Polyarteriitti nodosan diagnoosi

Polyarteriitti nodosan diagnosointi on usein vaikeaa alkuperäisten oireiden epäspesifisyyden, kliinisten oireiden polymorfismin ja spesifisten laboratoriomerkkiaineiden puuttumisen vuoksi. Diagnoosin perustana on ensisijaisesti kliininen kuva, joka ilmenee taudin kolmen ensimmäisen kuukauden aikana. Diagnoosin määrittämisessä otetaan huomioon spesifiset kliiniset oireyhtymät (tärkeimmät diagnostiset kriteerit). Toissijaisesti tärkeitä oireita ovat kohonnut ruumiinlämpö, painonpudotus, nivel- ja lihaskipu, leukosytoosi, kohonnut laskettu veren lasko (ESR) ja virushepatiitti B:n merkit.

Lasten polyarteriitin nodosan luokittelukriteerit (tässä ja alla kriteerit on järjestetty spesifisyyden ja herkkyyden mukaan suurimmasta prosenttiosuudesta pienimpään)

Kriteerit	Selvennys
Pääasiallinen
Moninkertainen epäsymmetrinen mononeuriitti tai epäsymmetrinen polyneuriitti	Yhdistetty tai peräkkäinen vaurio värttinä-, kyynärhermo-, keskihermo-, peroneaali- ja muille hermoille
Iskeeminen suolistosairaus	Infarkti, suolen seinämän nekroosi, johon liittyy yksi tai useampia leesioita
Valtimoverenpaineoireyhtymä	Jatkuva diastolisen paineen nousu yhdessä virtsatieoireyhtymän ja mahdollisesti hepatiitti B:n merkkiaineiden kanssa
Tyypilliset angiografiset muutokset	Pienten ja keskisuurten elinten sisäisten valtimoiden aneurysmat yhdistettynä fokaaliseen verisuonten muodonmuutokseen (maksan, munuaisten ja muut valtimot)
Nekrotisoiva vaskuliitti (biopsiaan perustuen)	Pienten ja keskisuurten lihasvaltimoiden tuhoisa-proliferatiivinen vaskuliitti, joka havaitaan biopsialla
Apulaite
Kipu nivelissä ja/tai lihaksissa	Jatkuva kipu, suurten nivelten ja distaalisten raajojen lihasten kausalgia
Kuume	Ruumiinlämmön nousu yli 38 °C päivittäin tai ajoittaisesti, johon liittyy runsasta hikoilua kahden viikon tai pidempään
Perifeerisen veren leukosytoosi	Leukosytoosi yli 20,0 x 109/l, määritettynä kolmessa peräkkäisessä analyysissä
Painonpudotus	Yli 15 %:n painonlasku alkuperäisestä painosta lyhyessä ajassa, joka ei liity paastoon

Polyarteriitti nodosan diagnoosi määritetään, kun on olemassa vähintään kaksi pääkriteeriä tai yksi pääkriteeri ja kolme apukriteeriä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Polyarteriitin nodosan laboratoriodiagnostiikka

Polyarteriitin nodosan aktiivisessa vaiheessa yleinen verikoe paljastaa kohtalaisen normokromisen anemian, neutrofiilisen leukosytoosin ja ESR:n nousun.

Yleinen virtsa-analyysi voi paljastaa ohimeneviä muutoksia sedimentissä.

Biokemiallisella verianalyysillä on käytännön arvoa, sillä se paljastaa muutoksia tietyissä indikaattoreissa, erityisesti transferaasiaktiivisuudessa ja typpipitoisissa jätteissä.

Aktiivisen jakson aikana tehdyssä immunologisessa tutkimuksessa kaikilla potilailla havaitaan C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuden nousua; IgA:n ja IgG:n pitoisuudet sekä positiivinen reumatekijä voidaan havaita kohtalaisesti.

Nodulaarisen polyarteriitin veren hyytymisjärjestelmälle on ominaista taipumus hyperkoagulaatioon, joten hemostaasin tilan määrittämisen tulisi olla aluksi ja myöhemmin hoidon riittävyyden valvomiseksi. Hyperkoagulaatio on voimakkainta juveniilia polyarteriittia sairastaessa.

Klassista polyarteriitti nodosaa sairastavilla potilailla havaitaan HBsAg:tä ja muita hepatiitti B:n markkereita (ilman tämän taudin kliinisiä, laboratorio- ja epidemiologisia oireita).

Polyarteriitin nodosan instrumentaalinen diagnostiikka

Indikaatioiden mukaan määrätään EKG, sydämen kaikukuvaus, rintakehän röntgenkuvaus, vatsan elinten ultraäänitutkimus, angiografia ja biopsia.

EKG voi paljastaa merkkejä sydänlihaksen aineenvaihduntahäiriöistä, takykardiasta. Sydänlihastulehduksen yhteydessä voidaan havaita johtumisen hidastumista, lisälyöntejä ja sydänlihaksen sähköisen aktiivisuuden heikkenemistä. Sepelvaltimoiden vaurioituessa havaitaan sydänlihaksen iskeemisiä muutoksia.

Sydänlihastulehduksessa sydämen kaikukuvauksessa havaitaan sydänonteloiden laajentumista, seinämien ja/tai nystylihasten paksuuntumista ja/tai hyperekogeenisyyttä, sydänlihaksen supistumis- ja pumppaustoiminnan heikkenemistä ja perikardiitin yhteydessä sydänpussikerrosten kerrostumista tai paksuuntumista.

Vatsan elinten ja munuaisten ultraäänitutkimuksessa havaitaan useimmiten epäspesifisiä muutoksia, jotka ilmenevät lisääntyneenä verisuonikuviona ja/tai parenkyymin kaikukuvana.

Rintakehän röntgenkuvauksessa taudin aktiivisen vaiheen aikana havaitaan verisuonikuvion lisääntymistä ja joskus muutosta keuhkojen interstitiumissa.

Aortografiaa määrätään valtimoverenpainetaudin yhteydessä esiintyvän nodulaarisen polyarteriitin diagnostiikkaan ja erotusdiagnostiikkaan. Angiografiassa voidaan havaita munuaisten, maksan ja pernan keskikokoisten ja pienten verisuonten aneurysmia sekä vaurioituneiden elinten parenkyymin kontrastivaurioita, mikä toimii taudin angiografisena kriteerinä.

Epäselvissä tapauksissa otetaan biopsia ihosta, ihonalaiskudoksesta ja lihaksista, harvoin munuaisesta. Biopsia on suositeltavaa tehdä ennen perushoidon aloittamista. Nodulaarisen polyarteriitin diagnoosia vahvistava morfologinen merkki on destruktiivisesti tuottava vaskuliitti, joka voidaan havaita vain, jos biopsia otetaan ihoalueelta, jossa on kyhmy, livedo tai lähellä nekroosia.

Nuoruusiän polyarteriitin luokittelukriteerit

Kriteerit	Selvennys
Pääasiallinen
Sormien kuolio ja/tai ihon nekroosi	I-III sormien akuutti kuiva epäsymmetrinen gangreena, ihoalueiden mumifioituminen
Nodulaariset purkaukset	Verisuonten kulmassa olevat ihonsisäiset tai ihonalaiset kyhmyt, joiden halkaisija on enintään 1 cm
Kieliinfarkti	Kivulias kiilamainen syanoosi kielellä, johon liittyy nekroosin kehittymistä
Livedo arborescens	Syanoottinen karkeaverkkoinen verkosto distaalisissa raajoissa, pahenee kylmässä ja seistessä
Apulaite
Nekrotisoiva vaskuliitti (biopsiaan perustuen)	Pienten ja keskisuurten lihasvaltimoiden tuhoisa-proliferatiivinen vaskuliitti, joka havaitaan biopsialla
Painonpudotus	Yli 15 %:n painonlasku alkuperäisestä painosta lyhyessä ajassa, joka ei liity paastoon
Kipu nivelissä ja/tai lihaksissa	Jatkuva kipu, suurten nivelten ja distaalisten raajojen lihasten kausalgia
Kuume	Ruumiinlämmön nousu yli 38 celsiusasteeseen päivittäin tai satunnaisesti, johon liittyy runsasta hikoilua kahden viikon tai pidempään
Perifeerisen veren leukosytoosi	Leukosytoosi yli 20,0x109 / l, määritettynä kolmessa peräkkäisessä analyysissä

Nuoruusiän polyarteriitin diagnoosi määritetään, kun on vähintään kolme pääkriteeriä tai kaksi pääkriteeriä ja kolme apukriteeriä.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Polyarteriitin nodosan erotusdiagnoosi

Akuutissa juveniilin polyarteriitin puhkeamisessa, johon liittyy korkea ruumiinlämpö, nivel- ja lihaskipuja, ihottumia ja hepatomegalia, tarvitaan usein erotusdiagnoosia sepsiksen, juveniilin nivelreuman, juveniilin dermatomyosiitin, systeemisen lupus erythematosuksen, Kawasakin oireyhtymän ja epäspesifisen aortoarteriitin kanssa.

Erotusdiagnostiikassa on ymmärrettävä, että nodulaariselle polyarteriitille ei ole ominaista nuoruusiän nivelreumalle tyypillinen destruktiivisen niveltulehduksen esiintyminen. Toisin kuin nuoruusiän dermatomyosiitissa, nuoruusiän polyarteriitissa ei ole yhtä voimakasta lihasheikkousoireyhtymää, livedo ja ihon nekroosi sijaitsevat pääasiassa raajojen distaalisissa osissa, eikä silmäkuopan ympärillä olevaa lilaa eryteemaa havaita. Toisin kuin systeeminen lupus erythematosus, nuoruusiän polyarteriittia sairastavilla potilailla on useammin dendriittinen eikä retikulaarinen livedo, distaalinen gangreeni ja hyperleukosytoosi. Nodulaariselle polyarteriitille ei ole ominaista endokardiitti, polyserosiitti eikä nefroottinen oireyhtymä, eikä siinä esiinny LE-soluja.

Polyarteriitti nodosan erotusdiagnoosia vaikeuttaa lapsen äkillinen korkea verenpaine. Tällaisissa tapauksissa polyarteriitti nodosan diagnoosi on usein tehtävä poissulkemalla, johdonmukaisesti hyläten oletukset feokromosytoomasta, munuaisvaltimon ahtaumasta, nefroskleroosiin johtavasta pyelonefriitistä tai kroonisesta glomerulonefriitistä. Polyarteriitti nodosan puolesta puhuvat jatkuva korkea verenpaine yhdistettynä systeemisen verisuonivaurion merkkeihin, kuume, kohonnut laskohiukkanen (ESR) ja leukosytoosi, HBs-antigenemia (ilman kliinistä hepatiittia).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]