Miten retinoblastoomaa hoidetaan?

Retinoblastooma on yksi parhaiten hoidettavista lapsuuden kiinteistä kasvaimista, edellyttäen, että se diagnosoidaan ajoissa ja hoidetaan nykyaikaisilla menetelmillä (brachyterapia, fotokoagulaatio, termokemoterapia, kryoterapia, kemoterapia). Kokonaiselinaika vaihtelee eri kirjallisuustietojen mukaan 90–95 %:ssa. Tärkeimmät kuolinsyyt ensimmäisen vuosikymmenen aikana (jopa 50 %) ovat kallonsisäisen kasvaimen kehittyminen samanaikaisesti tai metakronisesti retinoblastooman kanssa, huonosti hallinnassa oleva kasvaimen etäpesäkkeiden muodostuminen keskushermoston ulkopuolelle ja muiden pahanlaatuisten kasvainten kehittyminen.

Retinoblastooman hoitomuodon valinta riippuu leesioiden koosta, sijainnista ja lukumäärästä, sairaalan kokemuksesta ja kapasiteetista sekä toisen silmän vaurioitumisriskistä. Useimmilla lapsilla, joilla on yksipuolinen kasvain, tauti diagnosoidaan melko pitkälle edenneessä vaiheessa, usein ilman mahdollisuutta säilyttää sairastuneen silmän näköä. Tästä syystä enukleaatio on usein ensisijainen hoitomuoto. Jos diagnoosi tehdään varhain, näön säilyttämiseksi voidaan käyttää vaihtoehtoisia hoitoja – fotokoagulaatiota, kryoterapiaa tai sädehoitoa.

Kahdenvälisten leesioiden hoito riippuu pitkälti taudin laajuudesta kummallakin puolella. Kahdenvälistä enukleaatiota voidaan suositella, jos tauti on niin laajalle levinnyt, ettei näön säilyttäminen ole mahdollista. Useimmiten poistetaan vain enemmän vaurioitunut silmä tai, jos näkökyky on ainakin jossain määrin säilynyt, enukleaatiosta luovutaan ja tautia hoidetaan konservatiivisesti. Aluksi annettava sädehoito, jopa sairauden edenneissä vaiheissa olevilla potilailla, johtaa kasvaimen regressioon, ja näkö voi säilyä osittain. Jos havaitaan silmän ulkopuolista leviämistä, käytetään muita menetelmiä. Leviäminen silmäkuoppaan, aivoihin tai luuytimeen osoittaa huonon ennusteen. Tällaiset potilaat tarvitsevat kemoterapiaa ja silmäkuopan tai keskushermoston sädehoitoa.

Enukleaation aikana on tarpeen määrittää kasvaimen tunkeutumisen laajuus näköhermoon tai silmän kalvoihin. Metastaasien riski riippuu kasvaimen tunkeutumisen laajuudesta näköhermoon ja kovakalvoon. Tällaiset potilaat tarvitsevat kemoterapiaa ja joissakin tapauksissa silmäkuopan sädehoitoa. Tärkeä enukleaation tekninen kohta on riittävän pitkän näköhermon osan poistaminen yhdessä silmämunan kanssa. Tekosilmä voidaan asentaa jo 6 viikon kuluttua leikkauksesta. Kosmeettinen vika johtuu siitä, että pienillä lapsilla silmän poiston jälkeen silmän normaali kasvu hidastuu. Näin tapahtuu myös silmäkuopan luiden sädehoidon jälkeen.

Kryoterapian ja fotokoagulaation etuna sädehoitoon verrattuna on pienempi komplikaatioiden määrä ja mahdollisuus toistuviin hoitojaksoihin. Näiden menetelmien haittana on, että ne ovat tehottomia suurten kasvainmassojen tapauksissa. Lisäksi ne voivat aiheuttaa verkkokalvolle arven, joka johtaa suurempaan näön heikkenemiseen kuin sädehoito (erityistä varovaisuutta on noudatettava, jos näköhermon ulostulokohta on mukana prosessissa).

Sädehoitoa on perinteisesti käytetty suuriin, näköhermoon vaikuttaviin kasvaimiin, joissa on useita leesioita. Yksipuolisia, alle 15 mm läpimitaltaan ja alle 10 mm paksuisia, yksipuolisia kasvaimia, jotka sijaitsevat yli 3 mm:n etäisyydellä näköhermon päästä, voidaan hoitaa paikallisesti radioaktiivisilla levyillä käyttäen kobolttia ( ^60Co ), iridiumia ( ^192Ig ) tai jodia ( ^125I ) vaikuttamatta ympäröiviin kudoksiin. Retinoblastooma luokitellaan säteilyherkäksi kasvaimeksi. Sädehoidon tavoitteena on riittävä paikallinen hallinta näön säilyttäen. Suositellut annokset: 40–50 Gy fraktiointitilassa 4,5–6 viikon aikana. Jos näköhermo on vaurioitunut tai kasvain kasvaa silmäkuoppaan, koko silmäkuopan alueelle tarvitaan sädehoitoa 50–54 Gy:n annoksella 5–6 viikon aikana. Jos kyseessä on kolmilateraalinen retinoblastooma, johon liittyy käpylisäke, suositellaan kraniospinaalista sädehoitoa.

Retinoblastooman hoitotyyppien käyttöaiheet

Menettelytapa	Indikaatio
Enukleaatio	Näkökykyä ei voi säilyttää
	Neovaskulaarinen glaukooma
	Kyvyttömyys hallita kasvainta konservatiivisilla menetelmillä
	Verkkokalvon tutkiminen konservatiivisen hoidon jälkeen ei onnistu
Kryoterapia	Pienet primaariset tai toistuvat kasvaimet verkkokalvon etuosassa
	Lieviä uusiutumisia sädehoidon jälkeen
Fotokoagulaatio	Pienet primaariset tai toistuvat kasvaimet takaverkkokalvossa
	Verkkokalvon neovaskularisaatio sädehoidon aiheuttamassa retinopatiassa

Viime aikoina on kiinnitetty paljon huomiota mahdollisten sivuvaikutusten vähentämiseen käyttämällä lateraalista porttisäteilytysmenetelmää, ottamalla käyttöön intensiivisen kemoterapian hematopoieettisten kantasolujen autotransplantaatiolla. Tavanomaiset kemoterapiaohjelmat eivät ole osoittaneet merkittävää tehoa, koska kemoterapialääkkeiden silmänsisäinen tunkeutuminen vähenee ja kasvain ilmentää kalvoglykoproteiinia p170 ja muuttuu nopeasti resistentiksi. Retinoblastooman yhdistelmähoidossa käytettyjä lääkkeitä ovat vinkristiini, platinalääkkeet, syklofosfamidi, etoposidi ja doksorubisiini. Ottaen huomioon, että 90 %:lla potilaista prosessi on rajallinen, kasvaimen hallinta saavutetaan pääasiassa paikallisella toiminnalla.

Prosessin uusiutumisen ja metastaattisen leviämisen tapauksessa ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Retinoblastoomapotilaiden eloonjäämisaste saavuttaa 90 %, joten hoidon pääasialliset alueet liittyvät pyrkimyksiin säilyttää näkökyky ja vähentää komplikaatioiden määrää. Mutantti-RB-geenin kantajien varhainen havaitseminen ja sen suora korvaaminen ovat lupaavia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]