Melanooma

Melanooma on pahanlaatuinen ihokasvain, joka kehittyy melanosyyteistä - soluista, jotka siirtyvät varhaisessa alkionvaiheessa neuroektodermista ihoon, silmiin, hengitysteihin ja suolistoon.

Melanosyytit kykenevät muodostamaan erikoisia "solupesiä", joilla on eriasteisia erilaisia soluja. Ulkoisesti melanosyyttiryppäitä ovat luomet (syntymämerkit). René Laennec kuvasi melanooman ensimmäisen kerran vuonna 1806.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Ilmaantuvuus kaikissa ikäryhmissä on tällä hetkellä noin 14 tapausta 100 000 asukasta kohden vuodessa. Samaan aikaan National Cancer Instituten arvioiden mukaan taudin kehittymisen todennäköisyys Yhdysvaltojen valkoiselle väestölle on 1:100. Mustaihoisilla tämä kasvain on erittäin harvinainen, joten sen riskiä tälle ryhmälle ei ole määritetty.

Melanooma on erittäin harvinainen lapsilla: sen esiintyvyys heillä on noin 1 % kaikista kasvaimen tapauksista kaikissa ikäryhmissä. Sen kehittymisen ilmaantuvuus kasvaa iän myötä. Lapsilla erotetaan kuitenkin kaksi kasvaimen esiintyvyyden huippua: 5–7-vuotiaat ja 11–15-vuotiaat.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syyt melanoomat

Melanooman kehittymisessä erotetaan kaksi pääasiallista altistavaa tekijää: trauma ja auringonsäteily. Molemmat näistä vaikutuksista aiheuttavat ihosolujen pahanlaatuista rappeutumista. Tämä edellyttää luomien suunnitelmallista poistamista alueilta, joilla ne ovat alttiimpia suurimmalle vaatetuksen ja kenkien aiheuttamalle traumalle, ja vaatii myös luopumista liiallisesta auringonotosta ja solariumista.

Muita pahanlaatuisten ihokasvainten kehittymiselle altistavia tekijöitä ovat valkoinen rotu (mitä vaaleampi iho, sitä suurempi riski), kasvaimen esiintyminen suvussa, suuri määrä luomia iholla ja aikuisilla alle 45-vuotiaat. Lyhyet mutta voimakkaat auringonsäteilyannokset ovat melanoomalle vaarallisempia kuin jatkuva auringonsäteily.

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä tehokkain on vähentää suorassa auringonvalossa vietettyä aikaa ja käyttää hattua ja vaatteita, jotka peittävät ihon mahdollisimman hyvin; aurinkovoiteet ovat vähemmän tehokkaita.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Oireet melanoomat

70 %:ssa tapauksista melanooma kehittyy luomista, 30 %:ssa "puhtaille" ihoalueille. Kasvaimen lokalisointi voi olla mikä tahansa kehon osa. Useimmiten (50 % tapauksista) se esiintyy raajojen iholla, hieman harvemmin (35 %) vartalon alueella ja harvimmin (25 %) päässä ja kaulassa.

Miltä melanooma näyttää?

• Pinnallinen leviäminen - kehittyy olemassa olevasta luomesta, kasvaa hitaasti useiden vuosien ajan. Tämä on yleisin pahanlaatuisen kasvaimen muoto.
• Nodulaarinen on irtonainen kyhmy iholla. Usein haavautuu ja kasvaa nopeasti. Se on toiseksi yleisin pinnallisen leviämisen jälkeen.
• Pahanlaatuinen lentigo (Hutchinsonin melanoottinen pisama) - muistuttaa pinnallisesti leviävää, tyypillistä ikääntyneille. Yleensä esiintyy kasvoissa.
• Perifeerinen lentigo - vaikuttaa kämmeniin ja jalkapohjiin ja voi sijaita kynsisängyssä. Yleisin ei-valkoihoisilla. Ennuste on yleensä epäsuotuisa, koska kasvain voi jäädä diagnosoimatta, kunnes se saavuttaa merkittävän koon.

Melanoomassa on kolme varhaista ja neljä myöhäistä oiretta.

Varhaiset merkit:

• korkeat kasvuvauhdit;
• yhden ihoalueen leviäminen ja sen muodonmuutos:
• haavaumat ja spontaani verenvuoto.

Myöhäiset merkit:

• satelliittien (ihonsisäisten kasvaimen siementen) esiintyminen primaarikasvaimen ympärillä:
• alueellisten imusolmukkeiden suureneminen (metastaattisten leesioiden tapauksessa);
• kasvaimen myrkytys;
• etäpesäkkeiden visualisointi instrumentaalisilla menetelmillä.

Englanninkielisissä maissa lyhennettä ABCD käytetään kasvaimen oireiden muistamiseen:

• A (Assymetria) - muodon ja pigmentin jakautumisen epäsymmetria. Kirjain "A" tarkoittaa myös sitä, että kasvaimen ulkonäkö on arvioitava.
• B (Reunat) - syövän reunoilla on usein epäsäännöllinen tähden muoto ja ne vuotavat verta (Bleed).
• C (Muutos) - jos jokin ominaisuus muuttuu, syntymämerkki on tutkittava pahanlaatuisuuden varalta.
• D (halkaisija) - useimpien melanoomien halkaisija on yli 6 mm, vaikka pienemmätkin kasvaimet ovat mahdollisia.

Melanoomalle on ominaista lymfogeeninen etäpesäke, joka vaurioittaa pääasiassa alueellisia imusolmukkeita, ja hematogeeninen etäpesäke, joka vaurioittaa keuhkoja, aivoja ja muita elimiä. Etäpesäkkeiden riski kasvaa kasvaimen paksuuden ja sen tunkeutumisen syvyyden kasvaessa dermikseen ja ihonalaiskudokseen.

Vaiheet

Primaarikasvaimen arvioinnissa tärkeää on syövän leviämisasteen syvyys ihoon ja alla oleviin kudoksiin. Kliinisessä käytännössä käytetään Clarkin luokitusta (Clark. 1969), jossa on viisi leviämisastetta.

• Clarkin I asteen invaasio (melanooma in situ) - syöpä sijaitsee epiteelissä tunkeutumatta tyvikalvoon.
• Clarkin II asteen invaasio - kasvain tunkeutuu tyvikalvoon ja leviää dermiksen papillaariseen kerrokseen.
• Clarkin III asteen invaasio - syöpä leviää dermiksen papillaariseen kerrokseen, ja kasvainsolut kerääntyvät papillaarisen ja retikulaarisen kerroksen rajalle tunkeutumatta jälkimmäiseen.
• Clarkin IV asteen invaasio - kasvain leviää dermiksen retikulaariseen kerrokseen.
• Clarkin V-luokan invaasio - syöpä leviää ihonalaiseen rasvaan ja muihin rakenteisiin.

Breslow (1970) ehdotti, että melanooman tunkeutumissyvyyttä ihoon ja alla oleviin kudoksiin arvioidaan poistetun kasvaimen paksuuden perusteella. Molemmat periaatteet (Clark ja Breslow) yhdistetään American Joint Committee on Cancer Classificationin (AJCCS) ehdottamassa luokituksessa (vaikka suositellaan Breslow'n mukaisten kriteerien suosimista).

• Vaihe Ia - paksuus on 0,75 mm ja/tai invaasion aste Clark II:n mukaan (pT1), alueellisia (N0) ja etäpesäkkeitä (M0) ei ole.
• Vaihe Ib - paksuus on 0,76–1,50 mm ja/tai Clarkin III:n mukainen invaasion aste (pT2): N0. M0.
• Vaihe IIa - paksuus 1,51–4,00 mm ja/tai Clarkin IV:n mukainen invaasion aste (pT3). N0. M0.
• Vaihe IIb - paksuus yli 4,00 mm ja/tai Clark V:n mukainen invaasion aste (pT4); N0, MO.
• Vaihe III - etäpesäkkeet alueellisiin imusolmukkeisiin tai etäpesäkkeet kuljetuksen aikana (satelliitit); mikä tahansa pT, N1 tai N2, MO.
• Vaihe IV - etäpesäkkeet: mikä tahansa pT. mikä tahansa N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Lomakkeet

Iholla on neljä erilaista pigmenttimuodostelmaa.

• Ei-melanoomalle vaarallisia: todelliset pigmentoituneet luomet, ihonsisäiset luomet, papilloomat, syylät, karvaiset luomet.
• Melanokarsinooma: rajatilaluomi, sininen luomi, jättiläismäinen pigmentoitunut luomi.
• Maligniteetin rajalla: nuoruusiän (sekoitettu nevus, Spitz-nevus) - ei metastasoitu, mutta sillä on taipumus uusiutua.
• Pahanlaatuinen kasvain - melanooma.

[ 17 ]

Diagnostiikka melanoomat

Diagnostinen piirre on ehdoton kielto imettää ja viiltobiopsia (tämän kasvaimen tai epäilyttävän luomen osittainen poisto). Tällainen toimenpide antaa sysäyksen kasvaimen voimakkaalle kasvulle ja metagassaatiolle. Melanooman yhteydessä sallitaan vain täydellinen poisto terveistä kudoksista ja sitä seuraava histologinen tutkimus. Termografia on preoperatiivinen menetelmä ihomuodostuman pahanlaatuisuuden arvioimiseksi. Jos kasvaimen pinnasta on vuotava ja haavautunut, sen pinnalta on mahdollista ottaa jäljennös ja sitä seuraava sytologinen tutkimus.

Mahdollisten lymfogeenisten ja hematogeenisten etäpesäkkeiden diagnoosi perustuu onkologisen potilaan tavanomaiseen tutkimussuunnitelmaan.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pakolliset diagnostiset testit

• Täydellinen fyysinen tutkimus ja paikallisen tilan arviointi
• Kliininen verikoe
• Kliininen virtsaanalyysi
• Veren biokemia (elektrolyytit, kokonaisproteiini, maksan toimintakokeet, kreatiniini, urea, laktaattidehydrogenaasi, alkalinen fosfataasi, fosfori-kalsiumaineenvaihdunta)
• Koagulogrammia
• Termografia
• Vaurioituneen alueen ultraäänitutkimus Vatsan elinten ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänitutkimus
• Rintakehän röntgenkuva viidestä projektiosta (selkäydin, kaksi lateraalista, kaksi vinoa projektiota)
• EKG
• Viimeinen vaihe on diagnoosin histologinen varmistus. Valmisteesta on mahdollista ottaa tulosteita sytologista tutkimusta varten.

[ 22 ]

Lisädiagnostiset testit

• Haavaisen verenvuodon kasvaimen läsnä ollessa - kasvaimen pinnalta tehdyn jäljen sytologinen tutkimus
• Jos epäillään keuhkoihin levinneitä etäpesäkkeitä - rintakehän elinten TT-kuvaus
• Jos epäillään vatsaontelon etäpesäkkeitä - ultraääni, vatsaontelon CT
• Jos epäillään aivojen etäpesäkkeitä - aivojen kaikukuvaus ja tietokonetomografia

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Melanooman ja ei-pahanlaatuisten elementtien erotusdiagnoosi lapsen iholla on usein vaikeaa. Diagnoosikriteereihin voivat kuulua tälle syöpätyypille ominainen nopea kasvuvauhti, joka on nopeampi kuin lapsen oma kasvuvauhti, kasvaimen reunojen epäsäännöllinen tai rosoinen muoto, usein verenvuoto ja luomen värin muutos sen rappeutuessa pahanlaatuiseksi kasvaimeksi. Kasvaimen värin vaihtelu vaikeuttaa myös diagnoosia. Tyypillisen ruskean lisäksi sen pinnalla voi olla sinisen, harmaan, vaaleanpunaisen, punaisen tai valkoisen sävyjä.

Hoito melanoomat

Johtava hoitomenetelmä on melanooman radikaali kirurginen poisto - kasvaimen faskian poisto terveistä kudoksista, jolloin kasvaimen reuna-alueilla on merkittävä määrä muuttumatonta ihoa. Terveiden kudosten reservi reuna-alueilla valitaan kasvaimen paksuuden mukaan: intraepiteliaalinen neoplasma - 5 mm; kasvaimen paksuus enintään 1 cm - 10 mm; yli 1 cm - 20 mm. Metastaasien vaikutusalueella olevia alueellisia imusolmukkeita diagnosoitaessa imusolmukkeiden dissektio suoritetaan samanaikaisesti primaarikasvaimen poiston kanssa.

Konservatiivinen hoito

Melanoomaa pidetään yhtenä kemoterapialle ja sädehoidolle vastustuskykyisimmistä kasvaimista. Konservatiivista hoitoa käytetään kuitenkin tämän kasvaimen etäpesäkkeisiin palliatiivisessa tarkoituksessa. Viime vuosina on saatu rohkaisevia tuloksia interferonivalmisteiden käytöstä kasvaimen vaiheissa III-IV.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Taktiikat suhteessa muodostelmiin

Kaikki melanoomaa epäilyttävät ihomuodostumat sekä luomet, joilla on vähintään yksi edellä mainituista pahanlaatuisuuden oireista, on poistettava skalpellilla terveestä kudoksesta faskiaan asti ja tehtävä histologinen tutkimus. Kryolaser-kirurgisia menetelmiä voidaan käyttää muuttumattomiin luomiin - kosmeettisiin tarkoituksiin tai kun ne sijaitsevat potentiaalisesti vaurioituneilla alueilla ja/tai lisääntyneessä auringonsäteilyssä ihon avoimilla alueilla.

Ennuste

Melanooman ennuste pahenee asteittain riippuen invaasion asteesta ja kasvaimen vaiheesta. Invaasion syvyys vaikuttaa 10 vuoden eloonjäämisasteeseen seuraavasti: vaihe I - eloonjääminen lähestyy 100 %, vaihe II - 93 %, vaihe III - 90 %, vaihe IV - 67 %, vaihe V - 26 %. 10 vuoden eloonjäämisasteen riippuvuus prosessin vaiheesta on seuraava: vaiheessa I jopa 90 % potilaista selviää, vaiheessa II - jopa 70 %, vaiheessa III eri arvioiden mukaan 20–40 % ja vaiheessa IV ennuste on kohtalokas. Lokalisaation mukaan on ryhmiä, joilla on suotuisa ennuste (pää ja kaula), epäsuotuisa (vartalo) ja epävarma (raajat). Voidaan katsoa, että distaalisemmilla lokalisaatioilla on parempi ennuste verrattuna proksimaalisiin ja sentraalisiin lokalisaatioihin. Melanooman esiintyminen ihoalueella, joka yleensä peittyy vaatteisiin, osoittaa epäsuotuisampaa ennustetta.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]