Miten sirppisoluanemiaa hoidetaan?

Sirppisoluanemian verensiirtohoitoon liittyy veren viskositeetin nousu, kunnes hemoglobiini (HbS) -tasot ovat merkittävästi laskeneet; hematokriitti ei saa ylittää 25–30 %:a ennen punasolusiirron aloittamista. Hätätilanteessa tehtävä verensiirto on aiheellista vain silloin, kun veren kuljetustoimintoa on tarpeen lisätä ilman merkittävää hemoglobiinitasojen laskua, kuten:

• vaikeassa anemiassa;
• sekvestraatiokriisin sattuessa;
• aplastisen kriisin aikana;
• verenhukan sattuessa;
• ennen leikkausta.

Jatkuvia punasolujen siirtoja tehdään, kun HbS-taso on tarpeen laskea alle 30 %:iin (aivohalvaus, joskus vaikean kipukriisin aikana, raskaus, ennen leikkausta). Tätä varten punasoluja siirretään 10–15 ml/kg 3–4 viikon välein. Vaihtoverensiirto normalisoi hematokriitin nopeasti ja alentaa HbS-tasoa. Se tehdään elintärkeiden syiden mukaan:

• vakavan akuutin rintakehän oireyhtymän tapauksessa;
• aivohalvauksen sattuessa;
• valtimoiden hypoksemiassa;
• tulenkestävä priapismi;
• ennen silmäkirurgiaa;
• ennen aivoverisuonten angiografiaa.

Kun raudan kertymistä elimistöön kehittyy rautakertymiä, suoritetaan kelaatiohoito.

HbS-tason pitkäaikaiseen alentamiseen voidaan käyttää sikiön hemoglobiinisynteesin farmakologista stimulaatiota, joka on tehokasta noin 80 %:ssa tapauksista. Tähän tarkoitukseen määrätään hydroksikarbamidia (Hydrea) annoksella 20–30 mg/kg päivässä jatkuvasti, ja vaikutus on annoksesta riippuvainen.

Lisäksi käytetään luuydinsiirtoa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sirppisoluanemian ennuste

Potilaiden elinajanodote riippuu taudin kliinisten ilmenemismuotojen vakavuudesta ja olemassa olevista komplikaatioista. Nykyisellä hoitotasolla 85 % potilaista selviää jopa 20 vuotta.

Potilaiden tärkeimmät kuolinsyyt:

1. Infektiot: sepsis, aivokalvontulehdus. Sepsiksen tai aivokalvontulehduksen riski alle 5-vuotiailla lapsilla on yli 15 %, ja kuolleisuus tässä ryhmässä on 30 %.
2. Elinten vajaatoiminta: sydämen, maksan ja munuaisten vauriot.
3. Elintärkeiden elinten verisuonten tromboosi: pääasiassa keuhkot ja aivot.

Sirppisoluanemiaa sairastavien potilaiden ennustetta parantavat tekijät:

1. HbF-taso
   1. HbF-taso > 10 % suojaa aivohalvauksilta;
   2. HbF-taso > 20 % suojaa kipukriiseiltä ja keuhkokomplikaatioilta.
2. Alfa-talassemian esiintyminen, mikä vähentää hemolyysin voimakkuutta.
3. Sosioekonomiset tekijät.