Miten hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä hoidetaan?

Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän hoito riippuu taudin kestosta ja munuaisvaurion vakavuudesta.

• Anuria-hoitoon kuuluvat ekstrarenal-vieroitus, korvaava (anemialääke) ja oireenmukainen hoito.

Hemolyyttis-ureemisessa oireyhtymässä hemodialyysi tulisi aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ureemisen myrkytyksen asteesta riippumatta. Hemodialyysi yleisellä heparinaatiolla ja tuoreen heparinoidun verensiirrolla mahdollistaa disseminoitunutta intravaskulaarista koagulaatiota ja hemolyysiä samanaikaisesti normalisoiden neste- ja elektrolyyttitasapainoa. Näissä tapauksissa päivittäinen hemodialyysi on aiheellista koko oligoanurian ajan. Jos hemodialyysi on mahdotonta, suositellaan vaihtoverensiirtoja sekä useita maha- ja suoliston huuhteluita. Vaihtoverensiirrot tulisi suorittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Koska hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavien lasten veri sisältää muuttuneita punasoluja, jotka voivat agglutinoitua siirretyn plasman vasta-aineilla, on suositeltavaa aloittaa vaihtoverensiirrot antamalla pestyjä punasoluja, jotka on laimennettu vasta-aineettomaan albumiiniliuokseen, ja vasta sitten siirtyä kokoveren antamiseen. Pestyjen punasolujen puuttuessa korvaavat verensiirrot voidaan suorittaa käyttämällä tuoretta heparinoitua kokoverta. Hemolyysin aikana, kun hemoglobiinipitoisuus laskee alle 65–70 g/l, on aiheellista antaa verensiirtohoitoa tuoreella heparinoidulla verellä (3–5 ml/kg) verensiirroista riippumatta. On otettava huomioon, että yli 7–10 päivää säilytetyssä veressä kertyy merkittävä määrä kaliumia punasoluista. Jos antitrombiini III:n taso on alhainen, jopa normaalin tai kohonneen vapaan hepariinin pitoisuuden ollessa, korvaushoito antitrombiini III:aa sisältävillä verikomponenteilla on ensiarvoisen tärkeää. Suurin määrä säilyy tuoreessa pakasteplasmassa, pienempi natiivissa (säilötyssä) plasmassa. Lääkeannos on 5–8 ml/kg (infuusiota kohden).

Jos antitrombiini III -taso on normaali tai korjattu, aloitetaan hepariinihoito; on välttämätöntä ylläpitää tasaista heparinointitasoa jatkuvalla hepariini-infuusiolla annoksella 15 U/(kg x h). Antikoagulanttihoidon tehoa arvioidaan Lee-Whiten veren hyytymisajalla 6 tunnin välein. Jos hyytymisaika ei pidenny, hepariiniannosta tulee nostaa 30–40 U/(kg x h). Jos hyytymisaika pitenee yli 20 minuuttiin, hepariiniannosta pienennetään 5–10 U/(kg x h). Yksilöllisen hepariiniannoksen valinnan jälkeen hepariinihoitoa jatketaan samalla hoito-ohjelmalla. Potilaan tilan parantuessa hepariinin sietokyky voi muuttua, joten päivittäistä säännöllistä seurantaa on tarpeen jatkaa. Hepariinihoito lopetetaan annosta vähitellen pienentämällä 1–2 päivän aikana hyperkoagulaation ja "rebound-vaikutuksen" kehittymisen välttämiseksi.

Viime vuosina antikoagulanttihoidon ohella on käytetty verihiutaleiden vastaisia aineita - asetyylisalisyylihappoa, dipyridamolia (curantilia). Niitä määrätään yleensä samanaikaisesti niiden erilaisten vaikutusmekanismien vuoksi.

Useimmat kirjoittajat hylkäävät kortikosteroidihoidon, koska se lisää hyperkoagulaatiota ja estää retikuloendoteliaalijärjestelmän "puhdistus"toiminnon, samalla tavalla kuin endotoksiinin ensimmäinen injektio Sanarelli-Schwartzmannin ilmiössä.

Tartuntatautien taustalla olevan hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän tapauksessa potilaille määrätään antibiootteja, joilla ei ole nefrohepatotoksisia ominaisuuksia. On parempi käyttää penisilliinityyppisiä lääkkeitä.

• Hoito polyurisen vaiheen aikana.

On tarpeen korjata veden ja elektrolyyttien, pääasiassa kalium- ja natriumionien, menetys, joiden saannin tulisi olla noin kaksi kertaa suurempi kuin niiden erittyminen.

Antioksidanttihoito E-vitamiinilla on aiheellista.

Ennuste

Jos oligoanurinen jakso kestää yli 4 viikkoa, toipumisen ennuste on kyseenalainen. Ennusteellisesti epäsuotuisia kliinisiä ja laboratoriolöydöksiä ovat jatkuvat neurologiset oireet ja positiivisen vasteen puuttuminen ensimmäisillä 2-3 hemodialyysikerralla. Aiempina vuosina lähes kaikki hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavat pienet lapset kuolivat, mutta hemodialyysin käytön myötä kuolleisuus on laskenut 20 prosenttiin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]