Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Mikä aiheuttaa maksakirroosia lapsilla?
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Lasten kirroosin syynä ovat erilaiset maksa- ja sappitiesairaudet:
- virus- ja autoimmuunihepatiitti;
- myrkyllinen maksavaurio;
- sappitieatresia;
- Alagillen oireyhtymä ja ei-syndrominen intrahepaattisen sappitiehyen hypoplasian muoto;
- aineenvaihduntahäiriöt; alfa1-antitrypsiinin puutos, hemokromatoosi, tyypin IV glykogeenin kertymäsairaus, Niemann-Pickin tauti. Gaucherin tauti, progressiivinen familiaalinen intrahepaattinen kolestaasi tyyppi III, porfyria, kystinen fibroosi. Wilsonin taudissa tyrosinemia, fruktosemia, galaktosemia ja maksakirroosi kehittyvät, jos näitä sairauksia ei hoideta ajoissa;
- sappihappojen synteesin tai erittymisen häiriöt (Bylerin tauti ja oireyhtymä);
- primaarinen sappirakkikirroosi;
- primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
- laskimoiden ulosvirtaushäiriöt: Budd-Chiarin oireyhtymä, veno-okklusiivinen sairaus, oikean kammion sydämen vajaatoiminta;
- alkoholiperäinen maksasairaus;
- kryptogeeninen kirroosi;
- muut syyt (sarkoidoosi, loistautien aiheuttamat maksavauriot, A-vitamiinin liikatuotanto jne.).
Maksakirroosin patogeneesi
Maksakirroosin kehittyminen perustuu maksasolujen nekroosiin, joka johtaa maksalohkojen romahtamiseen, diffuusiin kuituisten väliseinien muodostumiseen ja regeneraatiosolmujen esiintymiseen. Maksakirroosin patogeneesissä johtava asema on kollageenityypeillä I ja III, jotka kerrostuvat maksalohkoihin (Dissen tila), kun taas normaalisti nämä kollageenityypit sijaitsevat porttilaskimoissa ja keskuslaskimoiden ympärillä. Sinusoidien endoteelisolut menettävät verisuonituksensa ja tulevat läpäisemättömiksi proteiineille (albumiini, veren hyytymistekijät jne.). Kollageenin synteesiä Disse-tilassa suorittavat Ito-solut, jotka ovat erikoistuneet lipidien kertymiseen. Tulehduksellisten sytokiinien vaikutuksesta nämä solut tulevat myofibroblastien kaltaisiksi ja alkavat tuottaa kollageenia. Sinusoidien luumen pienenee, mikä lisää verisuonten vastuksen kasvua. Kuituisten väliseinien rajoittamat maksasolut uudistuvat muodostaen pallomaisia lohkoja, jotka häiritsevät merkittävästi verenkiertoa. Sappitiet tuhoutuvat, mikä häiritsee sapen ulosvirtausta. Näiden muutosten seurauksena muodostuu sivusuonia, jotka yhdistävät porttilaskimon maksalaskimoiden pääteosiin ohittaen maksan parenkyymin.