Papillaarinen syringoadenoma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Papillaarinen syringoadenooma (syn.: papillaarinen ekriiniadenooma, papillaarinen syringokystaadenooma, papillaarinen syringokystaadenomatoottinen nevus; papillaarinen tubulaarinen adenooma on harvinainen kasvain, joka esiintyy useammin raajojen distaalisten osien iholla selkeästi määritellyn puolipallon muotoisen kyhmyn muodossa, joskus puoliläpikuultavan seinämän muodossa, halkaisijaltaan 0,5–1,5 cm. Joskus eroosiota esiintyy keskiosassa. Potilaiden ikä vaihtelee suuresti - 9 vuodesta 81 vuoteen. Useimmissa tapauksissa potilaat ovat yli 40-vuotiaita. Miesten ja naisten suhde on 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Papillaarisen syringoadenooman patomorfologia

Papillomatoosi ilmenee elementin alueella, epidermaaliset kasvut tunkeutuvat dermikseen muodostaen kystoja. Kasvaimen parenkyymi koostuu papilleista (papillomatoosi), jotka ovat peittyneet kaksi- tai moniriviseen rauhasepiteeliin. Onteloon päin olevat solut ovat korkeita, prismamaisia, soikeita, niillä on eosinofiilinen sytoplasma, yleensä merkkejä aktiivisesta holokriinisestä erityksestä. Ihon pintaan päin olevat solut ovat pieniä, kuutiomaisia, pyöreitä, tummia tumia ja niukka sytoplasma. Nystyissä on runsaasti stroomaa, jossa on lymfohistiosyyttistä infiltraatiota. Nystyjen ja kystojen lisäksi kasvaimessa esiintyy usein toisiinsa kietoutuneita putkimaisia rakenteita, jotka on vuorattu kaksikerroksisella epiteelillä. Tiehyiden onteloissa on runsaasti rakeista eosinofiilistä PAS+ -pitoisuutta, joka on resistentti diastaasille, ja nekroottista detriittiä. Jotkut pitävät sitä nekroottisena epiteelinä, toiset erityksen aikana vapautuvana aineena. Nystyjen yläpuolella oleva epidermis on usein haavautunut, ja haavauman reunoilla on akantoosia. Papillaarisen syringoadenooman diagnostinen piirre on tiheän plasmasyyttisen infiltraatin läsnäolo dermiksessä, erityisesti kasvaimen strooman papilleissa. Kasvaimessa on usein kehittymättömiä talirauhasia ja hiusrakenteita.

Papillaarisen syringoadenooman histogeneesi

Papillaarisen syringoadenooman histogeneesistä ei ole vieläkään täyttä selvyyttä, koska kaikilla tämän kasvaimen tapauksilla ei ole apokriinisten rauhasten klassisia eritysominaisuuksia. Elektronimikroskooppinen tutkimus on siis osoittanut kasvainelementtien osittain tiehytsuuntaista, osittain ekriinistä erityskykyistä erilaistumista; lisäksi K. Hashimoto ym. (1987) tunnistivat kasvaimen epiteelisoluissa EKH5:n ja EKH6:n - antikeratiinivasta-aineet, jotka kirjoittajien mukaan ovat spesifisiä ekkiriinille erilaistumiselle. K. Nizume (1976) puolestaan paljasti erilaistumisen alkion apokriinisten rauhasten follikkelien sisäisten ja ihonsisäisten osien suuntaan. Histokemiallisia menetelmiä käyttäen M. Landry ja R. Winkelmann (1972) tunnistivat histoentsymaattiset kriteerit apokriinisen erityksen varjoon (voimakas endoksylesteraasi- ja happofosfataasiaktiivisuus), kun taas fosforylaasia, eksokriinisille soluille ominaista entsyymiä, ei havaita tässä kasvaimessa. Tällaiset erot papillaarisen syringoadenooman histogeneesin arvioinnissa antavat joidenkin kirjoittajien väittää, että tämä nosologinen muoto edustaa itse asiassa yhdistelmäryhmää neoplasmoja, osittain ekriinillä ja osittain apokriinisellä erilaistumisella.

Ekriinisten hidradenooman pahanlaatuisia analogeja ovat O. R. Hornsteinin ja F. Weidnerin (1979) mukaan pahanlaatuinen ekriininen porooma (porokarsinooma), pahanlaatuinen kirkassoluinen hidradenooma, adenokarsinooma kystinen tai rustotyyppinen, joka sisällytettiin WHO:n luokitukseen (1980) nimellä "kondroidinen syringokarsinooma".