Polyneuropatian syyt ja patogeneesi

Polyneuropatiaoireyhtymien patogeneesi on hyvin monimutkainen ongelma. Polyneuropatiahäiriöiden kehittymisen erityisiä mekanismeja eri patologisissa muodoissa ei ole täysin tutkittu. Nämä vaikeudet liittyvät ensisijaisesti perifeeristä hermostoa vahingoittavien nosologisten muotojen monimuotoisuuteen; näistä muodoista on tarpeen erottaa yksi ja sulkea pois kaikki muut. Vaikeutena on myös tarve määrittää, missä määrin tämä patologia edistää neuropatian kehittymistä. Tämän perusteella jokaiselle sairaudelle on oletettava omat mekanisminsa, joilla polyneuropatiaoireyhtymät muodostuvat.

Perifeerisen hermoston reaktiomekanismeja on useita:

1. Wallerin rappeuma (hermon katkaisuun liittyvä reaktio);
2. aksonin surkastuminen ja rappeutuminen;
3. segmentaalinen demyelinaatio;
4. hermosolujen runkojen ensisijainen vaurio. Kolmea viimeistä prosessia kutsutaan aksonopatiaksi, myelinopatiaksi ja neuronopatiaksi.

Wallerin rappeuma johtuu mekaanisesta vauriosta. Vartalon hermotusalueella tapahtuu välittömästi halvaus ja tuntoherkkyyden menetys. Vauriokohdasta distaalisesti tapahtuu aksonien ja myeliinituppien rappeutumista. Toipumisen laatu riippuu lemosyyttien (Schwann-solujen), hermotupen ja ympäröivien pehmytkudosten tuhoutumisasteesta. Myös muut tekijät voivat vaikuttaa merkittävästi: vartalon fokaalinen ja multifokaalinen iskemia voi aiheuttaa distaalista rappeutumista laajalla alueella, jos verenkierto heikkenee jyrkästi, mitä havaitaan systeemisessä vaskuliitissa.

Myelinopatia tarkoittaa myeliinituppien vaurioitumista aksonien säilyessä. Demyelinaation merkittävin toiminnallinen ilmentymä on johtumiskatkos. Demyelinaatio ja remyelinaatio voivat tapahtua nopeasti ja usein johtaa täydelliseen toipumiseen muutamassa päivässä tai viikossa. Tämän tyyppisen sairauden ennuste on suotuisampi ja toipuminen nopeampaa.

Aksonopatia perustuu hermosolujen aineenvaihduntahäiriöihin, jotka johtavat distaaliseen aksonaaliseen rappeutumiseen. Kliinisesti tämä ilmenee distaalisena symmetrisenä polyneuropatiana. Yleensä perifeerisen hermon aksonaalisen rappeutumisen kehittymistä havaitaan systeemisissä aineenvaihduntasairauksissa ja eksogeenisten toksiinien vaikutuksesta, mutta hermokudoksessa tapahtuvien aksonopatiaan johtavien muutosten tarkka järjestys on edelleen epäselvä.

Neuronopatia tarkoittaa hermosolurungon ensisijaista tuhoutumista. Jos kohteena ovat etusarven solut, ilmenee motorista neuronopatiaa. Sensorinen neuronopatia vaikuttaa takajuuren gangliosoluihin ja aiheuttaa usein vakavia aistihäiriöitä. Esimerkkejä ovat akuutti sensorinen neuronopatia, takajuuren ganglioiden ja kallon ganglioiden tulehdussairaudet karsinoomatoosissa, vyöruusu ja toksiset tilat. Kliinisesti neuronopatioille on ominaista heikko toipuminen.

Useissa perifeeristen neuropatioiden muodoissa havaitaan samanaikaisesti muutoksia perifeerisissä vegetatiivisissa muodostelmissa. Patologinen prosessi koskee pääasiassa tärkeimpiä vegetatiivisia ganglioita, myeliinittomia viskeraalisia kuituja, vagushermoa ja sileitä lihaksia. Patologisesti muuttuneita neuroneja löytyy sympaattisista ganglioista, jotka ovat huomattavasti normaaleja suurempia. Lymfosyyttisiä infiltraatteja, makrofageja ja plasmasoluja löytyy vegetatiivisten hermojen ja ganglioiden kertymien varrella. Joskus myeliinittömien aksonien punoksia löytyy leukosyyteistä perivaskulaarisilla alueilla tai vatsaontelon elimissä. Nämä punokset rajoittuvat läheisesti hermosolmukkeisiin, muistuttavat histologisesti neuroomia ja voivat toistaa kuvan epätyypillisestä aksonien rappeutumisesta. Vagushermon voimakasta demyelinaatiota voidaan havaita potilailla, joilla on diabeettinen ja alkoholiperäinen neuropatia.

Polyneuropatian patogeneesi

Etiologisesta tekijästä riippumatta polyneuropatioissa tunnistetaan kahdenlaisia patologisia prosesseja: aksonivaurio ja hermokuidun demyelinaatio. Molemmat prosessit ovat läheisesti yhteydessä toisiinsa: aksonityyppisessä vauriossa tapahtuu sekundaarinen demyelinaatio ja demyelinoivan leesion yhteydessä aksonikomponentti liittyy toissijaisesti. Useimmat toksiset polyneuropatiat, Guillain-Barrén oireyhtymän aksonaalinen tyyppi ja tyypin II neuroendokriininen neuropatia (NMSN) ovat ensisijaisesti aksonaalisia. Primaarisiin demyelinoiviin polyneuropatioihin kuuluvat Guillain-Barrén oireyhtymän klassinen versio, krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, paraproteineemiset polyneuropatiat ja tyypin I neuroendokriininen neuropatia.

Aksonaalisissa polyneuropatioissa aksiaalisen sylinterin kuljetustoiminto kärsii ensisijaisesti. Tätä suorittaa aksoplasminen virta, joka kuljettaa useita hermo- ja lihassolujen normaalille toiminnalle välttämättömiä biologisia aineita motorisesta hermosolusta lihakseen ja selkään. Prosessiin osallistuvat ensisijaisesti hermot, jotka sisältävät pisimmät aksonit. Aksonin troofisen toiminnan ja aksonaalisen kuljetuksen muutokset johtavat denervaatiomuutoksiin lihaksessa. Lihassyiden denervaatio stimuloi terminaalien ja myöhemmin sivusuonten versomista, uusien terminaalien kasvua ja lihassyiden reinnervaatiota, mikä johtaa lihasten rakenteen muutoksiin.

Stimulaatio-EMG:ssä aksonaalisille muutoksille on ominaista M-vasteen amplitudin pieneneminen suhteellisen säilyneellä herätejohtumisnopeudella. Reinnervaatioprosessi johtaa lihaksen suurenemiseen, mikä vaikuttaa epäsuorasti F-aaltojen amplitudiin; havaitaan lisääntynyt määrä F-aaltoja, joiden amplitudi ylittää 5% M-vasteen amplitudista kyseisessä lihaksessa. Tutkittaessa MUAP:ia neulaelektrodilla havaitaan merkkejä lihaskuitujen denervoinnista (fibrillaatiopotentiaalit), lihaskuitujen nekroosista (positiiviset terävät aallot) ja reinnervoinnista (MUAP:n keston ja amplitudin lisääntyminen).

Kliinisesti motorisen kuidun aksonin vaurio aiheuttaa lihasheikkoutta distaalisissa raajoissa ja lihasatrofiaa.

Demyelinaatio on hermoimpulssien suolajohtumisen häiriintyminen, mikä johtaa hermojen johtumisnopeuden laskuun. Normaalisti hermoimpulssien johtumisnopeus ääreishermojen motorisia ja sensorisia hermoja pitkin on 40–70 m/s alaraajoissa ja 50–80 m/s yläraajoissa. Selkein demyelinaatio havaitaan perinnöllisissä polyneuropatioissa, joissa johtumisnopeus voi olla 5–20 m/s (Roussy-Levyn oireyhtymä, HMSCHIII- ja IV-tyypit); HMSCHIA-tyypissä johtumisnopeus alaraajoissa on 25–35 m/s ja käsivarsissa 30–38 m/s. Hankinnaisille demyelinoiville polyneuropatioille on yleensä ominaista johtumisnopeuden lievä lasku (30–40 m/s alaraajoissa ja 40–50 m/s yläraajoissa).

Demyelinoiva hermovaurio ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena (usein proksimaalisella jakautumisella, joka on epätyypillinen "klassiselle" polyneuropatialle) ja jännerefleksien varhaisena menetyksenä ilman lihasatrofian kehittymistä. Atrofian esiintyminen viittaa lisäaksonaalikomponentin läsnäoloon.

Hermojen demyelinaatiota voi aiheuttaa autoimmuunireaktio, jossa muodostuu vasta-aineita perifeerisen myeliiniproteiinin eri komponenteille (hankitut demyelinisoivat polyneuropatiat, paraproteineemiset, paraneoplastiset polyneuropatiat), geneettiset häiriöt (tyypin I NMSN), altistuminen eksotoksiineille (difteerinen polyneuropatia). Hermon aksonin vaurioituminen voi johtua hermoille altistumisesta eksogeenisille tai endogeenisille toksiineille (ureeminen, alkoholiperäinen, lääkkeiden aiheuttama polyneuropatia, polyneuropatia, joka johtuu myrkytyksestä raskasmetalleilla ja orgaanisilla yhdisteillä), geneettisistä tekijöistä (tyypin II NMSN).

Joitakin tärkeitä kliinisiä markkereita yksittäisten polyneuropatiatyyppien etiologisista tyypeistä

Kraniaalinen polyneuropatia:

OVDP (Miller Fisher -variantti), kurkkumätä, trikloorietyleeni, perinnöllinen amyloidoosi, idiopaattinen kallon polyneuropatia.

Vaikea tetraplegia, johon liittyy aistihäiriöitä, bulbaarista ja muita aivorungon häiriöitä, hengityslihasten halvaus (Landryn tyyppi):

Guillain-Barrén akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (AIDP), infektion jälkeinen ja parainfektiivinen polyneuropatia, rokotuksen jälkeinen polyneuropatia, kurkkumätä, kilpirauhasen liikatoiminta, porfyria, paraneoplastinen polyneuropatia.

Pääasiassa motoriset epäsymmetriset muodot:

Infektiiviset ja parainfektioottiset polyneuropatiat, lyijy, kulta, penisilliini, diabetes, verisuonimuodot.

Polyneuropatia, jossa halvaantuminen korostuu pääasiassa proksimaalisesti:

OVDP, kulta, vinkrestiini, kilpirauhasen liikatoiminta, jättisoluarteriitti, porfyria.

Polyneuropatia, johon liittyy ensisijaisesti yläraajojen vaurioituminen:

Lyijy, elohopea, ihokosketus, akryyliamidi, hypoglykemia.

Polyneuropatia silmämunan lihasten halvauksella:

Miller-Fisherin oireyhtymä, alkoholi, beriberi, Wernicken enkefalopatia, kilpirauhasen liikatoiminta, Friedreichin tauti, Nonne-Marieschen tauti, Dejerine-Sottasin tyyppinen hermolihasatrofian hypertrofinen muoto.

Polyneuropatia, johon liittyy pupillipoikkeavuuksia:

Pandysautonomia, Miller Fisherin oireyhtymä, alkoholi, diabetes, Dejerine-Sottasin tyyppinen hermolihasatrofian hypertrofinen muoto.

Kolmoishermoon liittyvä polyneuropatia: trikloorietyleeni, diamidiini.

Kasvohermoon liittyvä polyneuropatia:

AIDP, infektion jälkeinen ja parainfektiivinen polyneuropatia, kurkkumätä, amyloidoosi, sarkoidoosi, Melkersson-Rossenthalin tauti, Sjögrenin oireyhtymä, Guillain-Barrén oireyhtymä, Lymen tauti, HIV-infektio, Tangierin tauti.

Stato-acusticus nervukseen liittyvä polyneuropatia:

Dinitrobentseeni; streptomysiini; gentamisiini; liberialaisilla kuvattu Strachan-Scottin oireyhtymä, nigerialainen "ataksinen neuropatia", jamaikalainen neuropatia, Refsumin tauti, Waldenströmin tauti, sarkoidoosi.

Polyneuropatia, johon liittyy kipu- ja lämpötilaherkkyyden menetys:

Lepra, Tangeran tauti, perinnöllinen sensorinen polyneuropatia tyypit I-III, amyloidoosi, skleroderma.

Polyneuropatia, johon liittyy spontaani kipu:

Tallium, arseeni, kulta, hiilidisulfidi, dinitrofenoli, DDT, talidomidi, vinkristiini, beriberi, diabetes mellitus, Fabryn tauti, perinnöllinen sensorinen polyneuropatia tyyppi I-II, porfyria, paraneoplastinen sensorinen neuronopatia, periarteriitti nodosa, Guillain-Barrén polyneuropatia, amyloidoosi, HIV-infektioon liittyvä polyneuropatia, alkoholipolyneuropatia

Polyneuropatia kuumien jalkojen oireyhtymällä:

Isoniatsidi, talidomidi, alkoholi, beriberi, pellagra, Strahn-Scottin oireyhtymä, nigerialainen "ataksinen neuropatia", ureeminen polyneuropatia, diabetes.

Polyneuropatia, jolla on voimakkaita vegetatiivisia-troofisia häiriöitä:

Pandysautonomia, arseeni, hiilidisulfidi, heksakarbonaatti, akryyliamidi, aryylifosfaatti, isoniatsidi, talidomidi, diabetes, Fabryn tauti, Dejerine-Sottasin lihasatrofia, perinnöllinen sensorinen polyneuropatia tyyppi I-II, amyloidoosi

Polyneuropatia ja haavainen silpoutuminen:

Lepra, arseeni, perinnöllinen sensorinen polyneuropatia tyypit I ja II.

Polyneuropatia, johon liittyy hermojen tuntuva paksuuntuminen:

Lepra, akromegalia, Refsumin tauti, hermoston lihasatrofian hypertrofinen muoto.

Polyneuropatia, jossa hermon johtumisnopeus on huomattavasti laskenut:

AIDP, krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP), infektion jälkeinen ja parainfektiivinen polyneuropatia, rokotuksen jälkeinen polyneuropatia, kurkkumätä, Krabben globoidisolujen leukodystrofia, metakromaattinen leukodystrofia, Refsumin tauti, hermoston lihasatrofian hypertrofiset muodot, Russy-Levin oireyhtymä, Pellizaeus-Merzbacherin tauti, lyijy, heksoklorofeeni, telluuri, asetyylietyylitetrametyylitetraliini (AETT), diabetes, dysproteinemia.

Polyneuropatia pleosytoosilla:

Infektiivisen jälkeinen tai parainfektiivinen polyneuropatia, Garin-Bujadoux-Bannwarthin meningopolyradikulopatia, paraneoplastinen polyneuropatia, sarkoidoosi.

Polyneuropatia, johon liittyy lisäksi mononeuropatia:

Lepra, kilpirauhasen vajaatoiminta, akromegalia, amyloidoosi, skleroderma, sicca-kompleksi ("kuiva oireyhtymä").

Polyneuropatia, johon liittyy virtsarakon toimintahäiriö:

AIDP, infektion jälkeinen tai parainfektiivinen polyneuropatia, rokotuksen jälkeinen polyneuropatia, pandysautonomia, akryyliamidi, aryylifosfaatti, diabetes, hydroksikinoliini.

Polyneuropatia ja samanaikainen aivokalvon oireyhtymä:

Parainfektiivinen polyneuropatia, Garin-Bujadoux-strongannwarthin meningopolyradikulopatia, paraneoplastinen polyneuropatia, leukeminen polyneuropatia, sarkoidoosi.

Polyneuropatia, johon liittyy spastisuus:

Elohopea, aryylifosfaatti, pellagra, Jamaikan polyneuropatia, folaatin puutosoireyhtymä, B12-vitamiinin puutos, imeytymis- ja ravitsemushäiriöt, hypoglykemia, Krabben globoidisolujen leukodystrofia, metakromaattinen leukodystrofia, Bassen-Kornzweigin oireyhtymä, Friedreichin tauti, Nonne-Miriezin tauti, OPCA, Roussy-Levyn oireyhtymä, porfyria, paraneoplastinen polyneuropatia, verisuonimuodot, Behçetin tauti.

Polyneuropatia, johon liittyy näköhermon surkastuminen:

Parainfektiivinen polyneuropatia, tallium, elohopea, hiilidisulfidi, akryyliamidi, isoniatsidi, streptomysiini, Strahn-Scottin oireyhtymä, nigerialainen "ataksinen neuropatia", jamaikalainen neuropatia, diabetes, Friedreichin tauti, Nonne-Mariesin tauti, OPCA, Dejerine-Sottasin hermoamyotrofian hypertrofinen muoto.

Polyneuropatia ja papilledeema:

AIDP, infektion jälkeinen ja parainfektiivinen polyneuropatia, rokotuksen jälkeinen polyneuropatia.

Polyneuropatia ja samanaikainen retinopatia:

Klorokiini, diabetes, Refsumin tauti, Bassen-Kornzweigin oireyhtymä.

Polyneuropatia, johon liittyy ataksia:

Miller Fisherin oireyhtymä, elohopea, hiilidisulfidi, fenytoiini, alkoholi, pellagra, nigerialainen ataksia-neuropatia, jamaikalainen neuropatia, vitamiininpuutos strongi2, imeytymis- ja ravitsemushäiriöt, diabetes, metakromaattinen leukodystrofia, Refsumin tauti, Bassen-Kornzweigin oireyhtymä, Friedreichin tauti, Nonne-Marieschin tauti, OPCA, Louis-Barin ataksia-telangiektasia, Marinesco-Sjögrenin oireyhtymä, Roussy-Levyn oireyhtymä, paraneoplastinen polyneuropatia, Machado-Josephin tauti.

Polyneuropatia, johon liittyy ekstrapyramidaalisia oireita:

Lyijy, hiilidisulfidi, disulfuraami, pellagra, globoidisolujen leukodystrofia, Nonne-Marieschin tauti, OPCA, Louis-Barin oireyhtymä.

Polyneuropatia, johon liittyy myoklonus:

Lyijy, hiilidisulfidi, kulta, metyylibromidi, DDT, globoidisolujen leukodystrofia.

Polyneuropatia, johon liittyy vapinaa:

Lyijy, akryyliamidi, DDT, psykotrooppiset lääkkeet, alkoholi, Roussy-Levyn oireyhtymä.

Polyneuropatia, johon liittyy epileptisiä kohtauksia:

Lyijy, tallium, isoniatsidi, alkoholi, pellagra, Friedreichin tauti, porfyria, periarteriitti nodosa, lupus erythematosus.

Polyneuropatia, johon liittyy samanaikainen somaattisesti ehdollistunut psykoosi:

Krooninen myrkytys epäorgaanisilla ja orgaanisilla myrkkyillä, isoniatsidilla, psykotrooppisilla lääkkeillä, disulfuramilla, ravitsemus- ja imeytymishäiriöillä, umpierityshäiriöillä, globoidisolujen leukodystrofialla, Krabben metakromaattisella leukodystrofialla, Fabryn taudilla, Friedreichin taudilla, Nonne-Marieschin taudilla, OPCA:lla, Marinesko-Sjögrenin oireyhtymällä, perinnöllisillä sensorisilla neuropatioilla tyypeillä III ja IV.

Polyneuropatia, johon liittyy myopatia:

Klorokiini, emitiini, alkoholi, kilpirauhasen vajaatoiminta, kilpirauhasen liikatoiminta, sarkoidoosi, periarteritis nodosa, lupus erythematosus, skleroderma, jättiläissoluarteriitti, Sicca-kompleksi.

Polyneuropatia, johon liittyy niveloireita:

Periarteriitti nodosa, yliherkkyysangiitti, nivelreuma, lupus erythematosus, Wegenerin tauti, sicca-kompleksi ("kuiva oireyhtymä"), Whipplen tauti, Behçetin tauti.

Polyneuropatia, johon liittyy muutoksia ihossa ja limakalvoissa:

Post- tai parainfektioottiset polyneuropatiat, Garin-Bujadoux-Bannwarthin meningopolyradikulopatia, lepra, tallium, elohopea, arseeni, kulta, penisilliini, difeniini, disulfuraami, Strahn-Scottin oireyhtymä, imeytymis- ja ravitsemushäiriöt, Fabryn tauti, Refsumin tauti, ataksia-telangiektasia, Riley-Dayn familiaalinen dysautonomia, porfyria, kryoglobulinemia, Merkelson-Rosenthalin oireyhtymä, lupus erythematosus, skleroderma, Wegenerin granulomatoosi, akrodermatiitti atrofiksena, Behçetin tauti.

Polyneuropatiat, joihin liittyy autonomisen neuropatian (perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan) oireita:

Akuutti autonominen neuropatia (paraneoplastinen, Guillain-Barrén oireyhtymä, porfyyrinen polyneuropatia, toksinen (vinkristiini), autonominen neuropatia diabeteksessa, amyloidinen polyneuropatia, autonominen neuropatia HIV-infektiossa, perinnöllinen sensorinen ja autonominen neuropatia (Riley-Dayn oireyhtymä).

Polyneuropatiaa (ja neuropatiaa yleensä) voidaan luokitella monella eri tavalla, mutta yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Täydennämme edellä esitettyjä tietoja yhdellä yleisluokituksella, joka perustuu ensisijaisesti kliinisiin periaatteisiin.

Polyneuropatian luokittelu

Tällä hetkellä ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä polyneuropatioiden luokitusta. Patogeenisen ominaisuuden mukaan polyneuropatiat jaetaan aksonaalisiin, joissa ensisijainen vaurio kohdistuu aksiaaliseen sylinteriin, ja demyelinisoiviin, jotka perustuvat myeliinin patologiaan.

Kliinisen kuvan luonteen mukaan erotetaan motorisia, sensorisia ja vegetatiivisia polyneuropatioita. Puhtaassa muodossaan näitä muotoja havaitaan harvoin; useammin havaitaan kahden tai kaikkien kolmen hermokuitutyypin yhdistetty vaurio, esimerkiksi motoriset-sensoriset, sensoriset-vegetatiiviset muodot.

Etiologisen tekijän mukaan polyneuropatiat voidaan jakaa perinnöllisiin, autoimmuuni-, metabolisiin, ruoansulatusperäisiin, myrkyllisiin ja tarttuviin myrkyllisiin polyneuropatioihin.

Perinnölliset polyneuropatiat:

• perinnöllinen motorinen-sensorinen neuropatia (HMSN) tyyppi I (synonyymit - Charcot-Marie-Tooth hermoamyotrofia, demyelinoiva HMSN-tyyppi);
• Russi-Levy-oireyhtymä (fenotyyppinen variantti HMSN IA);
• NMSN tyyppi II (aksonaalinen tyyppi NMSN);
• NMSN tyyppi III (Dejerine-Sottasin oireyhtymä, hypertrofinen NMSN-tyyppi);
• NMSN-tyyppi IV (Refsum-tauti);
• neuropatia, jolla on taipumus painehalvaukseen;
• porfyyrinen polyneuropatia;
• perinnölliset sensoris-vegetatiiviset polyneuropatiat.

Hankitut polyneuropatiat:

• Autoimmuunipolyneuropatiat:
  • akuutit tulehdukselliset demyelinisoivat polyneuropatiat (Guillain-Barrén oireyhtymä, Miller-Fisherin oireyhtymä);
  • akuutti tulehduksellinen aksonaalinen polyneuropatia (aksonaalinen Guillain-Barrén oireyhtymä);
  • krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia;
  • paraproteineemiset polyneuropatiat;
  • paraneoplastiset polyneuropatiat;
  • useita mononeuropatioita: motorinen multifokaalinen neuropatia johtumiskatkoksilla, sensorimotorinen multifokaalinen neuropatia johtumiskatkoksilla (Sumner-Lewisin oireyhtymä);
• Metaboliset polyneuropatiat:
  • diabeettinen polyneuropatia;
  • polyneuropatia muissa endokriinisissä sairauksissa;
  • ureeminen polyneuropatia;
  • maksan polyneuropatia;
  • polyneuropatia primaarisessa systeemisessä amyloidoosissa;
• Vitamiinipuutokseen liittyvät polyneuropatiat:
  • B1-vitamiinin _{puutospolyneuropatia};
  • _B6 - vitamiinin puutos - polyneuropatia;
  • _B12 - vitamiinin puutospolyneuropatia;
  • E-vitamiinin puutoksesta johtuva polyneuropatia;
• Toksiset polyneuropatiat:
  • alkoholipitoinen polyneuropatia;
  • lääkkeiden aiheuttamat polyneuropatiat;
  • polyneuropatia, joka johtuu myrkytyksestä raskasmetalleilla, orgaanisilla liuottimilla ja muilla myrkyllisillä aineilla;
  • polyneuropatia systeemisissä sairauksissa (systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä, sarkoidoosi, vaskuliitti);
• Tarttuvan myrkyllisen polyneuropatian oireet:
  • difteriittinen tarttuva toksinen polyneuropatia;
  • polyneuropatia influenssan, tuhkarokon, sikotaudin tai tarttuvan mononukleoosin jälkeen;
  • rokotuksen jälkeinen polyneuropatia;
  • polyneuropatia punkkien välityksellä leviävässä borrelioosissa;
  • HIV-infektion aiheuttama polyneuropatia;
  • polyneuropatia leprassa.

Multifokaalisen motorisen ja sensorimotorisen mononeuropatian ei tarkkaan ottaen katsota olevan polyneuropatiaa, vaan se on myös ääreishermojen systeeminen autoimmuunisairaus, ja siksi sitä käsitellään tässä osiossa.

[ 1 ], [ 2 ]

Polyneuropatian epidemiologia

Polyneuropatiat ovat hyvin yleinen sairausryhmä. Niitä esiintyy noin 2,4 %:lla väestöstä ja vanhemmissa ikäryhmissä lähes 8 %:lla. Yleisimpiä polyneuropatioita ovat diabeettiset ja muut metaboliset, toksiset ja jotkut perinnölliset polyneuropatiat. Kliinisessä käytännössä muoto "tuntemattoman alkuperän polyneuropatia" on hyvin yleinen, ja todellisuudessa useimmissa tapauksissa kyseessä on autoimmuuni- tai perinnöllinen polyneuropatia. 10 % kaikista tuntemattoman alkuperän polyneuropatioista on paraproteinemisia, noin 25 % toksisia polyneuropatioita.

Perinnöllisten polyneuropatioiden ilmaantuvuus on 10–30 tapausta 100 000 asukasta kohden. Yleisimmät ovat tyypin IA HMSN (60–80 % perinnöllisistä neuropatioista) ja tyypin II HMSN (aksonaalinen tyyppi) (22 %). X-kromosomiin kytkeytynyttä HMSN:ää ja tyypin IB HMSN:ää havaitaan melko harvoin. Tyypin IA HMSN:ää esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla; 75 %:ssa tapauksista sairaus alkaa ennen 10 vuoden ikää, 10 %:ssa ennen 20 vuoden ikää. Tyypin II HMSN alkaa useimmiten toisella elinvuosikymmenellä, mutta myöhemminkin (jopa 70 vuoden iässä) sairaus voi alkaa.

Kroonisen tulehduksellisen demyelinisoivan polyneuropatian esiintyvyys on 1,0–7,7 tapausta 100 000 asukasta kohden. Tauti alkaa useimmiten 5.–6. elinvuosikymmenellä, vaikka se voi ilmaantua missä tahansa iässä, myös lapsuudessa. Miehet sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin naiset. Guillain-Barrén oireyhtymän ilmaantuvuus on 1–3 tapausta 100 000 asukasta kohden vuodessa. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Tauti voi ilmetä missä tahansa iässä (2–95 vuotta), ja sen esiintyvyyshuippu on 15–35 ja 50–75 vuoden iässä.

Multifokaalisen motorisen neuropatian esiintyvyys on noin yksi 100 000:sta, ja miehet sairastuvat kolme kertaa useammin kuin naiset. Sairauden alkamisen keski-ikä on 40 vuotta.

Diabeettisen polyneuropatian merkkejä havaitaan 10–60 %:lla diabetes mellitusta sairastavista potilaista (jopa 66 %:lla tyypin 1 diabeteksessa ja jopa 59 %:lla tyypin 2 diabeteksessa). Diabetes mellitusta diagnosoitaessa polyneuropatian merkkejä havaitaan 7,5 %:lla ja 25 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen 50 %:lla.

Ureemista polyneuropatiaa esiintyy 10–83 %:lla kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavista potilaista. Sen kehittymisen todennäköisyys ei liity niinkään potilaan ikään kuin munuaisten vajaatoiminnan kestoon ja vakavuuteen.

Difteeristä polyneuropatiaa kehittyy 20 prosentilla potilaista, joilla on ollut difteria.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]