Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Mikä aiheuttaa lasten kirroosia?
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Lapsen kirroosion syy ovat hepatoareettisen järjestelmän erilaiset sairaudet:
- virus- ja autoimmuuni-hepatiitti;
- myrkyllinen maksavaurio;
- sappitiehytys atresia;
- Alazhilin oireyhtymä ja epäsosiaalinen intraeppaattisten sappitiehyvien hypoplasioiden muoto;
- aineenvaihduntahäiriöt; alfa-1-antitrypsiinin puutos, hemokromatoosi, tyypin IV glykogeenitauti, Niman-Pick-tauti. Gaucherin tauti, tyypin III progressiivinen familiaalinen intraeppaattinen kolestaasi, porfyria, kystinen fibroosi. Wilsonin taudin, tyrosinemian, fruktoosiemian, galaktosemia, kirroosi muodostuu, jos näitä sairauksia käytetään epätyypillisesti;
- Sappihapon synteesin tai erittymisen vajaatoiminta (sairaus ja Bylerin oireyhtymä);
- ensisijainen sikiön kirroosi;
- ensisijainen sclerosiskoinen kolangiitti;
- lantion ulosvirtauksen rikkomukset: Badda-Chiarin oireyhtymä, veno-okklusiivinen sairaus, oikean kammion sydämen vajaatoiminta;
- alkoholin maksavaurio;
- kryptogeeninen kirroosi;
- muut syyt (sarkoidoosi, loiset maksan vajaatoiminta, hypervitaminoosi A jne.).
Maksakirroosin patogeneesi
Maksa maksakirroosin kehityksen ytimessä on hepatosyyttien nekroosi. Mikä johtaa maksahaarojen romahdukseen, fibroottisen septan diffuusiin muodostumiseen ja regenerointipaikkojen esiintymiseen. Johtava rooli patogeneesissä maksakirroosin kuuluu kollageenin tyyppien I ja III, on talletettu maksan lobules (Space Dissen), kun taas normaalin tyypin kollageenia löytyy porttikanavat ja keskilaskimoja ympäri. Sinusoidien endoteelisolut menettävät vaskularisaationsa ja muuttuvat läpäisemättömiksi proteiineille (albumiini, hyytymistekijät jne.). Kollageenin synteesi Disse-avaruudessa tekee Ito-solut, jotka ovat erikoistuneet lipidien kertymiseen. Tulehduskelpoisten sytokiinien vaikutuksesta nämä solut muuttuvat samankaltaisiksi kuin myofibroblasteilla ja alkavat tuottaa kollageenia. Sinikäyräiden lumenin määrä vähenee, mikä lisää verisuonten resistenssin kasvua. Fibroottisten septa-hepatosyyttien rajoittamat regeneroituvat muodostavat pallomaisia lohkoja, mikä merkittävästi rikkoo verenkiertoa. Sappuaukot poistetaan, mikä katkaisee sapen ulosvirtauksen. Seurauksena nämä muutokset on muodostettu sivusukulaisia, joka yhdistää porttilaskimon terminaalin osa maksan laskimot, ohittaen maksan peruskudokseen.