Miten hemofiliaa hoidetaan?

Hemofilian hoidon pääkomponentti on oikea-aikainen ja riittävä korvaava vaikutus, jolla täydennetään puuttuvan tekijän tasoa plasmassa. Tällä hetkellä hemofiliapotilaita voidaan hoitaa kolmella tavalla:

• profylaktinen;
• kotihoito;
• hoito verenvuodon ilmaantuessa.

Hemofilian ennaltaehkäisevä hoitomenetelmä

Tämä on edistyksellisin menetelmä. Sen tavoitteena on ylläpitää puuttuvan hyytymistekijän aktiivisuus noin 5 %:ssa normaalista nivelten verenvuotojen välttämiseksi. Ennaltaehkäisevä hoito aloitetaan 1–2 vuoden iässä ennen ensimmäistä hemartroosia tai välittömästi sen jälkeen. Hoidossa käytetään erittäin puhdistettuja hyytymistekijäkonsentraatteja (CFC). Lääkkeitä annetaan 3 kertaa viikossa hemofilia A:ssa ja 2 kertaa viikossa hemofilia B:ssä (koska tekijä IX:n puoliintumisaika on pidempi) annoksella 25–40 IU/kg. Ennaltaehkäisevän hoidon kesto vaihtelee useista kuukausista elinikäiseen. Potilailla ei ole tuki- ja liikuntaelinten sairauksia, he ovat täysin sosiaalisesti sopeutuneita ja voivat harrastaa urheilua.

Hyytymistekijä VIII -tiivisteet

Valmistelu	Hankintamenetelmä	Viruksen inaktivointi	Hakemus
Hemophilus M	Immunoaffiniteettikromatografia tekijä VIII:n monoklonaalisilla vasta-aineilla	Liuotin-pesuaine + immunoaffiniteettikromatografia	Hemofilia A, estävä hemofilia A
Immunoi	Ioninvaihtokromatografia	Kaksinkertainen: liuotin-pesuaine + lämpökäsittely	Hemofilia A, estävä hemofilia A, von Willebrandin tauti
Koeit-DVI	Kromatografia	Kaksinkertainen: liuotin-pesuaine + lämpökäsittely	Hemofilia A, estävä hemofilia A
Emoklot DI	Kromatografia	Kaksinkertainen: liuotin-pesuaine + lämpökäsittely	Hemofilia A, estävä hemofilia A

Hyytymistekijä IX -tiivisteet

Valmistelu	Hankintamenetelmä	Viruksen inaktivointi	Hakemus
Immuniini	Ioninvaihtokromatografia	Kaksinkertainen: liuotin-pesuaine + lämpökäsittely	Hemofilia B, estävä hemofilia B
Aimafix	Kromatografia	Kaksinkertainen: liuotin-pesuaine + lämpökäsittely	Hemofilia B
Oktaani F	Kromatografia	Kaksinkertainen: liuotin-pesuaine + lämpökäsittely	Hemofilia B, estävä hemofilia B

Näiden lääkkeiden määräämiseen käytetään samoja lähestymistapoja kuin hemofilia A:ssa.

Hemofilian hoito kotona

Sitä suositellaan potilaille, joilla on joko lievä verenvuoto-oireyhtymä tai rajoitetusti lääkeaineita. Lääke annetaan välittömästi vamman jälkeen tai pienimmänkin alkavan verenvuodon merkistä. Lääkkeen välitön anto auttaa tyrehdyttämään verenvuodon varhaisessa vaiheessa, estää kudosvaurioita tai massiivisen hemartroosin muodostumisen pienemmällä lääkkeenkulutuksella. KFS:ää käytetään myös kotihoitoon.

Hemofilian hoito verenvuodon jälkeen

Tämä hoito vaatii pienen määrän lääkkeitä, mutta ei estä massiivisia lihasten välisiä ja retroperitoneaalisia hematoomia ja verenvuotoja keskushermostossa. Potilaat kärsivät etenevästä artropatiasta ja ovat sosiaalisesti huonosti sopeutuneita. Heille määrätään puhdistamattomia lääkkeitä, joita ei ole viruksen inaktivoinnissa käytetty: veren hyytymistekijä VIII (kryoprecipitaatti), FFP, natiivi plasmakonsentraatti (NPC).

Hoitomenetelmän valinta riippuu hemofilian muodosta ja vakavuudesta sekä verenvuodon tai verenvuodon sijainnista.

Lievän hemofilian hoidossa, jossa tekijätaso on yli 10 %, ja naispuolisilla hemofilia A -kantajien, joiden tekijä VIII -taso on alle 50 %, käytetään desmopressiiniä, joka varmistaa tekijä VIII:n ja von Willebrand -tekijän vapautumisen endoteelisolujen varastosta. Desmopressiiniä annetaan tiputuksena laskimoon annoksella 0,3 mikrog/kg 50 ml:ssa isotonista natriumkloridiliuosta 15–30 minuutin aikana. Desmopressiiniä käytetään pieniin kirurgisiin toimenpiteisiin ja naispuolisille kantajien leikkauksiin. Vaikea hemofilia vaatii hoitoa tekijä VIII/IX-konsentraateilla.

Tiedetään, että 1 IU tekijää, annettuna potilaan painokiloa kohden, lisää tekijä VIII:n aktiivisuutta veriplasmassa 2 %:lla hemofilia A:ssa ja tekijä IX:n aktiivisuutta 1 %:lla hemofilia B:ssä. Tekijöiden VIII/IX annos määritetään seuraavilla kaavoilla:

• Alle vuoden ikäisen lapsen annos = paino x haluttu tekijäpitoisuus (%);
• Lapsen annos vuoden iän jälkeen = paino x haluttu tekijäpitoisuus (%) x 0,5.

Tekijä VIII/IX:n suositellut annokset vaihtelevat tapauskohtaisesti. Kaikki FSC:t annetaan laskimoon suihkusuihkuna.

Akuutin hemartroosin alkuvaiheessa KFS:ää annetaan 10 IU/kg ja myöhemmässä vaiheessa 20 IU/kg 12 tunnin välein toistuvasti. Haluttu tekijätaso on 30–40 %.

Nivelpunktio

Nivelpunktion indikaatiot: primaarinen hemartroosi; massiivisen hemartroosin aiheuttama kipuoireyhtymä; toistuva hemartroosi; kroonisen nivelkalvon tulehduksen paheneminen.

Veren imemisen jälkeen nivelonteloon ruiskutetaan hydrokortisonia (hydrokortisonihemisukkinaattia) 50–100 mg joka toinen päivä ja pitkäaikaiseen hoitoon betametasonia (diprospan).

Kroonisen nivelkalvon tulehduksen oireiden ja toistuvan hemartroosin esiintyessä suositellaan pistossarjaa 1-3 kertaa viikossa, kunnes tulehdus on täysin lievitetty päivittäisen hemostaattisen hoidon taustalla (yhteensä 4-6 pistosta).

Riittävän vaikutuksen puuttuessa tai riittävän hoidon mahdottomuuden vuoksi on osoitettu synovektomia (radioisotooppi, artroskooppinen tai avoin). 1-2 päivää leikkauksen jälkeen potilaille määrätään fysioterapiaa ja ennaltaehkäisevää hemostaattista hoitoa 3-6 kuukauden ajan.

Iliopsoas-lihaksen verenvuotojen hoito

KFS:ää annetaan 30–40 IU/kg annoksella 8–12 tunnin välein 2–3 päivän ajan, edellyttäen vuodelepoon ryhtymistä ja rajoitettua fyysistä aktiivisuutta.

Nenäverenvuotojen hoito

Nenäverenvuotoon KFS:ää annetaan 10–20 IU/kg 8–12 tunnin välein samalla, kun nenän limakalvoa huuhdellaan karbatsokromilla (adroksonilla), transamiinilla, etamsylaatilla (disinonilla), 5 % aminokapronihapolla ja trombiinilla.

Suun limakalvon verenvuodon hoito

Tällainen verenvuoto pitkittyy. Vammakohtaan muodostuu usein löysä hyytymä, joka estää haavan reunojen yhdistymisen. CFS:n käyttöönoton jälkeen, 20–40 IU/kg 8–12 tunnin välein, hyytymä on poistettava ja haavan reunat on yhdistettävä. Antifibrinolyyttiset aineet: aminokapronihappo, transamiini. Fibriiniliima ja jäähdytetty muussattu ruoka edistävät paikallista hemostaasia.

Suuontelon sanitaatio

Ennen reikiintyneen hampaan hoitoa riittää kertainjektio laskimoon tekijäkonsentraatteja tai hemofilia A:ssa veren hyytymistekijä VIII:aa (kryoprecipitaattia). Aminokapronihappoa määrätään 72–96 tuntia ennen toimenpidettä ja sen jälkeen: lapsille 5 % aminokapronihappoa tiputuksena laskimoon annoksella 100 mg/kg infuusiota kohden, aikuisille suun kautta enintään 4–6 g/vrk aminokapronihappoa neljässä annoksessa. Hemostaattinen hoito alkaa ennen leikkausta ja jatkuu 2–3 päivää sen jälkeen. Lääkettä annetaan 10–15 IU/kg etuhampaiden poistossa ja 20 IU/kg suurten poskihampaiden poistossa. Lisäksi käytetään paikallisia ja systeemisiä antifibrinolyyttisiä aineita ja fibriiniliimaa. Suositellaan erittäin hellävaraista ruokavaliota ja kylmiä juomia.

Munuaisverenvuodon hoito

Hemostaattista vaikutusta jatketaan, kunnes makrohematuria helpottuu, annoksella 40 IU/kg per annos. Haluttu tekijätaso on 40%. Lisäksi määrätään lyhyt prednisolonihoito suun kautta annoksella 1 mg/kg päivässä, minkä jälkeen hoito lopetetaan nopeasti.

Aminokapronihapon käyttö munuaisverenvuotoa sairastavilla potilailla on vasta-aiheista munuaisglomerulaaritromboosin riskin vuoksi.

Ruoansulatuskanavan verenvuoto

Ruoansulatuskanavan verenvuodon sattuessa tarvitaan endoskooppinen tutkimus verenvuodon syyn ja lähteen selvittämiseksi. Haluttu tekijätaso on 60–80 %. Fibrinolyysin estäjien aktiivinen käyttö on välttämätöntä, samoin kuin mahalaukun ja suoliston erosiivisten ja haavaisten sairauksien yleisesti hyväksytty hoito.

Hengenvaaralliset verenvuodot, mukaan lukien aivoverenvuoto, ja laajat kirurgiset toimenpiteet vaativat CFS:n antamista 50–100 IU/kg 1–2 kertaa päivässä, kunnes verenvuodon merkit loppuvat, ja sen jälkeen ylläpitohoitoa pienemmillä annoksilla, kunnes haava paranee. Jatkuva CFS-infuusio annoksella 2 IU/kg tunnissa varmistaa niiden tasaisen tason, joka on vähintään 50 % normaalista. Lisäksi on aiheellista käyttää fibrinolyysin estäjiä. Myöhemmin hemostaattinen vaikutus suoritetaan ennaltaehkäisevän hoito-ohjelman mukaisesti 6 kuukauden ajan.

CFS:n puuttuessa käytetään veren hyytymistekijä VIII:aa (kryoprecipitaatti), FFP:tä ja KNP:tä (sisältävät tekijää IX).

Yhden veren hyytymistekijä VIII:n (kryoprecipitaatin) annoksen keskimääräinen aktiivisuus on 75 IU. Lääke ylläpitää tekijä VIII:n tason 20–40 %:n sisällä, mikä on riittävä määrä kirurgisiin toimenpiteisiin. Se annetaan hitaasti laskimoon suihkusuihkuna annoksella 30–40 yksikköä/kg 8, 12 ja 24 tunnin kuluttua halutusta verenvuodon määrästä ja tyypistä riippuen. Yksi yksikkö/kg lääkettä lisää tekijätasoa 1 %:lla.

Jos hemofilia B -potilaita ei voida hoitaa tekijä IX -konsentraatilla, KNP:tä käytetään 20–30 ml/kg päivässä kahdessa annoksessa, kunnes tila vakautuu. Jos tämä ei ole mahdollista, käytetään FFP:tä. Yksi FFP/KNP-annos sisältää keskimäärin 50–100 IU tekijä IX:ää. FFP/KNP:tä annetaan yksi annos potilaan 10 painokiloa kohden.

Veren hyytymistekijä VIII:n (kryoprecipitaatin), FFP:n ja KNP:n käytön objektiiviset rajoitukset:

• ei-standardointi ja merkityksetön hemostaattinen vaikutus (johtaa niveltulehdukseen, jossa liikkuminen on rajoitettua lapsuudesta lähtien ja myöhemmin varhaiseen vammaisuuteen);
• lääkkeiden alhainen puhdistusaste ja antiviraalisen inaktivoinnin puute (siksi 50–60 %:lla hemofiliapotilaista on positiivisia hepatiitti C:n markkereita, 7 % on hepatiitti B -viruksen pysyviä kantajia);
• allergisten ja verensiirtoreaktioiden korkea esiintymistiheys;
• verenkierron ylikuormituksen riski, joka johtuu näiden aineiden suurten määrien käyttöönotosta, joissa on minimaalinen hyytymistekijöiden pitoisuus;
• immuunisuppressio;
• potilaiden alhainen elämänlaatu.

Hemofilian estävä muoto

Immunoglobuliini G -luokkaan kuuluvien antikoagulantti-inhibiittorien esiintyminen hemofiliapotilailla vaikeuttaa taudin kulkua. Inhibiittorimuodon esiintyvyys hemofiliassa vaihtelee 7–12 %:n välillä ja erittäin vaikeassa hemofiliassa jopa 35 %:n välillä. Inhibiittori esiintyy useimmiten 7–10-vuotiailla lapsilla, mutta se voidaan havaita missä iässä tahansa. Tekijöiden VIII/IX inhibiittorin ilmaantuminen pahentaa taudin ennustetta: verenvuoto runsastaa ja kombinoituu, ja kehittyy vaikea nivelsairaus, joka johtaa varhaiseen vammautumiseen. Inhibiittorien verenkierron kesto vaihtelee useista kuukausista useisiin vuosiin. Mahdollisen inhibiittorin määrittäminen on pakollista jokaiselle potilaalle sekä ennen hoidon aloittamista että sen aikana, erityisesti silloin, kun korvaushoidolla ei ole vaikutusta.

Inhibiittorin esiintyminen veressä varmistetaan Bethesda-testillä. Mittausarvo on Bethesdan yksikkö (BE). Mitä korkeampi inhibiittorin pitoisuus veressä on, sitä suurempi on Bethesda-yksiköiden lukumäärä (tai sitä korkeampi on Bethesda-tiitteri). Alhaiseksi inhibiittoritiitteriksi katsotaan alle 10 U/ml, keskimääräiseksi 10–50 U/ml ja korkeaksi yli 50 U/ml.

Hemofilia I:n inhibiittorimuotoja sairastavien potilaiden hoito

Potilailla, joilla on matala inhibiittorititter, hoidon tehokkuutta parannetaan käyttämällä suuria faktorkonsentraattiannoksia. Annos valitaan empiirisesti siten, että inhibiittori neutraloituu kokonaan, ja sitten faktor VIII:n pitoisuus potilaan veressä pidetään tietyllä tasolla vaaditun ajan.

Hengenvaarallisessa verenvuodossa tai kirurgisen toimenpiteen tarpeen ilmetessä käytetään yleensä sian hyytymistekijä VIII:aa (Hyate-O), aktivoituneita protrombiinikompleksivalmisteita: anti-inhibiittorikoagulanttikompleksia (Feiba Team 4 Immuno) ja (Autoplex) sekä eptacogi alfaa [aktivoitu] (NovoSeven). Sian hyytymistekijää käytetään, kun veren inhibiittorien tiitteri on korkea (10–50 BE ja korkeampi). 40 %:lla potilaista sian hyytymistekijä VIII:n inhibiittori ilmestyy 1–2 viikon hoidon jälkeen. Hoito aloitetaan annoksella 100 IU/kg (2–3 kertaa päivässä 5–7 päivän ajan), jota suurennetaan tarvittaessa. Hydrokortisoni-esilääkitys on pakollinen allergisten reaktioiden ja trombosytopenian ehkäisemiseksi.

Protrombiinikompleksikonsentraatit (PCC) ja aktivoidut protrombiinikompleksikonsentraatit (aPCC) tarjoavat hemostaasin ohittaen hyytymistekijät VIII/IX. Ne sisältävät aktivoituneita hyytymistekijöitä VII ja X, mikä lisää merkittävästi hoidon tehoa. Anti-inhibiittorista koagulanttikompleksia (Feiba Tim 4 Immuno) annetaan annoksella 40–50 IU/kg (suurin kerta-annos - 100 yksikköä/kg) 8–12 tunnin välein.

Eptakogi alfa [aktivoitu] (NovoSeven) muodostaa kompleksin kudostekijän kanssa ja aktivoi tekijöitä IX tai X. Lääke annetaan kahden tunnin välein. Annokset vaihtelevat 50 mikrog/kg (inhibiittoritiitterin ollessa alle 10 VE/ml) ja 100 mikrog/kg (tiitterin ollessa 10–50 VE/ml) 200 mikrog/kg:aan (tiitterin ollessa yli 100 VE/ml). Antifibrinolyyttisiä aineita määrätään yhdessä sen kanssa, samoin kuin anti-inhibiittorikoagulanttikompleksin (Feiba Team 4 Immuno) kanssa. Anti-inhibiittorikoagulanttikompleksin (Feiba Team 4 Immuno) ja eptakogi alfa [aktivoitu] (NovoSeven) annosten ylittäminen johtaa tromboottisiin sivuvaikutuksiin.

Hemofilian inhibiittorimuotojen monimutkaisessa hoidossa voidaan käyttää plasmafereesiä. Inhibiittorin poistamisen jälkeen potilaalle annetaan 10 000–15 000 IU hyytymistekijä VIII -konsentraattia. Käytetään erilaisia immunosuppressiivisia lääkkeitä: kortikosteroideja ja immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Immunologisen toleranssin kehittyminen Bonnin protokollan mukaisesti

Ensimmäisellä jaksolla veren hyytymistekijä VIII:aa annetaan 100 IU/kg ja hyytymistekijän estolääkekompleksia (Feiba Tim 4 Immuno) 40–60 IU/kg kaksi kertaa päivässä, kunnes inhibiittorin määrä on laskenut 1 IU/ml:aan.

Toisella jaksolla veren hyytymistekijä VIII:aa annetaan 150 IU/kg kaksi kertaa päivässä, kunnes inhibiittori häviää kokonaan. Tämän jälkeen useimmat potilaat palaavat profylaktiseen hoitoon.

Malmön protokollan mukainen suuriannoksinen hoito

Hoito määrätään potilaille, joiden inhibiittoritiitteri on yli 10 VE/kg. Vasta-aineiden kehonulkoinen imeytyminen suoritetaan samanaikaisesti syklofosfamidin (syklofosfamidin) kanssa (12–15 mg/kg laskimoon kahden ensimmäisen päivän aikana ja sitten 2–3 mg/kg suun kautta 3.–10. päivänä). Hyytymistekijä VIII:n alkuannos lasketaan siten, että verenkierrossa jäljellä oleva inhibiittori neutraloidaan kokonaan ja hyytymistekijä VIII:n taso nousee yli 40 %. Tämän jälkeen hyytymistekijä VIII:aa annetaan uudelleen 2–3 kertaa päivässä siten, että sen taso veressä pysyy 30–80 %:ssa. Lisäksi heti hyytymistekijä VIII:n ensimmäisen käyttökerran jälkeen potilaalle annetaan normaalia ihmisen immunoglobuliini G:tä laskimoon annoksella 2,5–5 g ensimmäisen päivän aikana tai 0,4 g/kg päivässä 5 päivän ajan.

Hoito tekijä VIII -valmisteiden keskisuurilla annoksilla tapahtuu antamalla niitä päivittäin 50 IU/kg annoksella.

Pienten veren hyytymistekijä VIII -annosten käyttö tarkoittaa, että sitä annetaan aluksi suurena annoksena inhibiittorin neutraloimiseksi. Tämän jälkeen tekijää annetaan 25 IU/kg 12 tunnin välein 1–2 viikon ajan päivittäin, minkä jälkeen joka toinen päivä. Protokollaa käytetään hengenvaarallisiin verenvuotoihin ja kirurgisiin toimenpiteisiin.

Korvaushoidon komplikaatiot

Puutostekijöiden inhibiittorin ilmaantuminen veressä, trombosytopenian, hemolyyttisen anemian ja sekundaarisen reumaoireyhtymän kehittyminen. Komplikaatioita ovat myös hepatiitti B- ja C-virusten, HIV:n, parvavirus B19:n ja sytomegaloviruksen aiheuttamat infektiot.

Käytännön suosituksia hemofiliapotilaille

• Potilaiden ja heidän perheenjäsentensä tulisi saada erikoissairaanhoitoa hemofilian hoitokeskuksissa, joissa heille opetetaan suonensisäisen injektion taidot ja korvaushoidon perusteet.
• Lasten kasvatus on normaalia, ainoa ero on, että varhaislapsuudesta lähtien on vältettävä vammoja (laita tyynyjä pinnasängyn ympärille, älä anna leluja terävine kulmineen jne.).
• Vain kontaktittomat urheilulajit, kuten uinti, ovat sallittuja.
• Ennaltaehkäisevää hammashoitoa tehdään säännöllisesti.
• Potilaat rokotetaan B- ja A-hepatiittia vastaan.
• Kirurgiset toimenpiteet, hampaanpoistot, ennaltaehkäisevät rokotukset ja lihaksensisäiset injektiot tehdään vasta riittävän korvaushoidon jälkeen.
• Tulehduskipulääkkeitä (NSAID) saa käyttää vain tiukkojen käyttöaiheiden mukaisesti, vain hemofiilisen artropatian ja kroonisen niveltulehduksen pahenemisen yhteydessä. Verihiutaleiden vastaisten aineiden ja antikoagulanttien käyttöä on vältettävä.
• Ennen kirurgisia toimenpiteitä ja jos hoito on tehotonta, potilailta seulotaan tekijöiden VIII tai IX inhibiittorin esiintyminen.
• Kaksi kertaa vuodessa potilailta testataan virushepatiitti B:n ja C:n sekä HIV:n merkkiaineet, ja heille tehdään biokemiallinen verikoe maksan toimintakokeineen.
• Kerran vuodessa potilaat käyvät lääkärintarkastuksessa.
• He rekisteröivät lapsuuden vammaisuuden.

Yhden hemofiliapotilaan arvioidun vuosittaisen puutteellisen veren hyytymistekijän tarpeen on oletettu olevan 30 000 IU. Voidaan myös laskea hemofilialääkkeiden tarve väestökoon mukaan: 2 IU tekijää asukasta kohden vuodessa tai 8 500 annosta veren hyytymistekijä VIII:aa (kryoprecipitaattia) miljoonaa asukasta kohden vuodessa.

Hemostaattihoidon komplikaatiot ja niiden ehkäisy hemofilian yhteydessä. Vaikeaa hemofiliaa sairastavilla potilailla, joille annetaan useita tekijä VIII -konsentraattien infuusioita, voi muodostua neutraloivia vasta-aineita sitä vastaan (havaitaan 10–20 %:lla tapauksista), mikä ilmenee tekijä VIII:n alhaisena aktiivisuutena veressä, vaikka se korvattaisiin suurilla annoksilla. Samanlaisia estäviä tekijöitä voi muodostua hyytymistekijä IX:ää vastaan vaikeassa hemofilia B:ssä.

Inhibiittorien esiintymistä tulee epäillä potilailla, joilla korvaushoito ei aiheuta hemostaattista vaikutusta ja annetun hyytymistekijän pitoisuus veressä pysyy edelleen alhaisena. Inhibiittorin tiitteri veressä määritetään epäsuorasti laskelman perusteella, että 1 yksikkö/kg inhibiittoria neutraloi 1 % hyytymistekijästä. Inhibiittorimuotoisen hemofilian diagnoosi vahvistetaan, jos potilaan plasman, johon terveen henkilön plasma lisättiin, uudelleenkalsifikaatioaika ei lyhene.

Hemofilian estävien muotojen ehkäisemiseksi käytetään erilaisia hoito-ohjelmia: suuriannoksinen hoito tekijä VIII -konsentraateilla yhdistettynä immuunisuppressioon, keskisuurten tai pienten annosten käyttö.

Potilaan hepatiitti B- tai HIV-infektioriski. Turvallisimpia ovat puhdistetut monoklonaaliset rekombinanttihyytymä VIII -konsentraatit; vaarallisin on kryoprecipitaatti, joka valmistetaan satojen (jopa 2000) luovuttajien plasmaseoksesta. Seuraavat oireet ovat tyypillisiä AIDS:lle lapsilla: hepatosplenomegalia, lymfadenopatia, painon lasku, kuume; selittämätön interstitiaalinen keuhkokuume; pitkittyneet bakteeri-infektiot (välikorvatulehdus, aivokalvontulehdus, sepsis); pneumokystia, harvemmin sytomegalovirusinfektio, toksoplasmoosi, kandidiaasi; selittämättömät etenevät neurologiset oireet; autoimmuuni trombosytopenia, neutropenia, anemia.

Immuunikompleksi- ja autoimmuunikomplikaatiot. Pitkäaikaisella korvaushoidolla antihemofiilisillä lääkkeillä suurina annoksina on mahdollista kehittää nivelreumaa, glomerulonefriittiä, amyloidoosia ja muita patoimmuunisairauksia.

Isoimmuunikomplikaatiot. Hemolyysin riski ilmenee, kun hemofiliapotilaille, joilla on veriryhmät A(II), B(III) tai AB(IV), annetaan satojen luovuttajien plasmasta saatua kryoprecipitaattia.

Kiireellisen sairaalahoidon indikaatiot: verenvuoto suuontelosta (kielen pureminen, frenulumin repeäminen, hampaan poisto); hematoomat pään, kaulan ja suuontelon alueella; traumaan liittyvä ja ajan myötä paheneva päänsärky; polven ja muiden suurten nivelten suuret hematoomat; epäillyt retroperitoneaaliset hematoomat; ruoansulatuskanavan verenvuoto.

Verenvuodon ehkäisy hemofiliapotilailla: riittävän korvaavan hemostaattisen hoidon oikea-aikainen antaminen; vammojen ehkäisy riittävän fyysisen aktiivisuuden varmistamiseksi; tartuntatautien ehkäisy; lääkkeiden anto suun kautta tai suonensisäisesti; lihaksensisäiset injektiot ovat poissuljettuja (enintään 2 ml:n ihonalaiset injektiot ovat hyväksyttäviä); gammaglobuliinin anto antihemofiilisen globuliinin suojassa; asetyylisalisyylihapon poissulkeminen; korvaaminen parasetamolilla; hampaiden puhdistus ja ikenien vahvistaminen.

Hemofilian ennuste on epäsuotuisa selkäydin- tai munuaisverenvuodon yhteydessä, johon liittyy virtsateiden tukkeutuminen ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, ja kyseenalainen aivoverenvuodon tapauksessa.

Kuntoutuksen laajuus: täysipainoinen, vitamiineilla rikastettu ruokavalio; liikuntaa kohtuullisesti rajoitetun ruokavalio; vammojen ehkäisy; vapautus liikunta- ja työtunneista; kroonisten infektiopesäkkeiden puhdistus ja hampaiden oikea-aikainen puhdistus; rokotusten ja asetyylisalisyylihapon käytön poissulkeminen; hemartroosin yhteydessä - kirurginen ja fysioterapeuttinen hoito; terapeuttinen liikunta, hieronta ja kaikenlaiset laitteistokuntoutukset; vanhempien kouluttaminen hemostaattisten lääkkeiden hätälaskimonsisäisen annon tekniikkaan vammojen ja verenvuoto-oireyhtymän puhkeamisen yhteydessä; kylpylähoito; elämänlaadun optimointi, perhepsykoterapia ja uraohjaus.

Avohoidon tarkkailu. Suorittavat yhdessä erikoistuneen keskuksen hematologi ja paikallinen lastenlääkäri. Lapsi on vapautettu rokotuksista ja koulun liikuntatunneista loukkaantumisriskin vuoksi. Samanaikaisesti liikunta on aiheellista hemofiliapotilaalle, koska se lisää tekijä VIII:n tasoa. Sairaan lapsen ravitsemus ei eroa terveiden lasten ravitsemuksesta. Lääkekasveista käytetään oreganoa ja päihdyttävää jäniksenhuulia (lagochilus). Vilustumiseen ei tule määrätä aspiriinia tai indometasiinia (asetaminofeeni on suositeltava). Kuppaus on vasta-aiheista, koska ne voivat laukaista keuhkoverenvuodon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]