Munuaisvaurion hoito periarteriitti nodosassa

Lääkehoidon ja lääkeannosten valinta määräytyy taudin aktiivisuuden kliinisten ja laboratoriokokeiden (kuume, painonpudotus, dysproteinemia, lisääntynyt ESR), sisäelinten (munuaiset, hermosto, ruoansulatuskanava) vaurioiden vakavuuden ja etenemisnopeuden, valtimoverenpainetaudin vakavuuden ja aktiivisen HBV-replikaation läsnäolon perusteella.

Polyarteriitin nodosan hoito on tehokasta glukokortikoidien ja sytostaattien optimaalisella yhdistelmällä.

• Taudin akuutissa vaiheessa, ennen viskeraalisten vaurioiden kehittymistä, prednisolonia määrätään annoksella 30–40 mg/vrk. Vakavasti sisäelimiin vaurioituneen nodulaarisen polyarteriitin hoito tulee aloittaa metyyliprednisolonin pulssihoidolla: 1000 mg laskimoon kerran vuorokaudessa 3 päivän ajan. Tämän jälkeen prednisolonia määrätään suun kautta annoksella 1 mg/kg ruumiinpainoa vuorokaudessa.
• Kliinisen vaikutuksen saavuttamisen jälkeen: ruumiinlämmön normalisoituminen, lihaskivun väheneminen, painonpudotuksen pysähtyminen, ESR:n lasku (keskimäärin 4 viikon kuluessa) - prednisolonin annosta pienennetään vähitellen (5 mg 2 viikon välein) ylläpitoannokseen 5-10 mg/vrk, jota on käytettävä 12 kuukauden ajan.
• Valtimoverenpainetaudin, erityisesti pahanlaatuisen, yhteydessä on tarpeen pienentää prednisolonin aloitusannosta 15–20 mg:aan päivässä ja vähentää sitä nopeasti.

Sytostaattien määräämisen indikaatioita polyarteriitti nodosassa ovat vaikea munuaisvaurio, johon liittyy jatkuva valtimoverenpainetauti, yleistynyt vaskuliitti, johon liittyy elinvaurioita, sekä glukokortikoidien määräämisen tehottomuus tai vasta-aiheet. Hoitoon käytetään atsatiopriinia ja syklofosfamidia. Syklofosfamidi on tehokkaampi nopeasti etenevässä sairaudessa ja vaikeassa valtimoverenpainetaudissa. Muissa tapauksissa molemmat lääkkeet ovat samanarvoisia, mutta atsatiopriini on paremmin siedetty ja sillä on vähemmän sivuvaikutuksia. On myös olemassa hoito-ohjelma, jossa syklofosfamidia käytetään remission aikaansaamiseksi ja atsatiopriinia määrätään ylläpitohoitona.

• Atsatiopriinia ja syklofosfamidia määrätään akuutissa vaiheessa annoksella 2–3 mg/kg ruumiinpainoa päivässä (150–200 mg) 6–8 viikon ajan, minkä jälkeen
  

  Siirtyminen ylläpitoannokseen 50–100 mg/vrk, jota potilas käyttää vähintään vuoden ajan.

• Vaikeassa valtimoverenpainetaudissa ja pahenevassa munuaisten vajaatoiminnassa annetaan syklofosfamidipulssihoitoa 800–1000 mg:n annoksella laskimoon kuukausittain. Jos CF on alle 30 ml/min, lääkeannosta tulee pienentää 50 %.
• Vaikeissa tapauksissa injektioiden väliset välit lyhenevät 2-3 viikkoon, lääkkeen annos pienenee 400-600 mg:aan toimenpidettä kohden. Näissä tilanteissa syklofosfamidilla annettava pulssihoito voidaan yhdistää plasmafereesiin, mutta tällaisen hoito-ohjelman hyötyjä ei ole osoitettu.

Kokonaiskestoa immunosuppressiiviselle hoidolle polyarteriitti nodosa -potilailla ei ole määritetty. Koska taudin pahenemisvaiheet ovat harvinaisia, on suositeltavaa suorittaa aktiivinen hoito glukokortikoideilla ja sytostaateilla enintään 12 kuukauden ajan, mutta tämä aika on määritettävä yksilöllisesti kussakin yksittäistapauksessa.

HBV-infektioon liittyvän kyhmytulehduksen (periarteritis nodosa) hoito edellyttää tällä hetkellä viruslääkkeiden käyttöä: interferoni alfaa, vidarabiinia ja viime vuosina myös lamivudiinia. Niiden käyttöaiheena on vakavan munuaisten vajaatoiminnan (veren kreatiniinipitoisuus enintään 3 mg/dl), sydämen vajaatoiminnan, peruuttamattomien keskushermoston muutosten ja monimutkaisen vatsaoireyhtymän puuttuminen. Hoidon alussa viruslääkkeet yhdistetään glukokortikoideihin, jotka määrätään lyhyeksi ajaksi korkean taudin aktiivisuuden hillitsemiseksi ja jotka lopetetaan nopeasti ilman ylläpitohoitoon siirtymistä. Viruslääkitys tulee yhdistää plasmafereesiin, koska uskotaan, että useimpia taudin hengenvaarallisia ilmenemismuotoja ei voida hallita viruslääkkeiden monoterapialla. Plasmafereesi, toisin kuin glukokortikoidit ja syklofosfamidi, ei vaikuta HBV:n replikaatioon ja mahdollistaa taudin aktiivisuuden hallinnan ilman immunosuppressiivisten lääkkeiden lisäämistä. Plasmafereesiä tulee suorittaa, kunnes serokonversio on saavutettu.

Polyarteriitin nodosan hoidossa oireenmukaisella hoidolla on tärkeä rooli, erityisesti valtimoverenpainetaudin hallinta. Verenpaineen vakauttaminen eri ryhmiin kuuluvilla verenpainelääkkeillä (ACE:n estäjät, beetasalpaajat, kalsiumkanavan salpaajat, diureetit), joita määrätään erilaisina yhdistelminä, auttaa hidastamaan munuaisten vajaatoiminnan etenemistä, vähentämään verisuonitapahtumien (sydäninfarkti, aivohalvaus) ja verenkiertohäiriöiden riskiä.

Munuaisten korvaushoito polyarteriitin nodosaan

Hemodialyysiä käytetään polyarteriitti nodosa -potilaiden hoitoon, kun heillä on terminaalinen munuaisten vajaatoiminta. On suositeltavaa jatkaa immunosuppressiivista hoitoa hemodialyysin taustalla vielä vuoden ajan taudin remission kehittymisen jälkeen. Munuaisensiirroista polyarteriitti nodosa -potilailla on vähän raportteja.