Miten sirppisoluanemiaa hoidetaan?

Sirppisoluanemiaan liittyvä verensiirron hoito on täynnä lisääntynyttä veren viskositeettia, kunnes Hb S: n taso pienenee merkittävästi; Hematokriitti ei saisi ylittää 25-30% ennen erytrosyyttisen massan verensiirron alkua. Hätäverensiirto on osoitettu vain, jos on tarpeen lisätä veren kuljetustoiminta ilman Hb S: n tason huomattavaa vähenemistä, esimerkiksi:

• vaikea anemia;
• sekvenssikriisissä;
• aplaktiivisessa kriisissä;
• veren menetystapauksessa;
• ennen leikkausta.

Pysyvä punasolujen verensiirtoja tarvittaessa suorittaa vähentäminen Hb S tasolla alle 30% (aivohalvaus, joskus kovaa kipua kriiseissä, raskaus, ennen leikkausta), Punasolusiirtoja tässä laskelmassa paino 10-15 ml / kg 3-4 viikon välein. Passiivinen verensiirto nopeuttaa normaalisti hematokriittiä ja vähentää Hb S: n tasoa. Se toteutetaan tärkeiden indikaatioiden mukaan:

• akuutin rintakehä-oireyhtymän kanssa;
• aivohalvauksella;
• valtimon hypoksemiaan;
• tulenkestävä priapismi;
• ennen silmätapahtumaa;
• ennen aivojen angiografiaa.

Raudan ylikuormituksen kehittymisen myötä tehdään kelatohoito.

HbS: n jatkuvaa vähentämistä varten voidaan käyttää sikiön hemoglobiinisynteesin farmakologista stimulaatiota, joka on tehokas noin 80 prosentissa tapauksista. Tätä varten määrätään hydroksikarbamidia (hydrea) annoksella 20-30 mg / kg päivässä jatkuvasti, vaikutus on annoksesta riippuvainen.

Lisäksi käytetään luuydinsiirtoa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sarveiskalvon anemian ennuste

Potilaiden elinajanodote riippuu taudin kliinisten oireiden vakavuudesta ja nykyisistä komplikaatioista. Nykyisellä hoidon tasolla 85% potilaista selviää 20 vuodeksi.

Tärkeimmät potilaiden kuolinsyyt:

1. Infektiot: sepsis, aivokalvontulehdus. Sepsiksen tai aivokalvontulehduksen riski alle 5-vuotiailla lapsilla on yli 15%, kuolleisuus tässä ryhmässä saavuttaa 30%.
2. Orgaaninen vika: sydämen, maksan, munuaisten vaurioituminen.
3. Tromboosi elinten elinten elinten: Ensinnäkin, keuhkot ja aivot.

Seerumin solun anemiapotilaiden ennusteiden parantamiseen vaikuttavat tekijät:

1. Taso Hb F
   1. taso Hb F> 10% suojaa aivohalvauksia;
   2. taso Hb F> 20 % suojaa tuskallisilta kriiseiltä ja keuhkoihin liittyvistä komplikaatioista.
2. Alfa-talassemian läsnäolo, mikä vähentää hemolyysin voimakkuutta.
3. Sosioekonomiset tekijät.