Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Mikä aiheuttaa juveniilia dermatomyosiittia?
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Nuorten dermatomyosiitin syyt ovat tuntemattomat. Nykykäsityksen mukaan nuoruusiän dermatomyosiitti on monitekijäinen sairaus, joka kehittyy antigeenin stimuloimana autoimmuunivasteena molekyylimimikrian tyypin avulla ympäristötekijöiden vaikutuksesta, todennäköisimmin geneettisesti alttiilla henkilöillä.
Tällä hetkellä etiologisena tekijänä suurin merkitys annetaan tartuntataudeille. Epidemiologiset tutkimukset osoittavat usein tartuntatauteja juveniilia dermatomyosiittia edeltäneiden kolmen kuukauden aikana. Oletetaan, että autoimmuunivaste kehittyy molekyylimimikrian mekanismilla makro-organismin infektiivisten antigeenien ja autoantigeenien samankaltaisuuden vuoksi. Etiologisesti merkittäviä tartuntatauteja juveniilia dermatomyosiittia hoidettaessa ovat influenssavirukset, parainfluenssa, hepatiitti B, pikornavirukset (Coxsackie B), parvovirus, alkueläimet (Toxoplasma gondii). Bakteeripatogeeneistä korostuvat Borrelia burgdorferin ja beeta-hemolyyttisen A-ryhmän streptokokkibakteerin rooli.
Muita epäiltyjä nuoruusiän dermatomyosiitin aiheuttajia ovat tietyt rokotteet (lavantauti, kolera, hepatiitti B, tuhkarokko, vihurirokko ja sikotauti), auringonvalo ja lääkkeet (D-penisillamiini, kasvuhormoni).
Perinnöllisen dermatomyosiitin tapaukset tukevat perinnöllistä alttiutta. Tärkeä todiste perinnöllisestä alttiudesta tautiin on tiettyjen immunogeneettisten merkkiaineiden, erityisesti ihmisen suuren histoyhteensopivuuskompleksin leukosyytti-antigeenien - HLA BS:n ja DR3:n - korkea esiintymistiheys (verrattuna väestöön).
Nuorten dermatomyosiitin patogeneesi
On nyt todistettu, että sekä lapsilla että aikuisilla dermatomyosiitin patogeneesin keskeinen lenkki on endomysiaalisten kapillaarien mikroangiopatia. Verisuonen seinämän vaurion perustana on tuntemattoman antigeenin vasta-aineista koostuvien kerrostumien kertyminen endoteelisoluihin ja komplementtijärjestelmän C5b-9 aktivoituneet komponentit niin kutsutun kalvohyökkäyskompleksin (MAC) muodossa. Näiden kompleksien kertyminen aiheuttaa endoteelin nekroosia, mikä johtaa kapillaarien menetykseen, iskemiaan ja lihaskuitujen tuhoutumiseen. MAC-kerrostumia havaittiin taudin varhaisimmissa vaiheissa, ennen lihasten muutoksia. Tätä prosessia säätelevät immunokompetenttien ja endoteelisolujen tuottamat sytokiinit, jotka puolestaan aiheuttavat T-lymfosyyttien, makrofagien ja myofibrillien toissijaisen tuhoutumisen.