Polykystinen munuaistauti - Hoito ja ennuste

Nykyvaiheessa polykystisen munuaistaudin spesifistä hoitoa ei ole kehitetty. Viime aikoina (vuoden 2000 alussa) on pyritty kehittämään patogeneettistä hoitomenetelmää kokeellisesti, jossa tätä patologiaa tarkastellaan neoplastisen prosessin näkökulmasta. Hiirten polykystisen munuaistaudin hoito kasvaimia estävillä lääkkeillä (paklitakseli) ja tyrosiinikinaasi-inhibiittorilla, jotka estävät solujen lisääntymistä, johti kystojen muodostumisen estymiseen ja olemassa olevien kystojen vähenemiseen. Näitä hoitomenetelmiä testataan kokeellisesti, eikä niitä ole vielä otettu käyttöön kliinisessä käytännössä.

Monirakkulaoireisen munuaistaudin hoito aikuisilla edellyttää oireenmukaista lähestymistapaa ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan etenemistä estävien lääkkeiden käyttöä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Valtimoverenpainetaudin hallinta

Tehokas valtimoverenpainetaudin hallinta tavoiteverenpaineen 130/80 mmHg saavuttamiseksi on yksi tärkeimmistä tehtävistä sekä monirakkulaistaudin hoidossa että munuaisten vajaatoiminnan nopean etenemisen ehkäisyssä. Ensilinjan lääkkeinä käytetään ACE:n estäjiä tai ensimmäisen tyypin angiotensiini 2 -reseptorin salpaajia. Niitä tulee määrätä heti korkean verenpaineen havaitsemisen yhteydessä ja käyttää jatkuvasti. ACE:n estäjien varhainen käyttö ei ainoastaan mahdollista verenpaineen onnistunutta hallintaa, vaan myös hidastaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Näiden lääkkeiden määrääminen jo ennestään heikentyneen munuaisten toiminnan taustalla ei johda kroonisen munuaisten vajaatoiminnan estämiseen. Tämä käy ilmi kontrolloidun MDRD-tutkimuksen tiedoista.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE-estäjät:

• kaptopriili 25-50 mg 4 kertaa päivässä;
• enalapriili 2,5–20 mg/vrk;
• lisinopriili 5–40 mg/vrk;
• fosinopriili 10–40 mg/vrk;
• ramipriili 1,25–20 mg/vrk.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotensiinireseptorin salpaajat:

• losartaani 25–100 mg/vrk;
• kandesartaani 4–16 mg/vrk;
• irbesartaani 75–300 mg/vrk;
• telmisartaani 40–80 mg/vrk;
• valsartaani 80–320 mg/vrk;
• eprosartaani 300–800 mg/vrk.

Muiden verenpainelääkkeiden ohella pitkävaikutteisia kalsiumkanavan salpaajia ja beetasalpaajia käytetään aikuisten monirakkulataudissa. Diureetteja ei suositella natriumpumpun inversion ja polykytemian vuoksi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Infektoituneiden kystojen hoito

• Jos mahdollista, nestettä tulee imeä tulehtuneesta munuais- tai maksakystasta.
• On tarpeen käyttää lipofiilisiä antibiootteja, joiden dissosiaatiovakio mahdollistaa niiden tunkeutumisen kystan happamaan ympäristöön 1-2 viikon kuluessa:
  • Fluorokinolonit:
    • siprofloksasiini 250–500 mg/vrk;
    • levofloksasiini 250–500 mg/vrk;
    • norfloksasiini 400 mg/vrk;
    • ofloksasiini 200–400 mg/vrk;
  • ko-trimoksatsoli 960 mg 2 kertaa päivässä;
  • kloramfenikoli 500 mg 3-4 kertaa päivässä.
• Jos kuume ja märkivä prosessi etenevät antibioottihoidon taustalla, kirurginen hoito on aiheellista.
• Pitkittyneen kuumeen tapauksessa on suljettava pois virtsateiden tukkeutuminen kiven ja märkäisen paranefriitin vuoksi.

Munuaiskivitaudin hoito

• Riittävän nesteen nauttiminen (vähintään 2 litraa päivässä).
• Kivien muodostumiseen johtaneiden aineenvaihduntamuutosten määrittäminen.
• Yleisimpien kivien (uraatti- ja kalsiumoksalaattikivien) ehkäisyyn ja hoitoon kaliumsitraattia annetaan annoksella 20–60 mEq/vrk.

Kivunlievitys

Akuutin kivun lievittämiseen käytetään kouristuksia estäviä lääkkeitä ja opioideja; akuutin tukoksen sattuessa ylempien virtsateiden tyhjennys on tarpeen.

Krooniseen kipuun käytetään kipulääkkeitä, kuten parasetamolia ja tramadolia, trisyklisiä masennuslääkkeitä (amitriptyliini 50–150 mg/vrk, pipofetsiini 50–150 mg/vrk); opioideja; autonomisen hermoston salpausta ja akupunktiota.

Jos ne ovat tehottomia, käytetään invasiivisia ja kirurgisia laparoskooppisia menetelmiä polykystisen munuaissairauden hoitoon - kystojen dekompressio ja poisto, nefrektomia.

Tulehduskipulääkkeitä (NSAID) ei ole tarkoitettu kivunlievitykseen munuaistoksisuuden ja munuaisten toiminnan heikkenemisen riskin vuoksi. Myöskään sklerosoivien aineiden (alkoholin) lisäämistä kystoihin ei ole todistettu. Nesteen imeminen kystoista antaa tilapäistä helpotusta, mutta kun tällaisia toimenpiteitä toistetaan, kivuttomat jaksot lyhenevät jyrkästi.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan terminaalivaiheessa olevan polykystisen munuaistaudin hoitoon kuuluvat krooninen hemodialyysi ja munuaisensiirto. Hemodialyysiä saavien ja munuaisensiirron jälkeisten potilaiden eloonjääminen ei käytännössä eroa muiden kroonisten diffuusien munuaissairauksien potilaiden eloonjäämisestä.

Aikuisen polykystisen munuaistaudin ennuste

Aikuisilla monirakkulataudissa ennuste määräytyy taudin geneettisen variantin mukaan. Tyypissä 1 ennuste on epäsuotuisampi kuin tyypissä 2; miehillä taudin ennuste on huonompi.

Polykystisen munuaistaudin ennuste riippuu:

• valtimoverenpainetaudin esiintyminen;
• munuaisten toiminnan tila;
• munuaisten vajaatoiminnan etenemisnopeus;
• samanaikainen pyelonefriitti;
• komplikaatioiden esiintyminen - kystojen infektio, aivoverisuonten aneurysmat.

Ilman valtimoverenpainetta ja säilynyttä munuaisten toimintaa taudin ennuste on suotuisa.

Munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä ennuste määräytyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan etenemisnopeuden mukaan, jota hidastavat merkittävästi:

• valtimoverenpainetaudin jatkuva seuranta, joka aloitetaan säilyneen munuaisten toiminnan vaiheessa - tavoiteverenpaine 130/80 mmHg (suolan rajoittaminen, ACE-estäjien ja/tai angiotensiinireseptorien salpaajien käyttö);
• ravintoproteiinin rajoittaminen 0,8 grammaan/kg;
• rasvan kulutuksen rajoittaminen.

Polykystisen munuaistaudin ennuste on epäsuotuisa infektoituneiden kystojen ja virtsatieinfektioiden sekä useiden aivoverisuonten aneurysmien läsnä ollessa.