Miten lasten maksakirroosia hoidetaan?

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Maksakirroosin havaitseminen on osoitus kirurgin ja neurologin konsultaatiosta.

Sairaalahoidon indikaatiot

Sairaalahoidon indikaatioita ovat hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittyminen, lääkkeiden parenteraalisen antamisen tarve ja maksansiirto.

Maksakirroosin hoito

Hoidon tavoitteena on maksakirroosin komplikaatioiden ehkäisy ja korjaus.

Maksakirroosin lääkkeetön hoito

Ruokavalio on kaloripitoinen ja sisältää haaraketjuisia aminohappoja.

Maksakirroosin lääkehoito

Lääkehoitoon kuuluu maksakirroosin komplikaatioiden korjaaminen.

Portaalihypertensio. Askites-hoidon keskeisenä elementtinä pidetään natriumin rajoittamista ruokavaliossa, jota on usein vaikea saavuttaa lapsilla. Toinen komponentti on riittävän kaliumin varmistaminen. Diureetteja määrättäessä ensisijaisena lääkkeenä pidetään spironolaktonia, jota määrätään annoksella 2-3 mg / (kg x vrk). Tehottomuuden sattuessa furosemidia käytetään annoksella 1-3 mg / (kg x vrk). Diureettien määrääminen edellyttää päivittäistä diureesin, painon, vatsan ympärysmitan ja veren elektrolyyttitasojen seurantaa. Diureettihoidon vaarana on romahduksen riski liian voimakkaan nestehukan yhteydessä, laimennushyponatremia antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen vuoksi, portosysteemisen enkefalopatian provosointi vesi-elektrolyyttitasapainon ja verenkiertohäiriöiden vuoksi.

Askitesin kehittymiseen liittyy hypoalbuminemia, joka alentaa onkoottista painetta ja aiheuttaa diureettihoidon tehottomuuden. Hypoalbuminemian korjaamiseksi käytetään albumiiniliuoksia nopeudella 1 g / (kg x vrk). Askites katsotaan hoitoresistentiksi, jos nesteen kertymistä ei voida hallita käytettäessä diureetteja maksimaalisten annosten kanssa yhdessä albumiini-infuusion kanssa. Tässä tapauksessa on aiheellista tehdä parasenteesi ja poistaa nestettä.

Portaalihypertensiossa portaalin ja alaonttolaskimon välinen painegradientti kasvaa, mikä johtaa portosysteemisten sivuonttolaskimoiden muodostumiseen. Portaalihypertensiosta johtuvien suonikohjujen farmakologisen hoidon perustana on portaalin verenkierron ja/tai maksan vastuksen väheneminen, mikä auttaa alentamaan porttilaskimopainetta. Käytetään vasokonstriktoreja (vasopressiini, epäselektiiviset beetasalpaajat), jotka vähentävät viskeraalista verenkiertoa, porttilaskimoverenkiertoa ja porttilaskimopainetta. Valittu lääke on propranololi (obzidan) annoksella 1-2 mg/(kg x vrk) verenpaineen ja pulssin hallinnassa. Jos sivuvaikutuksia ei ole, tätä lääkettä voidaan käyttää vuoden ajan tai pidempään. Vasodilataattoreiden (nitroglyseroli jne.) käyttö on myös perusteltua, mutta lastenlääketieteessä tällaisia lääkkeitä käytetään säästeliäästi.

On mahdollista käyttää histamiini H2-reseptorien salpaajia (ranitidiinia, famotidiinia jne.), jotka vähentävät mahalaukun sisällön happamuutta, mutta nämä lääkkeet eivät estä suonikohjuja.

Viimeaikaiset tutkimukset skleroterapian tehokkuudesta verenvuodon ehkäisyssä ovat osoittaneet, että menetelmällä ei ole merkittäviä etuja lääkehoitoon verrattuna ja siihen liittyy korkeampi kuolleisuus. Skleroterapian käyttö on perusteltua, jos muut hoitomenetelmät ovat vasta-aiheita.

Akuutin verenvuodon tyrehdyttämiseen kuuluu ruokinnan lopettaminen, nenä-mahaletkun asentaminen, nesteen määrän vähentäminen 2/3:aan fysiologisesta tarpeesta ja hemostaattisten lääkkeiden antaminen. Jos konservatiivinen hoito on tehotonta, suoritetaan skleroterapia.

Spontaani bakteeriperäinen peritoniitti. Spontaanin bakteeriperäisen peritoniitin hoitoon valittu lääke on kolmannen sukupolven kefalosporiinien antibiootti - kefotaksiimi, jolla on minimaalinen maksatoksisuus. Antibioottihoitoa pidetään tehottomana, jos kliinistä vaikutusta ei ole havaittu 3 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta, neutrofiilien määrä askitesnesteessä on merkittävä ja kylvötulosten mukaan antibiootille resistentti mikrofloora esiintyy. Tulevaisuudessa lääkkeen valinta tehdään ottaen huomioon kylvetyn mikroflooran herkkyys. Tällä hetkellä kiinnitetään paljon huomiota spontaanin bakteeriperäisen peritoniitin ehkäisyyn maksakirroosipotilailla.

Maksan enkefalopatia. Tämän taudin, erityisesti vaikeiden muotojen, hoitoon liittyy merkittäviä vaikeuksia. Aikuisilla kuolleisuus on 25–80 % vakavuudesta riippuen. Tärkeä osa hoitoa on ruokavalio, joka rajoittaa proteiinin saantia ja tarjoaa riittävän energia-arvon (140–150 kcal/kg päivässä). Nykyään käytetyt lääkkeet on tarkoitettu vähentämään hyperammonemian astetta. Tunnetuin ja laajimmin käytetty lääke on laktuloosi (Duphalac).

Hepatorenaalinen oireyhtymä. Hepatorenaalisen oireyhtymän hoitoon kuuluu ruokasuolan rajoittaminen ruokavaliossa. Vaikeassa hyponatremiassa on aiheellista vähentää kulutetun nesteen määrää. Tieteellisiin tutkimuksiin osallistuneista, mutta hoitostandardeihin vielä hyväksymättömistä lääkkeistä on syytä mainita ornipressiini (vasopressiinin analogi), jolla on vasokonstriktorivaikutus, joka poistaa hyperdynaamisen verenkierron tyypin, lisää glomerulaarista suodatusta ja natriumin erittymistä. Toinen lääke, aprotiniini (kallikreiini-kiniinijärjestelmän estäjä), aiheuttaa sisäelinten vasokonstriktiota ja lisää munuaisverenkiertoa.

Seuraavien hoitomenetelmien on todettu olevan tehottomia: hemodialyysi, peritoneaalidialyysi, plasman korvikkeiden anto, parasenteesi ja systeemisten vasoaktiivisten lääkkeiden käyttö.

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä. Tämän oireyhtymän ensimmäisiä merkkejä pidetään osoituksena maksansiirrosta mahdollisimman pian.

Maksakirroosin kirurginen hoito

Radikaali hoitomuoto on maksansiirto. Leikkauksen optimaalinen ajoitus määritetään ottaen huomioon hengenvaarallisten komplikaatioiden riski, joiden arvioinnissa Child-Pugh-luokitusta käytetään laajalti vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.

Maksakirroosin hengenvaarallisten komplikaatioiden riski on suuri, joten maksansiirron indikaatiot ovat potilaat, jotka luokitellaan Child-Pugh-asteikon mukaan ryhmiin B ja C. Ryhmässä A komplikaatioiden kehittymisen riski on minimaalinen: potilas voi saada konservatiivista hoitoa, kunnes siirtyminen vaiheeseen B tai C on tehty.

Lastenlääketieteessä maksakirroosin komplikaatioiden objektiivinen arviointi on äärimmäisen tärkeää; tilan vakavuus voi vaikuttaa merkittävästi leikkauksen jälkeiseen eloonjäämiseen ja leikkauksen jälkeisten komplikaatioiden todennäköisyyteen. Tässä suhteessa maksansiirron optimaalisen ajoituksen määrittäminen on erityisen tärkeää. Yksi Child-Pugh-asteikon indikaattoreista maksan toiminnan arvioinnissa on enkefalopatian vaikeusaste, jota on vaikea määrittää pienillä lapsilla. Tämän tekijän huomioon ottaen on ehdotettu muita asteikkoja, jotka sisältävät laajemman valikoiman laboratorioparametreja ja mahdollistavat potilaan tilan vakavuuden arvioinnin ensimmäisen elinvuoden aikana maksansiirron optimaalisen ajoituksen määrittämiseksi:

• askiteksen esiintyminen, +15 pistettä;
• kolesterolipitoisuus <100 mg/dl tai <2,5 mmol/l, +15 pistettä;
• epäsuora bilirubiinipitoisuus 3–6 mg/dl tai 51–103 μmol/l, +11 pistettä;
• kokonaisbilirubiinipitoisuus >6 mg/dl tai >103 µmol/l, +13 pistettä;
• protrombiini-indeksi <50 %, +10 pistettä.

Tällä asteikolla kuolleisuuden riski kuuden kuukauden kuluessa määritetään pisteiden summan perusteella. Jos pisteiden summa on yli 40, maksakirroosin komplikaatioiden kehittymisen vuoksi kuolemanriski on korkea (yli 75 %). Jos pisteiden summa on 29–39, riski on 75 %, ja jos pisteiden summa on alle 28, komplikaatioiden todennäköisyys on minimaalinen ja kuolleisuus kuuden kuukauden kuluessa on alle 25 %.

Ennuste

Ilman maksansiirtoa ennuste on epäsuotuisa. Lasten eloonjäämisaste tämän leikkauksen jälkeen on yli 90%.

Ennaltaehkäisy

Rokotus virushepatiitti A:ta ja B:tä vastaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]