esiintyä makulopapulaaristen ihottumien tai plakkivaurioiden pinnalla, ja joskus ne ovat taudin ainoa iho-oire (synnynnäinen bulloosinen mastosytoosi), jota pidetään ennusteellisesti epäsuotuisana.

Yksinäinen mastosytooma on ulkonäöltään pieni kasvainmainen muodostuma tai useita lähekkäin sijaitsevia kyhmyjä, joiden pinnalla olevat rakkulat ovat tyypillisiä lapsille. Tämän tyyppisen urtikarian ennuste on suotuisin. Useimmissa tapauksissa lapsuudessa kehittyvä pigmentoitunut urtikaria häviää itsestään murrosikään mennessä. Keskimäärin systeemisiä leesioita havaitaan 10 %:lla potilaista, pääasiassa aikuisten mastosytoosin tapauksessa.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Urtikaria pigmentosan erotusdiagnoosi

Urticaria pigmentosa tulee erottaa pigmentaatiosta johtuvasta urtikariasta, lääkeihottumasta, ihon retikuloosista, pigmentoituneesta nevusista, histiocytosis-X:stä ja ksantomatoosista.

[ 20 ], [ 21 ]

Mastosytoosin hoito

Mastosytoosin (urtikaria pigmentosan) hoito on oireenmukaista. Antihistamiinien käyttö on suositeltavaa. Laajalle levinneessä ihoprosessissa ja vaikeassa dermatoosissa käytetään glukokortikosteroideja, PUVA-hoitoa ja sytostaattisia lääkkeitä (prospidiini). Kortikosteroidivoiteita käytetään ulkoisesti.