Punainen papillaarinen hiusjäkälä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pityriasis rubra pilaris (synonyymit: Devergien tauti, acuminate red lichen) on heterogeeninen sairaus, joka koostuu sekä autosomaalisesti dominanttisti periytyvistä perinnöllisistä muodoista että sporaadisista, hankituista muodoista, jotka ovat kliinisesti lähellä follikulaarista psoriaasia. W. A. D. Griffithsin (1980) tunnistamista viidestä kliinisestä tautityypistä epätyypillinen juveniili on perinnöllinen. Hankittu ja perinnöllinen tautimuoto ovat kliinisesti ja histologisesti samankaltaisia. Perinnöllisen tautityypin kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät lapsuudessa, useimmiten kämmenten vaurioina, joissa esiintyy punertavankeltaista eryteemaa ja hilseilyä. Kämmeniin ja jalkapohjiin kehittyy keratoosi. Sitten ilmestyy follikulaarisia papuleja, joissa on perifollikulaarista eryteemaa, jotka yhdistyessään muodostavat suuria pesäkkeitä. Aikuisilla kehittyy usein erytrodermiaa, jossa on muuttumattoman ihon saaria. Suuontelon ja silmien limakalvot voivat vaurioitua, jolloin voi kehittyä sidekalvotulehdusta, sarveiskalvon dystrofiaa ja ektropionia. Tyypillisiä ovat sarveistumien esiintyminen sormien takaosassa (Besnier'n oire) ja muutokset kynsilevyissä. Allerginen ihottuma, erityisesti kämmenten ja jalkapohjien, voi edistää taudin kehittymistä.

Punaisen pityriasis versicolor -karvajäkälän syyt ja patogeneesi ovat tuntemattomia, joissakin tapauksissa havaitaan perinnöllinen alttius. Viime vuosina on esitetty mielipide kahdesta punaisen pityriasis versicolor -karvajäkälän tyypistä, joista toinen alkaa pian syntymän jälkeen, lapsuudessa tai nuoruudessa (lapsuuden tyyppi), ja toinen esiintyy aikuisuudessa (aikuisen tyyppi). Uskotaan, että taudin lapsuuden tyyppi on perinnöllinen ja aikuisen tyyppi hankittu.

Punaisen pityriasis versicolorin patogeneesin olemassa olevista teorioista tunnetuin on A-vitamiinin puutteen tai riittämättömän imeytymisen käsite, retinolia sitovan proteiinin tason lasku. Lisäksi tekijät, kuten hormonaaliset häiriöt, hermoston häiriöt, päihtymys jne., vaikuttavat punaisen pityriasis versicolorin kehittymiseen.

Pityriasis Versicolor Pilariksen oireet

Taudin alussa ilmaantuu yksittäisiä follikkelien teräviä kyhmyjä, vaaleanpunaisia, kirkkaanpunaisia tai tummanpunaisia, lesemäisiä ja hilseileviä, keskellä pieni sarveiskalvo. Myöhemmin, kun papuleet kasvavat tai yhdistyvät, muodostuu kellertävänpunaisia, oranssin sävyisiä plakkeja, jotka ovat enemmän tai vähemmän tunkeutuneita, peittyneet valkoisiin suomuihin ja täynnä teräviä ihouria (jäkälämäisyys). Vaurioituneiden alueiden silittäminen antaa tunteen raastetusta ihosta. Ihottuman yleisin sijainti on raajojen ojennuspinnat, erityisesti sormien selkäpuoli, jossa tämän dermatoosin patognomoniset muutokset ilmenevät Besnierin kuvaamina follikulaaristen sarveiskalvojen muodossa, vaikka ihottumaa voi esiintyä myös muilla ihoalueilla. Toinen patognomoninen oire on terveen ihon saarekkeet, joilla on epäsäännölliset muodot ja niissä on sarveiskalvoja, jotka erottuvat kellertävänpunaisen tunkeutuneen ihon yleisestä taustasta. Ihottuma on yleensä symmetrinen. Päänahassa on suuri kerros tiiviisti istuvia, kuivia, lesemäisiä suomuja (asbestisuomuja). Kasvojen iho on vaaleanpunaisen punainen ja siinä on jauhomaista kuoriutumista. Kämmenissä ja jalkapohjissa esiintyy fokaalista tai diffuusia keratodermaa - iho on hypereminen, paksuuntunut, peittynyt hilseillä ja halkeamilla. Erytroderma-tyyppistä ihovauriota voi kehittyä laajalle levinneinä. Käsien ja jalkojen kynsilevyjen vauriot ovat yksi dermatoosin tyypillisistä merkeistä. Tässä tapauksessa havaitaan pitkittäistä tai poikittaista juovitusta, kynsilevyjen samentumista ja voimakasta hyperkeratoosia.

Tauti alkaa yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa (lapsuuden tyyppi), mutta myöhemmin alkavat tapaukset (aikuisen tyyppi) ovat suhteellisen yleisiä. Potilaat kokevat yleensä lievää kutinaa ja valittavat ihon kireyttä. Joskus pityriasis versicolorin kulku on hyvin samankaltainen kuin psoriaasin, ja silloin puhutaan psoriaasin kaltaisesta muodosta tai pityriasis versicolorin kulun psoriaasin kaltaisesta muunnelmasta.

Histopatologia. Havaitaan hyperkeratoosia follikkelipulteilla, lievää parakeratoosia ja granuloosia, tyvikerroksen solujen vakuolaarista rappeutumista. Ylädermiksessä havaitaan perivaskulaarinen infiltraatti, joka koostuu pääasiassa polymorfonukleaarisista leukosyyteistä ja lymfosyyteistä, jotka sijaitsevat verisuonten ympärillä ja hiusten lähellä.

Patomorfologia. Havaitaan epätasainen akantoosi, hyperkeratoosi parakeratoosipesäkkeineen, sarveiskalvojen tulpat karvatuppien suussa ja epidermaaliset painaumat, joiden sivuilla parakeratoosi on usein ilmeistä. Rakeinen kerros on laajentunut, paksuudeltaan epätasainen, koostuu 1-4 solurivistä. Rakeiset epiteelisolut ovat usein vakuoloituneita. Dermiksen yläosassa on turvotusta, vasodilataatiota ja perivaskulaarisia infiltraatteja. M. Larregue ym. (1983) huomauttavat, että follikulaarinen keratoosi ja perivaskulaariset infiltraatit eivät aina ilmene. Histokemiallinen tutkimus paljasti hydrolyyttisten entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen ja positiivisen reaktion fosfolipideihin suun kerroksessa. Elektronimikroskooppinen tutkimus paljasti atsiliepiteelisolujen aktiivisuuden kohtalaisen lisääntymisen, solujen välisten tilojen laajenemisen ja tonofilamenttien ja desmosomien määrän vähenemisen. Rakeinen kerros on laajentunut L. Kanervan ym. (1983) mukaan ja siinä on jopa 9 riviä. Keratohyaliinirakeet ovat enimmäkseen muuttumattomia, mutta niissä on alueita, joissa ne ovat hajoamassa. Lamellisten rakeiden määrä on lisääntynyt, erityisesti solujen välisissä tiloissa. Rakeisen ja sarveiskerroksen välissä on 1-2 riviä narakeratoottisia soluja - siirtymäalue. O. Braun-Falcon ym. (1983) mukaan se koostuu kolmesta rivistä. Mikrokiertokerroksen verisuonille on ominaista endoteelisyyttien ja perisyyttien lisääntynyt aktiivisuus, jotka sisältävät suuren määrän organelleja. Tyvikerros koostuu pääasiassa amorfisesta aineesta. Saman aineen kerrostumia havaitaan myös epidermiksen tyvikalvon alla, mikä voi liittyä eksudatiivisiin prosesseihin. Sarveiskalvot sisältävät paljon lipidipisaroita, mikä erottaa tämän sairauden muista keratooseista.

Histogeneesi. Diffuusin parakeratoosin lisäksi ilmenee follikulaarinen hyperkeratoosi. Keratinisaatioprosessiin, jota tapahtuu epidermiksessä ja hiustuppissa, osallistuu useita entsyymejä. Samanaikaisesti trikohyaliinin muodostuminen hiustuppissa, joka on laadullisesti erilainen kuin epidermiksen keratiini, vaatii myös tämän tyyppiselle keratinisaatiolle spesifisten entsyymien osallistumista. Devergien taudissa on todennäköisesti entsymaattinen vika, joka on yhteinen molemmille keratinisaatiotyypeille. Oletetaan, että tärkeä rooli Devergien taudin patogeneesissä on A-vitamiinin puutoksella tai sen aineenvaihdunnan häiriintymisellä, erityisesti retinolia sitovan proteiinin synteesin häiriöllä. On todettu, että tämän proteiinin pitoisuus potilaiden veressä on lähellä normaalia.

Devergien taudin ja ei-rakkulaisen iktyosiformisen erytroderman erotusdiagnostiikassa kliinisillä ominaisuuksilla ja periytymistyypillä on suuri merkitys. Devergien taudin myöhäinen puhkeaminen, eryteeman tyypillinen väri, sen taustalla olevat muuttumattomat ihosaarekkeet ja voimakas follikulaarinen keratoosi auttavat yleensä diagnostiikassa. Näiden kahden sairauden histologisen kuvan epätarkkuuden vuoksi ihon elektronimikroskooppinen ja biokemiallinen tutkimus on tarpeen, erityisesti n-alkaanien osalta. Devergien taudin erottaminen psoriaattisesta erytrodermasta on vaikeampaa. Devergien taudissa voimakas follikulaarinen hyperkeratoosi ja granuloosi, psoriaasissa massiivinen hyperkeratoosi ja parakeratoosi, johon liittyy voimakkaampi akantoosi, voivat kuitenkin olla näiden kahden sairauden erottavia piirteitä.

Punaisen pityriaasi versicolor -hiusten hoito

A-vitamiinia käytetään suurina annoksina (300 000–400 000 mg päivässä), neogigatsonina (0,5–1 mg/kg potilaan painoa), PUVA- ja Re-PUVA-hoitona, metotreksaattina ja glukokortikosteroideina. Ulkoisesti käytetään keratolyyttisiä aineita ja paikallisia kortikosteroidilääkkeitä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]