Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sydämen ja pehmytkudoksen myksooma
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Hyvänlaatuisten mesenkymaalisten kasvainten muodossa olevien pehmytkudosten primaaristen kasvainten heterogeeniselle ryhmälle on olemassa määritelmä, kuten myksoma.
Tämän termin otti käyttöön 1800-luvun jälkipuoliskolla kuuluisa saksalainen patologi Rudolf Virchow.
[ 1 ]
Epidemiologia
Koska tämäntyyppinen kasvain on harvinainen patologia, yleisiä tilastoja ei pidetä, ja WHO rekisteröi vain sydänmyksoomien esiintyvyyden – 0,01–0,02 %:ssa tapauksista myksooma on perinnöllinen merkki suvun geneettisestä patologiasta.
Myksoomat muodostavat 48 % aikuisten ja 15 % lasten primaarisista hyvänlaatuisista sydänkasvaimista. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery -lehden mukaan useimmat kasvaimet (60–87 %) sijaitsevat vasemmassa eteisessä.
Oikean kammion myksooman osuus on 8 % myksoomista, kun taas vasemman kammion myksoomaa diagnosoidaan noin 4 %:lla tapauksista. Mitraaliläpän myksoomasta on 6 %, ja useita kasvaimia diagnosoidaan 20 %:lla potilaista.
Myksoomia esiintyy kolme kertaa yleisemmin naisilla; potilaiden keski-ikä on 44–56 vuotta.
Joidenkin tietojen mukaan lihaksensisäinen myksooma vaikuttaa enimmäkseen ihmisiin 50 vuoden jälkeen, ja esiintyvyysaste on 0,1–0,13 / 100 000 ihmistä.
Syyt myxomas
Tällaisia kasvaimia havaitaan harvoin, ja tähän mennessä myksooman tarkat syyt ovat tuntemattomia. Ei ole tarkalleen määritelty, kuinka kauan myksooma kasvaa, mutta näille satunnaisille kasvaimille on ominaista pitkä muodostumisaika. Muuten, niitä esiintyy paitsi pehmytkudoksissa lähes missä tahansa sijainnissa, myös nivelten alueella.
Myksoomien keskeinen histologinen piirre on limakalvon (mukopolysakkaridi) massa, joka on usein kapseloitu ja johon on vapaasti upotettu fibroblastisoluja. Tämä tekee siitä samankaltaisen kuin mesenkyymi – kudos, josta kaikki sidekudokset, verisuonet ja lihaskuidut muodostuvat kehon synnytystä edeltävän kehityksen aikana.
Tyypillisesti myksoomilla on soikea tai pallomainen muoto, hyytelömäinen pinta ja kuitukapseli, joka kasvaa viereiseen lihaskudokseen ohuella varrella tai leveällä pohjalla.
[ 6 ]
Synnyssä
Ilmeisesti patogeneesi johtuu mesenkymaalisten solujen erilaistumisen rikkomisesta ja modifioitujen fibroblastien muodostumisesta, jotka tuottavat ylimääräisiä sulfatoituja mukopolysakkarideja (glykosaminoglykaaneja) ja epäkypsiä sidekudossoluja.
Yrittäessään selvittää tämän tyyppisen kasvaimen etiologiaa tutkijat ovat havainneet, että noin 7 % kaikista sydämen rakenteissa muodostuvista myksoomista liittyy perinnölliseen Carney-kompleksiin, johon kuuluvat sydämen ja ihon myksoomien lisäksi ihon hyperpigmentaatio, primaarinen nodulaarinen lisämunuaiskuoren dysplasia (joka ilmenee hyperkortisolismin oireina) ja aivolisäkkeen adenooma, johon liittyy somatotrooppisen hormonin erityksen lisääntymistä.
Tämä oireyhtymä johtuu proteiinikinaasi A -entsyymiä koodaavan geenin deleetiosta lokuksessa 17q2, jolla on johtava rooli rakenneproteiinien erilaistumisprosessissa sekä kaikkien kehon kudosten solujen kasvussa ja jakautumisessa. Lisäksi, kuten ulkomainen kliininen käytäntö osoittaa, 8 tapauksessa 10:stä potilaalla, joilla on tämä geneettinen patologia, kehittyy ensin ihon myksooma, ja jonkin ajan kuluttua myksooma muodostuu sydämeen.
Lisäksi paljastuu, että sydämen myksooman muodostumiseen liittyy kromosomien 2, 12, 13 ja 15 poikkeavuuksia. Kuitenkin enintään 10–12 % myksoomista pidetään geneettisinä; muissa tapauksissa nämä kasvaimet tunnistetaan idiopaattisiksi.
Oireet myxomas
Kasvaimen sijainnista riippuen sekä myksooman kehittymisen ensimmäiset merkit että sen kliiniset oireet myöhemmissä vaiheissa eroavat toisistaan.
Esimerkiksi kun kasvain kasvaa sisäelimissä tai luustolihaksissa, sen ainoa oire on kasvava homogeeninen massa, joka ei aiheuta kipua tai tulehdusta ja joka usein löydetään sattumalta.
Alkuvaiheessa sydämen myksoomat eivät ilmene lainkaan, ja noin 15 %:ssa tapauksista ne ovat täysin oireettomia. Mutta kasvaimen kasvaessa voi kehittyä sydämen vajaatoiminta - hengenahdistusta rasituksessa (jopa ortopneaan asti), hengitysvaikeuksia yöllä (keuhkoödeeman vuoksi), askitesta ja hepatomegaliaa. Potilaat valittavat rytmihäiriöistä ja rintakivusta, huomaavat jatkuvaa ihon ja erityisesti sormien syanoosia (mikä viittaa verenkierto-ongelmiin).
Vasemman eteisen myksooma voi aiheuttaa eteis-kammioläpän vajaatoimintaa kasvainmassan jatkuvan liikkeen vuoksi, mikä estää niitä sulkeutumasta ja voi vahingoittaa sydämen jännekierteitä (sointuja). Tämän sijainnin myksooman oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin mitraaliläpän ahtauman ja sydämen vajaatoiminnan oireet, mukaan lukien huimaus, hengitysvaikeudet, yskä ja hemoptyysi, vaikea kakeksia ja subfebriili lämpötila.
Oikean eteisen myksooma voi aiheuttaa keuhkoverenpainetaudin oireita: lisääntynyt väsymys, vaikea hengenahdistus päivän aikana, alaraajojen perifeerinen turvotus, pyörtyminen, yskä.
Suuri oikean kammion myksooma ilmenee keuhkovaltimon ahtauman oireina, kuten angina pectoriksen aiheuttamana kipuna, hengenahdistuksena ja pyörtymisenä. Vasemman kammion myksooma aiheuttaa etenemisvaiheessaan puolella potilaista hemodynaamisen häiriön, kuten kammioiden täyttymishäiriön – heikentyneen verenvirtauksen vuoksi mitraaliläpän läpi.
Kun nivelen ympärillä oleva myksooma muodostuu, nivelkipu ja liikkuvuuden heikkeneminen ovat mahdollisia. Ihon myksoomia esiintyy Carneyn oireyhtymää sairastavilla potilailla, ja ne ovat yksittäisiä tai useita kapseloituja konkreetioita – pehmeitä (halkaisijaltaan jopa 2,5 cm) ihonvärisiä kyhmyjä, joissa usein on verisuonia – kasvoissa, vartalossa tai raajoissa.
Vatsaontelon myksooma, jolla on kollageeni- tai kuitukalvo, aiheuttaa joskus merkittävän kokonsa kasvaessaan epämukavuutta ja tylsää kipua. Ja matoumpilisäkkeen myksoomassa voi esiintyä samoja oireita kuin umpilisäkkeen kroonisessa tulehduksessa.
Lomakkeet
Kansainvälisessä pehmytkudoskasvainten luokituksessa – WHO:n pehmytkudoskasvainten luokittelu (4. painos 2013) – kaikkien hyvänlaatuisten kasvainten luokkien joukossa myksooma määritellään epävarman erilaistumisen omaavien kasvainten luokaksi (G9).
Asiantuntijat ovat tunnistaneet seuraavat tyypit: lihaksensisäinen myksooma, nivelen sisäinen myksooma, pinnallinen angiomyksooma, syvä (paikallisesti aggressiivinen) angiomyksooma, hermovaippojen dermaalinen myksooma (neurotekooma).
Sydänmyksoomaa ei erotella tässä luokituksessa, mutta kardiologit huomaavat seuraavat lajikkeet: eteismyksoomat - vasen eteinen (yleensä havaitaan 40 vuoden jälkeen) tai oikea eteinen (paikallaan eteisväliseinässä); kammiomyksoomat (muodostuvat sydämen kammioihin), mitraaliläppä (erittäin harvinainen).
Lihaksensisäinen myksooma muodostuu ylä- ja alaraajojen luustolihasten syvyyteen - reisilihasten myksooma, säären myksooma; hartioiden tai pakaroiden lihaskudokseen. Kasvain voi esiintyä yksinään tai yhdessä Albrightin oireyhtymän kanssa. Useita lihasmuodostumia sidekudosdysplasian (luukudoksen korvautuminen sidekudoksella) taustalla määritellään Mazabroudin oireyhtymäksi.
Periartikulaarista myksoomaa voi esiintyä olkapäässä tai kyynärpäässä; polven alueella (88 % tapauksista), lonkkanivelessä, nilkassa tai kantapäässä. Lääkärit huomioivat tällaisten muodostumien riskitekijöitä: nivelrikko tai aiemmat vammat.
Paikallisesti invasiivisiin tyyppeihin kuuluu leuan myksooma, harvinainen luukasvain, jota esiintyy useimmiten alaleuassa. Se luokitellaan hitaasti kasvavaksi hammaskasvaimeksi eli muodostuneeksi hampaan alkion mesenkymaalisesta osasta. Myksoomaa voi esiintyä kitalaessa suussa, ikenissä tai poskessa.
Laitteiston visualisoinnin avulla tämän ryhmän kasvaimet voidaan tunnistaa kallon pohjassa ja ohimoluussa, kaulan alueella sekä vasemmanpuoleisessa supraklavikulaarisessa (periklavikulaarisessa) muodostumisessa tai oikean supraklavikulaarisen alueen myksomassa.
Aikuisilla TT- ja MRI-kuvauksissa havaitaan seroosien ja limakalvojen kystojen tai lantion arteriovenoosien epämuodostumien ohella primaarinen lantion retroperitoneaalinen kasvaimen muoto, kuten lantion myksooma tai lonkan retroperitoneaalinen myksooma.
Retroperitoneaalitilaan muodostuvat hyvänlaatuiset kasvaimet: vatsaontelon ekstra-elinaggressiivinen angiomyksooma tai myksooma sekä umpilisäkkeen (appendix) myksooma, joka diagnosoidaan useammin umpilisäkkeen mukokeelena (limakalvokystana), joka voi liittyä vatsakalvon pseudomyksoomaan (histologisesti edustaa mucinoosista adenokarsinoomaa tai kystadenoomaa).
Myös aggressiivinen (infiltratiivinen) angiomyksooma voi olla anogenitaalinen – häpyhuulten, vulvovaginaalisen alueen ja välilihan myksooma, ja sen esiintyminen on todennäköisintä vaihdevuosi-iässä olevilla potilailla.
Komplikaatiot ja seuraukset
Vaikka nämä kasvaimet ovat luonteeltaan hyvänlaatuisia, niillä on vakavia seurauksia ja komplikaatioita.
Kuten kardiologit toteavat, sydämen myksooman vaarallisimmat komplikaatiot ovat systeeminen embolia, jota esiintyy 30–45 %:lla vasemman eteisen kasvaimia sairastavista potilaista ja 10 %:lla oikean eteisen kasvaimia sairastavista potilaista. Vasemman kammion myksoomassa on korkein emboliaprosentti (yli 60 %).
Embolia kehittyy kasvainpalojen irtoamisen ja niiden pääsyn verenkiertoon vuoksi, mikä voi johtaa sepelvaltimoiden tukkeutumiseen sydänkohtauksen kehittymisen, keuhkoverenkierron paineen nousun (keuhkoverenpainetaudin kehittyminen) ja veren virtauksen lopettamisen keuhkovaltimossa.
Embolit voivat vaikuttaa aivoverisuoniin aiheuttaen aivoinfarktin ja neurologisia vaurioita: näköhäiriöitä, kouristuksia, hemipareesia, afasiaa ja etenevää dementiaa.
Suuret eteismyoomit voivat aiheuttaa sydänläppien ahtautumista – mitraali- tai trikuspidaaliläpän ahtaumaa – ja äkillisen kuoleman.
Carney-kompleksiin liittyviin jälkiseurauksiin kuuluu myksoomien toistuva kasvu noin 12–22 %:ssa perinnöllisistä tapauksista.
Yläleuan hammasperäinen kasvain voi johtaa paitsi kasvojen muodonmuutokseen, myös hengitysvaikeuksiin tai poskiontelon tukkeutumiseen.
[ 15 ]
Diagnostiikka myxomas
Myksooman oikea diagnoosi vaatii paljon kliinistä kokemusta, ja jokaisella näiden muodostumien tyypillä on diagnostisten menetelmien eroja. Ihon myksoomat vaativat histologisen tutkimuksen; Carti-kompleksin tunnistamiseksi on tarpeen analysoida joitakin immunohistologisia markkereita (analyysi suoritetaan kasvaimen poistamisen jälkeen).
Verikokeet vaaditaan: yleiset verikokeet, elektrolyytti- ja troponiinitasot, β-globuliini (veren hyytymistekijä VIII), ESR, C-reaktiivinen proteiini, immunoglobuliinit (IgM, IgE ja IgA), kilpirauhashormonitasot ja ACTH.
Tähän mennessä sydämeen paikallisia myksooman markkereita ovat seerumin interleukiini-6 (IL-6) ja interleukiini-8 (IL-8) sekä fosfolipaasi A2.
Tutkimusten tulokset osoittivat, että pitkittyneiden hematopoieettisten kantasolujen (LT-HSC) erilaistumiseen liittyvät transmembraaniproteiini CD34:n monoklonaaliset vasta-aineet voivat olla merkki tämän tyyppisestä kasvaimen kasvusta muissa kehon rakenteissa.
Sydänmyksooman instrumentaalinen diagnostiikka käyttää EKG:tä, transesofageaalista ja transthoracista ultraääni-ekokardiografiaa, angiokardiografiaa ja magneettikuvausta.
Differentiaalinen diagnoosi
Myksooman erotusdiagnoosi on erittäin tärkeä. Sydänmyksooman erotusdiagnoosiin kuuluu siis sen oireiden erottaminen sydänvian, kardiomegalian, bakteerien aiheuttaman endokardiitin, primaarisen keuhkoverenpainetaudin, keuhkoembolian, mitraali-/tricuspidaaliläpän vuodon ja/tai ahtauman merkeistä sekä fibrosarkoomasta, lipoomasta, hemangioomasta ja desmoidituumorista.
Lihaskudoksen myksooma voidaan sekoittaa sarkoomaan. Ihon myksoomat tulee erottaa lipoomista, dermatofibroomista, epiteelin sisäisistä kystisistä leesioista, tyvisoluepiteelistä tai tyvisolusyövästä.
Ultraääntä, tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta käytetään muiden paikkojen massojen visualisointiin. Lääkärit havaitsevat kasvaimen, mutta eivät pysty erottamaan sitä toisistaan, joten tarkka diagnoosi voidaan tehdä vasta muodostuman kirurgisen poiston ja histologisen tutkimuksen jälkeen.
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito myxomas
Kirurginen hoito eli oireisen myksooman täydellinen poistaminen tunnustetaan ainoaksi oikeaksi menetelmäksi näiden kasvainten hoitamiseksi.
Uskotaan, että vain sydänmyksooman leikkaus – joskus kiireellinen oireiden vakavuuden vuoksi ja aina se vaatii potilaan kytkemisen tekoverenkiertolaitteeseen (ABM) ja hypotermisen kardioplegian käyttöä – voi estää hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymisen.
Välittömän kirurgisen toimenpiteen absoluuttisten vasta-aiheiden luettelo sisältää aivohalvauksen ja aivoverenvuodon.
Pääsy kasvaimeen, sen poistotekniikka sekä sydänläppämanipulaatioiden tarve (niiden rengasleikkaus tai korvaaminen endoproteesilla) määräytyvät myksooman sijainnin mukaan. Mutta pakollinen edellytys on kaikkien kasvainkudosten laaja resektio ja kiinnityskohdan poisto uusiutumisen estämiseksi ja kasvaimeen kohdistuvan vaikutuksen minimointi paikallisen embolian välttämiseksi leikkauksen aikana.
Myksoomaleikkauksen jälkeinen kuntoutus vaihtelee potilaasta toiseen: kaikki riippuu leikkauksen monimutkaisuudesta ja yksittäisen potilaan kunnosta. Mutta joka tapauksessa se on melko pitkä prosessi.
Eurooppalaisten klinikoiden mukaan kuolleisuus tällaisten leikkausten jälkeen on 5–6 %.
[ 20 ]