Pahanlaatuinen ekkriininen porooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pahanlaatuinen ekriiniporooma (syn.: porokarsinooma, epidermotrooppinen ekriinikarsinooma, eccrine porocarcinoma) on hyvin harvinainen kasvain, joka yleensä syntyy pitkäaikaisen ekriiniporooman taustalla tai de novo -kasvain muuttumattomalla iholla. Se esiintyy yleensä iäkkäillä ihmisillä, potilaiden keski-ikä on 67 vuotta, yhtä usein miehillä ja naisilla. 45 %:ssa tapauksista kasvain sijaitsee alaraajojen iholla, 20 %:ssa vartalon iholla, 15 %:ssa päässä ja 10 %:ssa yläraajoissa. Harvoin porokarsinoomalla voi olla epätavallinen lokalisaatio, erityisesti kynnenvieruskudoksella säteilydermatiitin taustalla, tai se voi esiintyä potilaalla, joka kärsii pigmentoituneesta kserodermasta.

Pahanlaatuisen ekriiniporoman oireet

Kliinisesti se ilmenee leveäpohjaisena, 1–5 cm halkaisijaltaan olevana, pintaan kuluneena solmukkeena. Kasvu on suhteellisen hidasta, ja alueellisiin imusolmukkeisiin etäpesäkkeiden muodostuminen viivästyy 30 %:ssa tapauksista. Joissakin tapauksissa etäpesäkkeiden muodostumiseen liittyy lymfostaasia.

Patomorfologialle on ominaista basaloidisten solujen kasvu epidermiksessä ja solukompleksien muodostuminen dermiksessä. Epidermiksen sisäinen komponentti, toisin kuin hyvänlaatuinen vastineensa, koostuu suurista soluryppäistä, joilla on hyperkromaattisia, polymorfisia ytimiä, mitoottisia kuvioita ja nekroottisia pesäkkeitä. Kasvainsoluryppäissä näkyy joskus tiehymäisiä rakenteita. Ihon sisäiset kompleksit koostuvat vaaleista soluista, joissa on suuria epätyypillisiä ytimiä, jotka sisältävät karkeasti dispergoitunutta kromatiinia. Solukasvainten joukossa on rakomaisia tai hienojakoisia onteloita ja ortokeratoottisia "sarvihelmiä". Kasvainnauhojen reunoille muodostuu tulehdusinfiltraatti. Kasvainsoluja esiintyy joskus dermiksen imusuonissa. Seuraavia histologisia variantteja voidaan havaita vaihtelevalla esiintymistiheydellä primaarisessa porokarsinoomassa: pagetoidinen solutyyppi hyperplastisessa epidermiksessä; soluja, joilla on kirkas sytoplasma ja korkea glykogeenipitoisuus; limapesäkkeitä stroomassa; perineuraalinen invaasio. Kirkkaissa soluvarianteissa havaittiin alhainen fosforylaasiaktiivisuus, joka liittyy tämän entsyymin puutteeseen diabetespotilailla, ja tämä puolestaan johtaa glykogeenin kertymiseen kasvainsoluihin. Ultrastruktuuriset tutkimukset vahvistivat solujen levyepiteelin luonteen tonofilamenttien, toisiinsa kietoutuneiden sytoplasmisten nukkalisäkkeiden, tiivistettyjen liitosten ja sytoplasmisten onteloiden läsnä ollessa.

Pahanlaatuisen ekriiniporooman histogeneesi. Porokarsinooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka rakenteet ovat erilaistuneet ekriinisen hikirauhastiehyen intraepidermaaliselle osalle tyypillisesti. Immunohistokemiallisessa tutkimuksessa tiehyen rakenteet ja keratinisaatiopesäkkeet antavat positiivisen reaktion karsinoembryonaalisen AG:n, epiteelikalvojen AG:n ja alfa-laktaattialbumiiniantigeenin kanssa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]