Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Pysyvä galaktorreaamenorrea oireyhtymä - Tietojen tarkastelu - Tietojen tarkastelu
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Jatkuva galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä on tyypillinen kliininen oireyhtymä, joka kehittyy naisilla pitkäaikaisen prolaktiinin erityksen lisääntymisen vuoksi. Harvinaisissa tapauksissa samanlainen oireyhtymä kehittyy normaalin seerumin prolaktiinipitoisuuden yhteydessä, jolla on liian korkea biologinen aktiivisuus. Miehillä krooninen prolaktiinin liikatuotanto esiintyy paljon harvemmin kuin naisilla, ja siihen liittyy hedelmättömyyden, impotenssin, gynekomastian ja joskus myös laktorrean kehittymistä.
Jatkuvaa galaktorrea-amenorrea-oireyhtymää pidettiin pitkään erittäin harvinaisena sairautena. Oireyhtymän eri muotojen tunnistaminen radiologisesti havaittavan adenooman esiintymisen tai puuttumisen tai aiemman raskauden ja synnytyksen perusteella (Forbes-Albrightin, Chiari-Frommelin, Ayumada-Argonza-del Castillon oireyhtymät) pahensi virheellistä oletusta sen harvinaisuudesta.
1970-luvun alussa, prolaktiinin määrittämiseen tarkoitetun radioimmuunimenetelmän kehittämisen sekä turkkilaisen sella polytomografian käyttöönoton ansiosta, kävi selväksi, että aivolisäkkeen prolaktiinin krooninen hypertuotanto liittyy jokaiseen kolmanteen naisten hedelmättömyyden tapaukseen ja voi olla sekä tärkein patogeneettinen yhteys itsenäisessä hypotalamus-aivolisäkesairaudessa että seurausta useista hormonaalisista ja ei-endokriinisistä sairauksista, joihin hypotalamus ja aivolisäke ovat toissijaisesti osallisina prosessissa.
Termiä "jatkuva galaktorrea-amenorreaoireyhtymä" ei voida pitää täysin taudin olemuksen kuvaajana. Hyperprolaktinemian oireyhtymän ja sen spesifisen muodon - jatkuvan galaktorrea-amenorreaoireyhtymän - todellisesta esiintymistiheydestä ei ole tilastotietoja. Viimeisten kahdenkymmenen vuoden aikana diagnosoitujen tapausten määrä on kasvanut merkittävästi. K. Miyain ym. vuonna 1986 tekemässä massaseulonnassa (tutkittiin 10 550 japanilaista, joilla ei ollut mitään vaivoja) löydettiin 5 prolaktinoomapotilasta, 13 lääkkeen aiheuttamaa hyperprolaktinemiaa sairastavaa henkilöä ja 1 potilas, jolla oli "tyhjä" sella turcica -oireyhtymä. Voidaan olettaa, että prolaktinoomien esiintymistiheys, ainakin japanilaisessa väestössä, ylittää 1:2800 miehillä ja 1:1050 naisilla. Ruumiinavaukset paljastavat vielä suuremman oireettomien prolaktinoomien esiintymistiheyden, mutta on epäselvää, onko näillä leesioilla kliinistä merkitystä.
Jatkuva galaktorrea-amenorreaoireyhtymä on nuorten naisten sairaus, ja se on erittäin harvinainen lapsuudessa ja vanhuudessa. Potilaiden keski-ikä on 27–28 vuotta. Miehillä tauti diagnosoidaan paljon harvemmin, yleensä 25–40 vuoden iässä, vaikka hyperprolaktinemiaa on kuvattu myös nuorilla ja vanhuksilla.
Jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän syyt ja patogeneesi
Patologisen hyperprolaktinemian syntymekanismi on heterogeeninen. Oletetaan, että hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän primaarisen vaurion aiheuttama jatkuvan galaktorrea-amenorrean oireyhtymä perustuu prolaktiinin erityksen toonisen dopaminergisen estävän säätelyn häiriintymiseen.
Primaarisen hypotalamuksen synnyn käsite viittaa siihen, että hypotalamuksen prolaktiinin eritystä estävän vaikutuksen väheneminen tai puuttuminen johtaa ensin prolaktotrofien hyperplasiaan ja sitten aivolisäkkeen prolaktinoomien muodostumiseen. On mahdollista, että hyperplasia tai mikroprolaktinooma pysyy ennallaan ilman, että se muuttuu taudin myöhempään vaiheeseen (eli makroprolaktinoomaksi - kasvaimeksi, joka ulottuu turkkilaisen seinämän ulkopuolelle). Tällä hetkellä vallitsevana hypoteesina on primaarinen aivolisäkkeen orgaaninen leesio (adenooma), jota ei havaita varhaisessa vaiheessa tavanomaisilla menetelmillä. Tämä adenooma on monoklonaalinen ja on seurausta spontaanista tai indusoidusta mutaatiosta; vapauttavat hormonit, lukuisat kasvutekijät (transformoiva kasvutekijä alfa, fibroblastikasvutekijä jne.) ja säätelytekijöiden välinen epätasapaino voivat toimia kasvaimen kasvun edistäjinä. Tässä tapauksessa liiallinen prolaktiini johtaa liiallisen dopamiinin tuotantoon tuberoinfundibulaarisen järjestelmän neuroneissa.
Jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän syyt ja patogeneesi
[ Jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän oireet
Yleisin syy, miksi pitkittyneestä galaktorrea-amenorreaoireyhtymästä kärsivät naiset hakeutuvat lääkäriin, on kuukautishäiriöt ja/tai hedelmättömyys. Ensimmäinen vaihtelee opso-oligomenorreasta amenorreaan, useimmiten sekundaariseen. Polymenorrea ei ole tyypillistä hyperprolaktinemiaoireyhtymälle, lukuun ottamatta sen oireisia muotoja, jotka liittyvät primaariseen kilpirauhasen vajaatoimintaan. Noin joka viides potilas kertoo kuukautisten olleen epäsäännöllisiä kuukautisten alkamisesta lähtien, ja monilla potilailla kuukautisten alkaminen on jonkin verran viivästynyt. Tämän seurauksena kuukautishäiriöt havaitaan erityisen selvästi kroonisissa stressitilanteissa (kokeet, pitkäaikaiset sairaudet, konfliktitilanteet). Amenorrean kehittyminen osuu usein ajallisesti samaan aikaan seksuaalisen aktiivisuuden alkamisen, aiemmin käytettyjen ehkäisypillereiden lopettamisen, raskauden keskeyttämisen, synnytyksen, kohdunsisäisten ehkäisypillereiden asettamisen tai leikkauksen kanssa. Yleensä pitkittyneestä galaktorrea-amenorreaoireyhtymästä kärsivät potilaat ovat enemmän huolissaan kuukautishäiriöistä ja/tai hedelmättömyydestä.
Galaktorrea on harvoin ensimmäinen oire pitkittyneessä galaktorrea-amenorrea-oireyhtymässä (enintään 20 %:lla potilaista) ja vielä harvemmin pääoire. Joskus, jopa merkittävästi kohonneista prolaktiinitasoista huolimatta, sitä ei ole.
Mitä on tutkittava?
Jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän diagnosointi ja erotusdiagnoosi
Jos jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän tyypillisten muotojen diagnosointi vaikuttaa nykyään melko yksinkertaiselta, niin "poistettujen", "epätäydellisten" muotojen erotusdiagnoosi jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän oireellisista muodoista sekä erilaisista epäselvästi määritellyistä ja huonosti tutkituista kliinisistä oireyhtymistä, joissa galaktorrea kehittyy normaalin seerumin prolaktiinipitoisuuden taustalla eikä sen korjaus muuta taustalla olevan taudin kulkua eikä lievitä potilaan tilaa, on hyvin monimutkainen.
Jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän esiintymisen varmistamiseksi tarvittava laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus koostuu neljästä vaiheesta:
- hyperprolaktinemian läsnäolon vahvistaminen määrittämällä prolaktiinin seerumitaso;
- jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän oireisten muotojen poissulkeminen (kilpirauhasen toiminnallisen tilan määrittäminen, Stein-Leventhal-oireyhtymän poissulkeminen, maksan ja munuaisten vajaatoiminta, neurorefleksi- ja lääkevaikutukset jne.);
- adenohypofyysin ja hypotalamuksen tilan selventäminen (kallon röntgenkuvaus, pään tietokonetomografia tai magneettikuvaus, tarvittaessa lisäkontrastia), kaulavaltimon angiografia;
- eri elinten ja järjestelmien tilan selventäminen kroonisen hyperprolaktinemian taustalla (gonadotropiinien, estrogeenien, DHEA-sulfaatin tason määritys, hiilihydraattien ja rasvojen aineenvaihdunnan tilan, luuston jne. tutkimus).
Kuka ottaa yhteyttä?
Jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän hoito
Lääkehoidolla on merkittävä asema kaikenlaisen hypotalamus-aivolisäkeperäisen jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän hoidossa. Adenoomien tapauksessa sitä täydennetään tai se kilpailee neurokirurgisen toimenpiteen tai etäsädehoidon kanssa. 1970-luvulle asti SPGA:ta pidettiin parantumattomana. Tämä käsitys kuitenkin muuttui, kun lääketieteelliseen käytäntöön otettiin käyttöön puolisynteettinen ergotalkaloidi parlodel (bromokriptiini), jolla on hypotalamus-aivolisäkeen dopamiiniagonistin (DA-mimeetin) ominaisuuksia ja joka kykenee myös estämään prolaktinoomien kasvua joillakin potilailla vaikuttamalla prolaktotrofien geneettiseen laitteeseen.
Erilaisten hoitomenetelmien soveltamisjärjestys ja niiden valinta kussakin yksittäistapauksessa ovat edelleen kiistanalaisia.
Jatkuvan galaktorrea-amenorreaoireyhtymän "idiopaattisessa" muodossa Parlodel-hoito on tarkoitettu hedelmällisyyden palauttamiseksi, kuukautiskierron normalisoimiseksi sekä hyperprolaktinemiaan liittyvien seksuaalisten, hormonaalisten ja aineenvaihduntahäiriöiden sekä emotionaalisten ja henkilökohtaisten häiriöiden poistamiseksi. Jos käsitys taudin yhdestä synnystä "idiopaattisten" muotojen muuttuessa mikroadenoomaksi on oikea, Parlodel-hoidolla voi olla ennaltaehkäisevä arvo.