Neuroblastooman oireet

Neuroblastooman oireet ovat erittäin vaihtelevia ja riippuvat tietyn elimen vaurion sijainnista ja laajuudesta.

Kasvaimen yleisin sijainti on lisämunuaiset (40 % tapauksista), seuraavaksi retroperitoneaalinen tila (25–30 %), takavälikarsina (15 %), pieni lantio (3 %) ja kaulan alue (1 %). Harvinaisia ja määrittelemättömiä lokalisaatioita havaitaan 5–15 %:lla neuroblastoomatapauksista.

Kipu on kliinisesti merkittävä neuroblastooman oire 30–35 %:lla potilaista, kuumetta havaitaan 25–30 %:lla potilaista. Painonpudotus – 20 %:lla potilaista. Oireeton eteneminen on mahdollista pitkään, ja sen esiintymistiheys riippuu prosessin vaiheesta: vaiheessa I – 48 %, vaiheessa II – 29 %, vaiheessa III – 16 %, vaiheessa IV – 5 %, vaiheessa IVS – 10 % tapauksista.

Kun kasvain sijaitsee sympaattisen rungon kaula-rinta-alueella, joissakin tapauksissa havaitaan Hornerin oireyhtymää (ptoosia, mioosia, enoftalmiaa, anhidroosia hoidettavalla puolella). Kun prosessi lokalisoituu retrobulbaariseen tilaan, voi ilmetä "lasit"-oire ja eksoftalmosta. Takavälikarsinassa sijaitsevalle kasvaimelle ovat tyypillisiä pakkoyskä, hengityselinten häiriöt, rintakehän epämuodostuma, nielemisvaikeudet ja tiheä regurgitaatio. Prosessin leviämistä rintaontelosta retroperitoneaaliseen tilaan pallea-aukkojen kautta kuvataan "tiimalasi-" tai "käsipaino-oireeksi". Retroperitoneaaliseen tilaan paikallistuessaan voidaan palpoida kivinen, käytännössä liikkumaton kasvain, jolla on mukulamainen pinta. Kasvaimen varhainen kiinnittyminen tapahtuu nopean sisäänkasvun vuoksi selkäydinkanavaan nikamien välisten aukkojen kautta. Tässä tapauksessa neurologiset oireet, kuten pareesi ja halvaus, voivat tulla esiin.

Kun luuydin vaurioituu, esiintyy myelodrepressiota, joka ilmenee anemisina ja trombosytopenisina oireyhtyminä sekä infektiotapauksina neutropenian kehittymisen myötä.

Harvinaisissa tapauksissa kasvaimen erittämien vasointestinaalisten peptidien vuoksi yksi johtavista oireista on massiivinen ripuli.

Neuroblastooman ihometastaasit näkyvät tiheinä, sinertävän violetteina kyhmyinä.

Neuroblastooman paikallisissa muodoissa relapsit ovat suhteellisen harvinaisia (18,4 %), mutta puolella relapsipotilaista havaitaan etäpesäkkeitä. Relapsien esiintymistiheydessä on selkeä riippuvuus iästä: mitä vanhempi lapsi on alkuperäisen diagnoosin tekohetkellä, sitä suurempi on relapsien esiintymistiheys. Useimmiten neuroblastooman relapseissa leesiot lokalisoituvat luihin, luuytimeen ja imusolmukkeisiin. Iho, maksa ja aivot vaurioituvat paljon harvemmin.

Neuroblastooman luokittelu vaiheittain

Tällä hetkellä yleisimmin käytetty neuroblastooman luokitusjärjestelmä on kansainvälinen neuroblastooman luokitusjärjestelmä (INSS).

• Vaihe I: paikallinen, makroskooppisesti kokonaan poistettu kasvain ilman imusolmukkeiden osallisuutta (välittömästi viereisten kokonaan poistettujen imusolmukkeiden osallisuus on hyväksyttävä); sama pätee molemminpuolisiin kasvaimiin.
• Vaihe II.
  • Vaihe IIa: makroskooppisesti epätäydellisesti poistettu yksipuolinen kasvain ilman imusolmukkeiden osallisuutta (kokonaan poistettujen imusolmukkeiden osallisuus välittömästi kasvaimen vieressä on hyväksyttävä).
  • Vaihe IIb: Yksipuolinen kasvain, johon liittyy imusolmukkeiden vaurioituminen samalla puolella.
• Vaihe III: epätäydellisesti resektoitu kasvain, joka ylittää keskiviivan ja jolla on tai ei ole imusolmukkeiden osallisuutta, tai yksipuolinen kasvain, jolla on imusolmukkeiden osallisuus vastakkaisella puolella, tai epätäydellisesti resektoitu keskiviivan kasvain, jolla on molemminpuolinen kasvu tai molemminpuolinen imusolmukkeiden osallisuus (selkäydintä pidetään keskiviivana).
• Vaihe IV: kasvaimen leviäminen luuytimeen, luihin, kaukaisiin imusolmukkeisiin, maksaan, ihoon ja/tai muihin elimiin.
  • Vaihe IVS: paikallinen kasvain (vaiheet I, IIa tai IIb), joka on levinnyt vain maksaan, ihoon ja/tai luuytimeen alle vuoden ikäisillä lapsilla (luuytimen infiltraatio ei ylitä 10 % kasvainsoluista irtosolunäytteessä, mlBG on negatiivinen). Toisin kuin muissa pahanlaatuisissa kasvaimissa, mikroskooppisesti havaittava jäännöskasvain in situ varmistaa vaiheen I taudin diagnoosin, koska useimmissa tapauksissa spontaanin taantumisen mahdollisuus on mahdollinen. Tämä ilmiö on mahdollinen myös makroskooppisesti havaittavan vaiheen II ja III jäännöskasvaimen kanssa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]