Nuorten kroonisen niveltulehduksen oireet

Nuoren kroonisen niveltulehduksen kulun erityispiirteet

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen pääoire on niveltulehdus. Nivelen patologisille muutoksille on ominaista kipu, turvotus, muodonmuutokset ja liikerajoitus, nivelten päällä olevan ihon lämpötilan nousu. Lapsilla tulehdus vaikuttaa useimmiten suuriin ja keskisuuriin niveliin, erityisesti polviin, nilkkoihin, ranteisiin, kyynärpäihin, lonkkiin ja harvemmin käden pieniin niveliin. Tyypillistä nuoruusiän nivelreumalle on kaularangan ja leukanivelten vaurio, mikä johtaa alaleuan ja joissakin tapauksissa yläleuan alikehittyneisyyteen ja niin sanotun "linnunleuan" muodostumiseen.

Vaurioituneiden nivelten lukumäärästä riippuen erotetaan seuraavat niveloireyhtymän tyypit:

• oligoartriitti (1–4 niveltä)
• polyartriitti (yli neljä niveltä on vaurioitunut)
• yleistynyt niveltulehdus (kaikkien nivelryhmien vaurio)

Reumaattisten nivelvaurioiden tyypillinen piirre on tasaisesti etenevä kulku, jossa kehittyy pysyviä muodonmuutoksia ja kontraktuuroja. Niveltulehduksen ohella lapsilla kehittyy voimakasta nivelen lähellä sijaitsevien lihasten surkastumista, yleistä dystrofiaa, kasvun hidastumista ja sairastuneiden nivelten luiden epifyysien kiihtynyttä kasvua.

Lapsilla anatomisten muutosten vaiheet ja toiminnallinen luokka määritetään samalla tavalla kuin aikuisilla nivelreumapotilailla Steinbrockerin kriteerien mukaisesti.

Anatomisessa vaiheessa on neljä vaihetta:

• Vaihe I - epifysaalinen osteoporoosi.
• Vaihe II - epifysaalinen osteoporoosi, ruston kuluminen, niveltilan kaventuminen, yksittäiset eroosiot.
• Vaihe III - ruston ja luun tuhoutuminen, luu-rustoeroosioiden muodostuminen, nivelten subluksaatiot.
• Vaihe IV – vaiheen III kriteerit + kuituinen tai luinen ankyloosi.

On olemassa neljä toiminnallista luokkaa:

• Luokka I - nivelten toiminnallinen kapasiteetti säilyy.
• Luokka II - nivelten toimintakyvyn rajoittuminen ilman itsehoitokyvyn rajoitusta.
• Luokka III - nivelten toimintakyvyn rajoittumiseen liittyy itsehoitokyvyn rajoittuminen.
• Luokka IV - lapsi ei pidä huolta itsestään, tarvitsee ulkopuolista apua, kainalosauvoja ja muita apuvälineitä.

Lasten reumatologiassa nuorten kroonisen niveltulehduksen aktiivisuutta arvioidaan V. A. Nasonovan ja M. G. Astapenkon (1989), V. A. Nasonovan ja N. V. Bunchukin (1997) suositusten mukaisesti. Aktiivisuusasteita on neljä: 0, 1, 2 ja 3.

Taudin aktiivisuutta määritettäessä arvioidaan seuraavia indikaattoreita:

1. Nivelten lukumäärä, joissa on eritettä.
2. Kivuliaiden nivelten lukumäärä.
3. Ritchie-indeksi.
4. Rajoitetun liikkuvuuden omaavien nivelten lukumäärä.
5. Aamujäykkyyden kesto.
6. Sairauden aktiivisuus analogisella asteikolla, jonka potilas tai hänen vanhempansa arvioivat.
7. Systeemisten ilmentymien määrä.
8. Laboratorioaktiivisuuden indikaattorit: ESR, punasolujen määrä, hemoglobiini, verihiutaleiden määrä, valkosolujen määrä, valkosolujen määrä, seerumin CRP, IgG, IgM, IgA-pitoisuus, RF, ANF.

Remission arviointiin voidaan käyttää muunneltuja American Rheumatology Associationin kriteerejä nivelreuman kliiniseen remissioon.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen remission kriteerit:

1. Aamujäykkyyden kesto ei ylitä 15 minuuttia.
2. Heikkouden puute.
3. Kivun puuttuminen.
4. Ei epämukavuutta nivelessä, ei kipua liikkeen aikana.
5. Pehmytkudosten turvotuksen ja niveleffuusion puuttuminen.
6. Akuutin vaiheen proteiinien normaalit pitoisuudet veressä.

Tilaa voidaan pitää remissiona, jos vähintään viisi kriteeriä on läsnä kahden peräkkäisen kuukauden ajan.

Nivelten ulkopuoliset ilmentymät

Kuume

Nuoren nivelreuman polyartikulaarisessa variantissa kuume on usein subfebriiliä, Still-variantissa - subfebriiliä ja kuumeista, allergisessa septisessä variantissa - kuumeista ja hektistä. Kuume kehittyy yleensä aamutunneilla.

Allergisessa septisessä variantissa lämpötilan nousua havaitaan myös päivällä ja illalla, ja siihen voi liittyä vilunväristyksiä, lisääntynyttä nivelkipua, ihottumaa ja lisääntynyttä humalaa. Lämpötilan laskuun liittyy usein runsasta hikoilua. Kuumeinen jakso tässä taudin variantissa voi kestää viikkoja ja kuukausia, joskus vuosia, ja se usein edeltää niveloireyhtymän kehittymistä.

Ihottuma

Ihottuma on yleensä systeemisen juveniilin nivelreuman ilmentymä. Se on täplikäs, makulopapulaarinen ja lineaarinen. Joissakin tapauksissa ihottuma voi olla petekiaalinen. Ihottumaan ei liity kutinaa, ja se esiintyy nivelten alueella kasvoissa, rinnassa, vatsassa, selässä, pakaroissa ja raajoissa. Se on lyhytaikaista ja voimistuu kuumeen ollessa pahimmillaan.

Sydämen, seroosikalvojen, keuhkojen ja muiden elinten vauriot

Yleensä sitä havaitaan juveniilin nivelreuman systeemisissä varianteissa. Se etenee myo- ja/tai perikardiittina. Molemmat prosessit voidaan havaita erikseen ja niillä on taipumus uusiutua. Vaikeassa eksudatiivisessa perikardiitissa on sydämen tamponaation riski. Akuuttiin myoperikardiittiin voi liittyä myös sydän- ja keuhkojen vajaatoiminta.

Sydänvaurion kliininen kuva nuoruusiän nivelreumassa: kipu rintalastan takana, sydämen alueella ja joissakin tapauksissa - yksittäinen kipuoireyhtymä ylävatsassa; sekamuotoinen hengenahdistus, pakkoasento sängyssä (lapsi tuntee olonsa paremmaksi istuma-asennossa). Subjektiivisesti lapsi valittaa ilmavajetta. Jos keuhkokuumeeseen liittyy myös keuhkokuume tai keuhkoverenkierrossa on tukkoisuutta, voi esiintyä märkää, yskää.

Tutkimuksessa: potilaalla on syanoosi nenähuulikolmiossa, huulissa ja sormien päälaen falangeissa; säärien ja jalkaterien pastoosi (tai turvotus); nenän siipien ja apuhengityslihasten työ (sydän-keuhkolihasten vajaatoiminnassa); suhteellisen sydämen tylsyyden rajojen laajeneminen pääasiassa vasemmalle, vaimeat sydänäänet; systolinen sivuääni lähes kaikissa läppissä; sydänpussin kitkasivuääni; takykardia, joka voi nousta 200 lyöntiin minuutissa; takypnea jopa 40–50 hengitystä minuutissa; hepatomegalia systeemisen verenkierron vajaatoiminnassa. Keuhkoverenkierron tukkoisuuden yhteydessä auskultaatio paljastaa lukuisia hienoja, kosteita rahinaa keuhkojen tyviosissa.

Harvinaisissa toistuvan perikardiitin tapauksissa havaitaan etenevää fibroosia, johon liittyy "panssaroidun" sydämen muodostuminen. Juuri tämä taudin ilmentymä voi johtaa kuolemaan. Perikardiitin ohella potilailla, joilla on systeemisiä juveniilin nivelreuman variantteja, voi kehittyä polyserosiitti, mukaan lukien pleuriitti, harvemmin perihepatiitti, perispleniitti ja seroosi peritoniitti.

Nivelreumapotilailla keuhkovaurio ilmenee "pneumoniittina", joka perustuu keuhkojen pienten verisuonten vaskuliittiin ja interstitiaaliseen tulehdusprosessiin. Kliininen kuva muistuttaa molemminpuolista keuhkokuumetta, johon liittyy runsaasti märkiä rahinaa, krepitaatiota, voimakasta hengenahdistusta ja keuhkojen vajaatoiminnan merkkejä.

Harvinaisissa tapauksissa fibroaeating-alveoliitin kehittyminen on mahdollista, jolla on niukkoja kliinisiä oireita ja jolle on ominaista lisääntyvä hengitysvajaus.

Usein esiintyviin nivelten ulkopuolisiin oireisiin kuuluvat myös imusolmukkeiden suureneminen, maksan ja/tai splenomegalia.

Lymfadenopatia

Imusolmukkeiden suurentumiselle on ominaista lähes kaikkien imusolmukkeiden suureneminen, mukaan lukien kyynärtaipeen ja jopa reisiluun ja hauislihaksen imusolmukkeet. Imusolmukkeiden suureneminen on selkeintä taudin systeemisissä muodoissa, kun imusolmukkeet suurenevat 4-6 cm:n halkaisijaltaan. Yleensä imusolmukkeet ovat liikkuvia, kivuttomia, eivätkä ole kiinnittyneet toisiinsa eivätkä alla oleviin kudoksiin, ja niiden koostumus on pehmeä tai tiheästi elastinen. Muiden nivelten ulkopuolisten oireiden (kuumeinen ja hektinen kuume, ihottuma, nivel- ja lihaskipu, hyperleukosytoosi vasemmalle siirtyen) yhteydessä tarvitaan erotusdiagnostiikkaa lymfoproliferatiivisten ja heloblastisten prosessien kanssa.

Lymfadenopatia kehittyy paitsi nuorten nivelreuman systeemisissä varianteissa, myös nivelvaurioissa, ja se on erityisen voimakas taudin polyartikulaarisissa varianteissa.

Hepatosplenomegalia

Hepatosplenomegalia kehittyy pääasiassa juveniilin nivelreuman systeemisissä varianteissa. Stillin variantissa useammin yhdessä lymfadenopatian kanssa ilman sydäntä, seroosikalvoja ja keuhkoja ja allergisessa septisessä variantissa yhdessä muiden nivelten ulkopuolisten oireiden kanssa.

Maksan ja pernan koon pysyvä kasvu, penkymaattisten elinten tiheyden kasvu potilailla, joilla on nuorten nivelreuman systeemisiä variantteja, voi viitata sekundaarisen amyloidoosin kehittymiseen.

Silmävauriot

Tyypillistä nuorille tytöille, joilla on mono-/oligoartriitti. Kehittyy anteriorinen uveiitti. Uveiitin kulku voi olla akuutti, subakuutti ja krooninen. Akuutissa uveiitissa potilaalla ilmenee kovakalvon ja sidekalvon pistos, valonarkuus ja kyynelvuoto, kipu silmämunassa. Prosessille on ominaista iiriksen ja sädekehän vaurio, ja muodostuu iridosyklitti. Useimmiten uveiitti juveniilissä nivelreumassa on kuitenkin subakuutti ja krooninen, ja se havaitaan jo näöntarkkuuden heikkenemisenä. Kroonisessa kulussa kehittyy sarveiskalvon dystrofiaa, iiriksen angiogeneesia ja kiinnittymiä, mikä johtaa pupillin muodonmuutokseen ja sen valoreaktion heikkenemiseen. Kehittyy linssin samentuminen - kaihi. Lopulta näöntarkkuus heikkenee, ja voi kehittyä myös täydellinen sokeus ja glaukooma.

Uveiitti yhdessä oligoartriitin kanssa voi olla reaktiivisen niveltulehduksen ilmentymä yhdessä selkäydinvaurion - spondyloartriitin - kanssa.

Kasvun hidastuminen ja osteoporoosi

Nuoruusiän nivelreuma on yksi kasvua negatiivisesti vaikuttavista sairauksista.

Kasvuhäiriö on yksi johtavista monista nuoren nivelreuman niveltulehduksen ulkopuolisista ilmenemismuodoista. Kasvun hidastuminen nuoren nivelreumassa riippuu epäilemättä taudin tulehduksellisesta aktiivisuudesta ja on erityisen voimakasta taudin systeemisessä variantissa. Systeeminen krooninen tulehdus aiheuttaa yleisen kasvun hidastumisen ja pysähtymisen, paikallinen tulehdus johtaa epifysien lisääntyneeseen kasvuun ja kasvuvyöhykkeiden ennenaikaiseen sulkeutumiseen. Tässä tapauksessa paitsi itse lapsen kasvuprosessi kärsii, myös kehon kehityksessä muodostuu epäsymmetriaa. Se ilmenee ala- ja yläleuan alikehittyneisyytenä sekä luuston kasvun pysähtymisenä pituussuunnassa. Tämän seurauksena vanhemmilla lapsilla säilyvät varhaislapsuudelle ominaiset kehon mittasuhteet.

Myös nivelrikkovauriot, ruston ja luukudoksen tuhoutuminen, motorisen aktiivisuuden väheneminen, amyotrofia, krooninen myrkytys ja sen jälkeinen dystrofian kehittyminen, mikä myös estää kasvuprosessia, vaikuttavat kielteisesti.

Epäilemättä tärkeä tekijä, joka vaikuttaa juveniilia nivelreumaa sairastavien potilaiden kasvuun, on osteoporoosin kehittyminen. Juveniilia nivelreumassa osteoporoosi on kahdenlaista: periartikulaarista - nivelten lähellä olevilla luualueilla ja yleistynyttä. Periartikulaarinen osteoporoosi kehittyy pääasiassa niveliä muodostavien luiden epifyyseissä. Juveniilia nivelreumassa se alkaa ilmetä melko varhain ja on yksi taudin diagnostisista kriteereistä. Systeemistä osteoporoosia havaitaan useammin juveniilia nivelreumaa sairastavilla lapsilla kuin aikuisilla nivelreumaa sairastavilla. Se kehittyy luuston kaikilla alueilla, pääasiassa kortikaalisissa luissa, ja siihen liittyy luunmuodostuksen biokemiallisten merkkiaineiden (osteokalsiini ja hapan alkalinen fosfataasi) ja luun imeytymisen (tartraattiresistentti hapan fosfataasi) pitoisuuksien väheneminen. Systeemisen osteoporoosin kehittyessä havaitaan luunmurtumien esiintymistiheyden lisääntymistä. Luun mineraalitiheyden väheneminen kehittyy nopeimmin taudin ensimmäisinä vuosina ja hidastuu sitten. Systeemistä osteoporoosia havaitaan useammin lapsilla, joilla on polyartikulaarinen niveloireyhtymä. Sen vaikeusaste korreloi suoraan taudin aktiivisuuden laboratorioarvojen kanssa (ESR, C-reaktiivinen proteiini, hemoglobiinitaso, verihiutaleiden määrä).

Osteoporoosin kehittymistä määrää resorptiota aktivoivien aineiden (IL-6, TNF-α, IL-1 ja granulosyytti-makrofagikasvutekijä) liikatuotanto. Toisaalta nämä sytokiinit ovat tulehdusta edistäviä ja niillä on johtava rooli akuuttien ja kroonisten tulehdusreaktioiden kehittymisessä juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla, ja toisaalta ne aiheuttavat synoviosyyttien ja osteoklastien lisääntymistä, prostaglandiinien, kollagenaasin ja stromelysiinin synteesiä, leukosyyttien aktivaatiota ja entsyymien synteesiä, mikä johtaa paikallisen ja systeemisen osteoporoosin kehittymiseen. Resorptiota aktivoivien aineiden liikatuotannon ohella potilailla on resorptiota estävien aineiden (IL-4, gammainterferoni, liukoinen IL-1-reseptori) puutos.

Lyhytkasvuisuuden riskitekijöitä juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla ovat: taudin varhainen puhkeaminen, juveniilin nivelreuman systeemiset variantit, polyartikulaarinen niveloireyhtymä, korkea taudin aktiivisuus, glukokortikoidihoito ja osteoporoosin kehittyminen.

Riskitekijöiden tunnistaminen antaa meille mahdollisuuden ennustaa ja mahdollisesti ehkäistä sellaisten vakavien komplikaatioiden kuin lyhytkasvuisuuden ja osteoporoosin kehittymistä varhaisessa vaiheessa sekä kehittää taudin eriytettyjä ja turvallisia hoitosuunnitelmia.

Yleisesti ottaen lasten nivelreumalle on ominaista krooninen, tasaisesti etenevä kulku, johon liittyy usein elinikäinen vammautuminen. Aktiivisesta hoidosta huolimatta 25 vuoden ikään mennessä 30 prosentilla potilaista, joilla kehittyi nuorena nivelreuma nuorena, on edelleen aktiivinen prosessi. Puolet heistä tulee vammautuneiksi. 48 prosentilla potilaista kehittyy vaikea vamma ensimmäisten 10 vuoden aikana taudin puhkeamisesta. Lapsuudestaan lähtien nivelreumaa sairastavat ihmiset ovat hidastuneita. Osteoporoosia havaitaan 54 prosentilla heistä. 25 vuoden ikään mennessä 50 prosentille potilaista on tehty lonkkanivelten rekonstruktiivisia leikkauksia. Seksuaalinen toimintahäiriö havaitaan 54 prosentilla aikuisista, joilla kehittyi nuoruusiän nivelreuma lapsuudessa. 50 prosentilla potilaista ei ole perhettä, 70 % naisista ei tule raskaaksi ja 73 prosentilla potilaista ei ole lapsia.

Nuoren nivelreuman kulusta on useita muunnelmia: systeeminen, polyartikulaarinen, oligoartikulaarinen.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen systeeminen variantti

Systeeminen variantti muodostaa 10–20 % tapauksista. Se kehittyy missä iässä tahansa. Pojat ja tytöt sairastuvat yhtä usein. Nuoren nivelreuman systeemisen variantin diagnoosi tehdään, jos potilaalla on niveltulehdus, johon liittyy kuumetta (tai aiemmin dokumentoitu kuume) vähintään kahden viikon ajan yhdessä kahden tai useamman seuraavista oireista:

1. ihottuma;
2. serosiitti;
3. yleistynyt lymfadenopatia;
4. hepatomegalia ja/tai splenomegalia.

Systeemistä juveniilia nivelreumaa diagnosoitaessa on arvioitava systeemisten oireiden esiintyminen ja vaikeusaste. Taudin kulku on akuutti tai subakuutti.

Kuume – kuumeinen tai hektinen, lämpötila nousee pääasiassa aamulla, usein vilunväristyksiin liittyen. Kun lämpötila laskee, esiintyy runsasta hikoilua.

Ihottuma on täplikäs ja/tai makulopapulaarinen, lineaarinen, ei kutinaa, ei jatkuva, ilmestyy ja häviää lyhyessä ajassa, voimistuu kuumeen ollessa pahimmillaan, sijaitsee pääasiassa nivelten alueella, kasvoissa, vartalon sivupinnoilla, pakaroissa ja raajoissa. Joissakin tapauksissa ihottuma voi olla urtikariaa tai verenvuotoa.

Nuoren nivelreuman systeemisessä variantissa sisäelimet vaurioituvat.

Sydänvaurio ilmenee usein myoperikardiittina. Potilas valittaa kipua sydämen alueella, vasemmassa olkapäässä, vasemmassa lapalussa ja epigastrisessa alueella perikardiitissa; hengenahdistusta ja sydämentykytystä. Lapsi voi joutua istumaan. Tutkimuksen aikana lääkärin tulee kiinnittää huomiota nenähuulien kolmion syanoosiin, akrosyanoosiin ja pulsaatioon sydämen alueella ja epigastrisessa alueella. Sydämen suhteellisen tylsistymisen rajojen perkussiossa havaitaan laajenemista vasemmalle. Sydämen auskultaatiossa äänet ovat vaimeita, kuuluu voimakas systolinen sivuääni, usein kaikkien läppien yli; takykardia on tyypillistä, jopa paroksysmaalinen, ja perikardiitissa havaitaan perikardiaalisen kitkan sivuääntä. Toistuvassa perikardiitissa kehittyy etenevä fibroosi ja "panssaroidun" sydämen muodostuminen.

Keuhkovaurio voi ilmetä pneumoniittina tai pleuropneumoniittina. Potilas valittaa hengenahdistusta, kuivaa tai märkää, yskää. Tutkimuksessa on kiinnitettävä huomiota syanoosiin, akrosyanoosiin, hengenahdistukseen sekä apulihasten ja nenän siipien osallistumiseen hengitykseen. Auskultaation aikana kuullaan runsaasti hienokuplaista vinkuvaa hengitystä ja krepitaatiota keuhkojen alaosissa.

Fibrosoivan alveoliitin kehittyessä potilaat valittavat nopeaa väsymystä, hengenahdistusta, joka ilmenee ensin fyysisen rasituksen aikana ja sitten levossa, sekä kuivaa, hyödytöntä yskää. Tutkimuksen aikana havaitaan syanoosia ja auskultaation aikana ajoittaisia hienokuplaisia rahinaa. Lääkärin tulee muistaa fibrosoivan alveoliitin mahdollisuus kehittyä juveniili nivelreumassa ja olla tarkkaavainen potilasta kohtaan, koska alkuvaiheille on ominaista ristiriita hengenahdistuksen vakavuuden ja keuhkojen pienten fyysisten muutosten (hengityksen heikkeneminen) välillä.

Polyserosiitti ilmenee yleensä perikardiittina, pleuriittina, harvemmin perihepatiittina, perispleniitinä tai seroosina peritoniittina. Vatsakalvon vaurioon voi liittyä erilaisia vatsakipuja. Nuoruusiän nivelreumassa polyserosiitille on ominaista pieni määrä nestettä seroosissa onteloissa.

Systeemisen juveniilin nivelreuman yhteydessä voi kehittyä vaskuliitti. Tutkimuksen aikana lääkärin tulee kiinnittää huomiota kämmenten ja jalkojen väriin. Voi kehittyä kämmenten, harvemmin jalkapohjien, hiussuonitulehdus, paikallinen angioödeema (yleensä käsien alueella), ylä- ja alaraajojen proksimaalisten osien (kämmenet, jalat) sinertävä väri sekä ihon marmoroituminen.

Imusolmukkeiden laajeneminen on yleinen oire nuoruusiän nivelreuman systeemisessä variantissa. On tarpeen arvioida imusolmukkeiden koko, koostumus, liikkuvuus ja kipu tunnusteltaessa niitä. Useimmissa tapauksissa havaitaan lähes kaikkien ryhmien imusolmukkeiden suurenemista, joiden halkaisija on jopa 4-6 cm. Imusolmukkeet ovat yleensä liikkuvia, kivuttomia, eivätkä ole kiinnittyneet toisiinsa tai alla oleviin kudoksiin, ja niiden koostumus on pehmeä tai tiivis, elastinen.

Useimmilla potilailla määritetään maksan koon kasvu, harvemmin perna, joka yleensä on kivuton palpaatiossa, terävällä reunalla, jolla on tiheä elastinen koostumus.

Nuoren nivelreuman systeeminen variantti voi esiintyä oligo-, polyartriitissa tai viivästyneessä niveloireyhtymässä.

Systeemisessä variantissa, jossa on oligoartriittia tai viivästynyttä niveloireyhtymää, niveltulehdus on yleensä symmetrinen. Suurissa nivelissä (polvet, lonkat, nilkat) esiintyy pääasiassa tulehdusta. Eksudatiiviset muutokset ovat vallitsevia, ja myöhemmässä vaiheessa kehittyy muodonmuutoksia ja kontraktuuroja. Lähes kaikilla potilailla kehittyy keskimäärin neljäntenä sairausvuotena (ja joskus aikaisemmin) koksiitti ja sitä seuraava reisiluun pään aseptinen nekroosi. Joissakin tapauksissa niveloireyhtymä viivästyy ja kehittyy useita kuukausia, ja joskus vuosia, systeemisten oireiden alkamisen jälkeen. Lasta vaivaavat nivel- ja lihaskivut, jotka pahenevat kuumeen ollessa pahimmillaan.

Systeemisessä polyartriitin variantissa taudin alusta lähtien muodostuu polyartikulaarinen tai yleistynyt niveloireyhtymä, johon liittyy kohdunkaulan selkärangan vaurioita, nivelten proliferatiivisten ja eksudatiivisten muutosten vallitsevuutta, pysyvien epämuodostumien ja kontraktuurien nopeaa kehittymistä, amyotrofiaa ja hypotrofiaa.

Nuoren nivelreuman systeemisessä variantissa voi kehittyä seuraavia komplikaatioita:

• sydän- ja keuhkojen vajaatoiminta;
• amyloidoosi;
• kasvun hidastuminen (erityisen voimakas, kun tauti alkaa varhaislapsuudessa ja polyartikulaarisessa niveloireyhtymässä);
• tarttuvat komplikaatiot (bakteeriperäinen sepsis, yleistynyt virusinfektio);
• makrofagien aktivaatio-oireyhtymä.

Makrofagien aktivaatio-oireyhtymälle (tai hemofagosyyttiselle oireyhtymälle) on ominaista tilan jyrkkä heikkeneminen, hektinen kuume, monielinvaurio, verenvuotoinen ihottuma, limakalvojen verenvuoto, tajunnan hämärtyminen, kooma, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia, trombosytopenia, leukopenia, laskenut veren lasko (ESR), kohonneet seerumin triglyseridipitoisuudet, transaminaasien aktiivisuus, kohonneet fibrinogeenin ja fibriinin hajoamistuotteet (varhainen prekliininen oire), alentuneet veren hyytymistekijöiden (II, VII, X) pitoisuudet. Luuydinpunktiossa havaitaan suuri määrä makrofageja, jotka fagosytoivat hematopoieettisia soluja. Makrofagien aktivaatio-oireyhtymän kehittymistä voivat laukaista bakteeri-, virus- (sytomegalovirus, herpesvirus) infektiot, lääkkeet (tulehduskipulääkkeet, kultasuolat jne.). Makrofagien aktivaatio-oireyhtymän kehittyessä kuolema on mahdollinen.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen polyartikulaarinen variantti

Nuoruusiän nivelreuman polyartikulaarinen variantti muodostaa 30–40 % tapauksista. Kaikissa luokituksissa polyartikulaarinen variantti jaetaan kahteen alatyyppiin reumatekijän esiintymisen tai puuttumisen mukaan: seropositiiviseen ja seronegatiiviseen.

Reumatekijäseropositiivinen alatyyppi muodostaa noin 30 % tapauksista. Se kehittyy 8–15 vuoden iässä. Tytöt ovat useammin sairastuneet (80 %). Tätä varianttia pidetään aikuisten varhaisalkuisena nivelreumana. Taudin kulku on subakuutti.

Niveloireyhtymälle on ominaista symmetrinen polyartriitti, jossa vaurioita ovat polvi, ranne, nilkka sekä käsien ja jalkojen pienet nivelet. Nivelten rakenteellisia muutoksia kehittyy taudin ensimmäisten kuuden kuukauden aikana, ja ranteen pieniin luihin muodostuu ankyloosi ensimmäisen taudin vuoden loppuun mennessä. Tuhoava niveltulehdus kehittyy 50 %:lla potilaista.

Reumatekijän seronegatiivinen alatyyppi muodostaa alle 10 % tapauksista. Se kehittyy 1–15 vuoden iässä. Tytöt ovat useammin sairastuneet (90 %). Taudin kulku on subakuutti tai krooninen.

Niveloireyhtymälle on ominaista symmetriset vauriot suurissa ja pienissä nivelissä, mukaan lukien leukanivelet ja kaularanka. Niveltulehduksen kulku on useimmilla potilailla suhteellisen hyvänlaatuinen, kun taas 10 %:lla potilaista kehittyy vakavia tuhoisia muutoksia, pääasiassa lonkka- ja leukanivelissä. Uveiitin riski on olemassa.

Joissakin tapauksissa tautiin liittyy subfebriilikuume ja lymfadenopatia.

Polyartikulaarisen variantin komplikaatiot:

• nivelten fleksiokontraktuurit;
• vaikea vamma (etenkin varhaisessa vaiheessa);
• kasvun hidastuminen (taudin varhaisessa alkamisessa ja nuoren nivelreuman korkeassa aktiivisuudessa).

Nuoren kroonisen niveltulehduksen oligoartikulaarinen variantti

Nuoruusiän nivelreuman oligoartikulaarinen variantti muodostaa noin 50 % tapauksista. International League of Rheumatological Associations -luokituksen mukaan oligoartriitti voi olla pitkittynyt ja etenevä. Pysyvä oligoartriitti diagnosoidaan, kun sairaus vaikuttaa jopa neljään niveleen koko taudin ajan; etenevä oligoartriitti - kun sairastuneiden nivelten määrä kasvaa kuuden kuukauden kuluttua taudin alkamisesta. Seuraavia kriteerejä käytetään niveltulehduksen kuvaamiseen: puhkeamisikä, nivelvaurion luonne (suuret tai pienet nivelet, prosessiin osallistuvat ylä- tai alaraajojen nivelet, symmetrinen tai epäsymmetrinen niveloireyhtymä), ANF:n esiintyminen, uveiitin kehittyminen.

American College of Rheumatologyn kriteerien mukaan oligoartikulaarinen variantti jaetaan kolmeen alatyyppiin.

Varhaisoireinen alatyyppi (50 % tapauksista) kehittyy 1–5 vuoden iässä. Sitä esiintyy pääasiassa tytöillä ( 85 %).Niveloireyhtymälle on ominaista polven, nilkan, kyynärpään ja ranteen nivelten vaurio, joka on usein epäsymmetristä. 25 %:lla potilaista niveloireyhtymän kulku on aggressiivinen ja niveliin kehittyy tuhoa. Iridosykliittiä esiintyy 30–50 %:lla potilaista.

Myöhäistyyppinen alatyyppi (10–15 % tapauksista) johtuu useimmiten nuoruusiän selkärankareuman puhkeamisesta. Se kehittyy 8–15 vuoden iässä. Enimmäkseen pojat ovat sairastuneet (90 %). Niveloireyhtymä on epäsymmetrinen. Nivelet vaurioituvat pääasiassa alaraajoissa (kantapään alueella, jalkojen nivelissä, lonkkanivelissä), sekä iliosakraalisissa nivelissä ja lannerangassa. Entesopatioita kehittyy. Niveloireyhtymän kulku on hyvin aggressiivinen, potilaille kehittyy nopeasti tuhoisia muutoksia (erityisesti lonkkanivelissä) ja vammautumista. Akuutti iridosyklitti kehittyy 5–10 %:lla tapauksista.

Tätä alatyyppiä, jota esiintyy kaikissa ikäryhmissä, luonnehtii 6 vuoden iässä alkava sairaus. Tytöt sairastuvat useammin. Niveloireyhtymä on yleensä hyvänlaatuinen, ja siihen liittyy lieviä enthesopatioita ilman nivelten tuhoisia muutoksia.

Nuoren nivelreuman oligoartikulaarisen variantin komplikaatiot:

• raajan kasvun epäsymmetria pituudeltaan;
• uveiitin komplikaatiot (kaihi, glaukooma, sokeus);
• vammaisuus (tuki- ja liikuntaelimistön, silmien tilan vuoksi). ILAR-luokituksessa erotetaan kolme muuta nuoruusiän nivelreuman luokkaa.

Niveltulehdus

Entesiittisen niveltulehduksen luokkaan kuuluu niveltulehdus, johon liittyy entesiitti, tai niveltulehdus, johon liittyy kaksi tai useampi seuraavista kriteereistä: kipu iliosakraalisissa nivelissä; tulehduksellinen kipu selkärangassa; HLA B27:n esiintyminen; kipua, spondyloartropatiaa tai tulehduksellista suolistosairausta esiintyvä anteriorinen uveiitti suvussa; kipua, silmämunan punoitusta tai valonarkuutta aiheuttava anteriorinen uveiitti. Niveltulehduksen karakterisoimiseksi arvioidaan sairauden puhkeamisikä, niveltulehduksen sijainti (onko nivelet pieniä vai suuria) ja niveltulehduksen luonne (aksiaalinen, symmetrinen tai etenevä polyartriitiksi).

Psoriaasiartriitti

Psoriaasiartriitin diagnoosi tehdään lapsilla, joilla on psoriaasi ja niveltulehdus; lapsilla, joilla on niveltulehdus ja joiden suvussa on esiintynyt psoriaasia ensimmäisen asteen sukulaisilla, joilla on daktyliittia tai muita kynsilevyn vaurioita. Seuraavia kriteerejä käytetään niveltulehduksen kuvaamiseen: puhkeamisikä, niveltulehduksen luonne (symmetrinen tai epäsymmetrinen), niveltulehduksen kulku (oligo- tai polyartriitti), ANF:n esiintyminen, uveiitti.

Huonon ennusteen merkit juveniilissa nivelreumassa

Juveniili nivelreuma on sairaus, jonka ennuste on useimmilla potilailla huono.

Taudin lopputulos määräytyy riittävän immunosuppressiivisen hoidon varhaisen antamisen perusteella, joka perustuu epäsuotuisan ennusteen merkkiaineiden tunnistamiseen taudin puhkeamisessa.

Pitkäaikaistutkimukset ovat osoittaneet, että perinteinen nuoruusiän nivelreuman hoito lääkkeillä, jotka vaikuttavat ensisijaisesti taudin oireisiin (tulehduskipulääkkeet, glukokortikoidihormonit, aminokinoliinijohdannaiset), ei estä luu- ja rustovaurioiden ja toimintakyvyn heikkenemisen etenemistä useimmilla potilailla.

Pitkäaikaistutkimukset nuoren nivelreuman kulun ominaispiirteistä osoittavat, että joillakin taudin aktiivisuuden indikaattoreilla on merkittävä merkitys ja niitä voidaan pitää merkkiaineina nuoren nivelreuman aggressiivisen kulun ennusteelle. Tärkeimpiä niistä ovat:

• taudin puhkeaminen ennen viiden vuoden ikää;
• taudin puhkeamisen systeemiset variantit;
• debyytti ensimmäisen ja toisen tyypin oligoartriittina;
• nuoruusiän nivelreuman seropositiivisen variantin debyytti;
• symmetrisen yleistyneen tai polyargikulaarisen niveloireyhtymän nopea (6 kuukauden kuluessa) muodostuminen;
• jatkuvasti toistuva taudin kulku;
• merkittävä pysyvä ESR:n nousu, CRP:n, IgG:n ja reumatoidisen tekijän pitoisuus veriseerumissa;
• lisääntyvä toiminnallinen vajaatoiminta sairastuneiden nivelten osalta, mikä rajoittaa potilaiden kykyä itsehoitoon ensimmäisten 6 kuukauden aikana taudin puhkeamisesta.

Potilailla, joilla on osoitetut merkit, on mahdollista ennustaa nuoren nivelreuman pahanlaatuinen kulku jo taudin alussa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]