Perforoiva serpiginoiva elastoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lävistys- elastoosi serpiginiruyuschy (syn.: Follikulaarinen keratosis serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya lävistävän verrutsiformnaya Miescher) - perinnöllinen sidekudossairaus tuntematon etiologia, joskus yhdistettynä oireyhtymä Chernogubova-Ehlers-Danlosin oireyhtymä, joustava pseu-, osteogenesis imperfecta, Marfanin oireyhtymä. Kliinisesti ilmeinen läsnäolo muotoinen tulisijoja rengasmainen kulho, joka koostuu levy- näppylöitä punertavan ruskea väri, jossa on syvennys keskellä, jotka jäävät jälkeen regressio pieni atrofinen arvet. Purkaukset sijaitsevat pääasiassa kaulassa ja kaulassa, mutta niitä voidaan myös levittää. Autosomaalinen hallitseva perintötyyppi oletetaan. On satunnaisia tapauksia. Taudin mahdollinen kehitys D-penisillamiinin pitkäaikaisessa käytössä.

Pathology. Elastisten kuitujen lukumäärä ja paksuus kasvavat erityisesti dermiksen papillarykerroksessa. Epidermiksellä - akantosta, keskipakoisesta hyper- ja parakeratosis. Keskustassa näppylöitä syvä invaginaatiolla orvaskeden, sulautuu transepidermaalista kanava täytetään alemman segmentin joustavien kuitujen, joka löytyy ihon pinnan. Elastisten kuitujen lisäksi kanavassa voi havaita dystrofisesti muuttuneita soluja, joilla on pyknoottinen ydin. Verinahassa noin homogeeninen massa muotoillaan joustavien kuitujen näkyvä tulehduksellisten infiltraattien lymfosyyttien, histiosyytit seostettu roskan jättisolut, ja extravasates erytrosyyteistä.

Prosessin histogeneesi liittyy elastisten kuitujen muutoksiin, jotka saavat antigeenisiä ominaisuuksia. D. Tsambaos ja N. Berger (1980) kiinnittävät huomiota epidermiksen ja dermis-intraepiteelisten makrofaagien lisääntymiseen, jotka ovat usein kosketuksissa mononukleaaristen solujen kanssa. Todisteet humoraalisen immuniteetin aktivaatiosta voivat olla lonkkamurtumien IgM, C3 ja C4 kerääntyminen elastisten kuitujen sisällä. Samanaikaisesti modifioidut elastiset kuidut voivat toimia vieraaseen materiaaliin, jonka vasteena on, että vastaava reaktio kehittyy ihossa, ja uudelleen muotoillut elastiset kuidut altistuvat ihon pinnalle, kuten ulkomaisen ruumiin. JM Hitch et ai. (1959) uskovat, että muutokset koostuvat karkeiden kuitujen lisääntymisestä, joilla on elastinen ominaisuus, eliminoimalla ihon läpi. Lisäksi ehdotetaan elastoidikollageenin degeneraation sijaan elastisten kuitujen hyperplasiaa.