Elastosis perforating serpiginous elastosis: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Elastoosi perforans serpiginans (syn.: Lutzin keratosis follicularis serpiginans, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) on epäselvän etiologian omaava perinnöllinen sidekudossairaus, joka joskus yhdistetään Tšernogubov-Ehlers-Danlosin oireyhtymään, elastiseen pseudoksantoomaan, osteogenesis imperfectaan tai Marfanin oireyhtymään. Kliinisesti se ilmenee kuviollisina, yleensä rengasmaisina pesäkkeinä, jotka koostuvat punaruskeista, sarveisista papuleista, joiden keskellä on painauma. Näiden taantumisen jälkeen jää pieniä atrofisia arpia. Ihottuma sijaitsee pääasiassa takaraivossa ja kaulassa, mutta voi myös levitä. Perintötapa on autosomaalisesti dominantti. Sporadisia tapauksia esiintyy. Tauti voi kehittyä D-penisillamiinin pitkäaikaisen käytön aikana.

Patomorfologia. Elastisten kuitujen lukumäärän ja paksuuden kasvua havaitaan, erityisesti dermiksen papillaarisessa kerroksessa. Epidermissä - akantoosi, fokaalinen hyper- ja parakeratoosi. Papulan keskellä on epidermiksen syvä invaginaatio, joka sulkeutuu transepidermaaliseen kanavaan, joka on täytetty alaosasta elastisilla kuiduilla, joita voi esiintyä myös epidermiksen pinnalla. Elastisten kuitujen lisäksi kanavassa voidaan nähdä dystrofisesti muuttuneita soluja, joissa on pyknoottisia tumia. Dermiksessä näkyy tulehdusinfiltraatteja lymfosyyteistä, histiosyyteistä, joihin on sekoitettu jättisoluja tai vieraita esineitä, sekä punasolujen ekstravasaateista homogeenisten modifioituneiden elastisten kuitujen massojen ympärillä.

Prosessin histogeneesiin liittyy muutoksia elastisissa kuiduissa, jotka saavat antigeenisiä ominaisuuksia. D. Tsambaos ja H. Berger (1980) kiinnittävät huomiota epidermiksen ja dermiksen intraepidermaalisten makrofagien lisääntymiseen, jotka ovat usein kosketuksissa mononukleaaristen elementtien kanssa. IgM:n, C3:n ja C4:n kertyminen dermikseen elastisia kuituja pitkin voi toimia todisteena humoraalisen immuniteetin aktivoitumisesta. Samalla muuttuneet elastiset kuidut voivat toimia vierasaineena, jonka läsnäoloon reagoimalla dermiksessä kehittyy vastaava reaktio, jossa modifioituja elastisia kuituja vapautuu ihon pinnalle kuin vierasesine. JM Hitch ym. (1959) uskovat, että muutokset koostuvat karkeiden, elastisten kuitujen ominaisuuksia omaavien kuitujen lisääntymisestä, jotka poistuvat epidermiksen läpi. On myös ehdotettu, että kyseessä on elastoidikollageenidystrofia eikä elastisten kuitujen hyperplasia.