Chorioidinen melanooma

Suonikalvon pahanlaatuisia kasvaimia edustavat pääasiassa melanoomat.

Suonikalvon melanooman kehittymiselle on kolme mahdollista mekanismia: esiintyminen primaarikasvaimena - de novo (useimmiten) aiemman suonikalvon luomen tai olemassa olevan silmänpohjan melanoosin taustalla. Suonikalvon melanooma alkaa kehittyä suonikalvon ulkokerroksissa, ja uusimpien tietojen mukaan sitä edustavat kaksi pääsolutyyppiä: sukkulasolu A ja epiteloidisolu. Sukkulasolumelanooma antaa etäpesäkkeitä lähes 15 %:ssa tapauksista. Epiteloidimelanooman etäpesäkkeiden esiintymistiheys on 46,7 %. Siten suonikalvon melanooman soluominaisuudet ovat yksi eliniän ennusteen määräävistä tekijöistä. Yli puolet melanoomista sijaitsee päiväntasaajan ulkopuolella. Kasvain kasvaa yleensä yksinäisenä solmukkeena. Yleensä potilaat valittavat näön heikkenemistä, foto- ja morfopsiaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Suonikalvon melanooman oireet

Alkuvaiheessa suonikalvon melanoomaa edustaa pieni ruskea tai tummanharmaa, halkaisijaltaan 6–7,5 mm oleva leesio lasiaisen pinnalla ja sen ympärillä näkyvissä druseneja (keloidikappaleita). Viereisen verkkokalvon harjamaiset ontelot muodostuvat pigmenttiepiteelin dystrofisten muutosten ja subretinaalisen nesteen esiintymisen seurauksena. Useimpien melanoomien pinnalla esiintyvät oranssit pigmenttikentät johtuvat lipofuskiinirakeiden kertymisestä verkkokalvon pigmenttiepiteelin tasolle. Kasvaimen kasvaessa sen väri voi intensiivistyä (joskus jopa tummanruskeaksi) tai se voi jäädä kellertävänvaaleanpunaiseksi, pigmenttittömäksi. Subretinaalista eritettä syntyy, kun suonikalvon verisuonet puristuvat tai nopeasti kasvavan kasvaimen nekrobioottisten muutosten seurauksena. Melanooman paksuuntuminen aiheuttaa dystrofisia muutoksia Bruchin kalvossa ja verkkokalvon pigmenttiepiteelissä, minkä seurauksena lasiaisen eheys häiriintyy ja kasvain kasvaa verkkokalvon alle – muodostuu ns. sienenmuotoinen melanoomamuoto. Tällaisella kasvaimella on yleensä melko leveä tyvi, kapea kannas Bruchin kalvossa ja pallomainen pää verkkokalvon alla. Bruchin kalvon repeäessä voi esiintyä verenvuotoja, jotka aiheuttavat verkkokalvon irtauman lisääntymistä tai sen äkillistä ilmaantumista. Melanooman juxtapapillaarisessa lokalisaatiossa subretinaalinen tulehdus aiheuttaa joissakin tapauksissa näköhermon kiekon tukkoisuutta, jota pigmenttittömissä kasvaimissa joskus virheellisesti arvioidaan neuriitiksi tai näköhermon kiekon yksipuoliseksi tukkoisuudeksi.

Suonikalvon melanooman diagnoosi

Suonikalvon melanooman tunnistaminen läpinäkymättömässä mediassa on erittäin vaikeaa. Tällaisissa tapauksissa lisätutkimusmenetelmät (ultraäänitutkimus, tietokonetomografia) auttavat diagnoosin selventämisessä. Ennen hoidon luonteesta päättämistä onkologin tulee tehdä perusteellinen tutkimus uvea-melanoomaa sairastavalle potilaalle etäpesäkkeiden poissulkemiseksi. On muistettava, että silmälääkärin ensimmäisellä käynnillä etäpesäkkeitä havaitaan 2–6,5 %:lla potilaista, joilla on suuria kasvaimia, ja 0,8 %:lla potilaista, joilla on pieniä melanoomia.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Suonikalvon melanooman hoito

Yli 400 vuoden ajan ainoa hoitomuoto suonikalvon melanoomaan oli silmämunan enukleaatio. 1970-luvulta lähtien kliinisessä käytännössä on käytetty elintärkeita hoitomenetelmiä, joiden tarkoituksena on säilyttää silmä ja näkötoiminnot, edellyttäen, että kasvain tuhoutuu paikallisesti. Tällaisia menetelmiä ovat laserkoagulaatio, hypertermia, kryodestruktio ja sädehoito (brachyterapia ja kasvaimen säteilytys kapealla lääketieteellisellä protonisäteellä). Preekvatoriaalisesti sijaitsevien kasvainten tapauksessa niiden paikallinen poisto (sklerouveektomia) on mahdollinen. Luonnollisesti elintärkeiden hoitojen käyttö on aiheellista vain pienille kasvaimille.

Suonikalvon melanooma etäpesäkkeitä lähetetään hematogeenisesti, useimmiten maksaan (jopa 85 %). Toiseksi yleisin etäpesäkkeiden sijaintipaikka on keuhkot. Kemoterapian ja immunoterapian käyttö uveaalisen melanooman etäpesäkkeiden hoidossa on edelleen rajallista positiivisen vaikutuksen puutteen vuoksi. Näön ennuste brachyterapian jälkeen määräytyy kasvaimen koon ja sijainnin mukaan. Yleisesti ottaen hyvä näkö brachyterapian jälkeen voidaan säilyttää lähes 36 %:lla potilaista, joiden kasvain sijaitsee makula-alueen ulkopuolella. Silmä kosmeettisena elimenä säilyy 83 %:lla potilaista. Hoidon jälkeen potilaita tulee seurata lähes loppuelämänsä ajan. Sädehoidon ja paikallisen kasvaimen poiston jälkeen lääkärin tulee tutkia potilaat kolmen kuukauden välein ensimmäiset kaksi vuotta, sitten kaksi kertaa vuodessa kolmantena ja neljäntenä vuonna ja sen jälkeen kerran vuodessa.