Jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän oireet

Yleisin syy, miksi pitkittyneestä galaktorrea-amenorreaoireyhtymästä kärsivät naiset hakeutuvat lääkäriin, on kuukautishäiriöt ja/tai hedelmättömyys. Ensimmäinen vaihtelee opso-oligomenorreasta amenorreaan, useimmiten sekundaariseen. Polymenorrea ei ole tyypillistä hyperprolaktinemiaoireyhtymälle, lukuun ottamatta sen oireisia muotoja, jotka liittyvät primaariseen kilpirauhasen vajaatoimintaan. Noin joka viides potilas kertoo kuukautisten olleen epäsäännöllisiä kuukautisten alkamisesta lähtien, ja monilla potilailla kuukautisten alkaminen on jonkin verran viivästynyt. Tämän seurauksena kuukautishäiriöt havaitaan erityisen selvästi kroonisissa stressitilanteissa (kokeet, pitkäaikaiset sairaudet, konfliktitilanteet). Amenorrean kehittyminen osuu usein ajallisesti samaan aikaan seksuaalisen aktiivisuuden alkamisen, aiemmin käytettyjen ehkäisypillereiden lopettamisen, raskauden keskeyttämisen, synnytyksen, kohdunsisäisten ehkäisypillereiden asettamisen tai leikkauksen kanssa. Yleensä pitkittyneestä galaktorrea-amenorreaoireyhtymästä kärsivät potilaat ovat enemmän huolissaan kuukautishäiriöistä ja/tai hedelmättömyydestä.

Galaktorrea on harvoin ensimmäinen oire pitkittyneessä galaktorrea-amenorrea-oireyhtymässä (enintään 20 %:lla potilaista) ja vielä harvemmin pääoire. Joskus, jopa merkittävästi kohonneista prolaktiinitasoista huolimatta, sitä ei ole.

Sen aste vaihtelee runsaista, spontaaneista yksittäisiin tippoihin voimakkaalla paineella. Jälkimmäisessä tapauksessa potilaat eivät yleensä itse huomaa galaktorreaa; lääkäri havaitsee sen kohdennetussa tutkimuksessa. Taudin keston pidetessä galaktorrea yleensä vähenee. Galaktorrean vaikeusaste arvioidaan yleensä seuraavan asteikon mukaan: epäsäännöllinen galaktorrea - (±), lactorea (+) - yksittäiset tipat voimakkaalla paineella, lactorea (++) - suihku tai runsaat tipat kevyellä paineella, lactorea (+++) - maidon spontaani eritys.

Sekä primaarinen että sekundaarinen hedelmättömyys on yksi jatkuvan galaktorrea-amenorreaoireyhtymän pääasiallisista vaivoista. Lapsettomuuden poistaminen on monien jatkuvaa galaktorrea-amenorreaoireyhtymää sairastavien naisten hoidon päätavoite. Joskus jatkuvaa galaktorrea-amenorreaoireyhtymää sairastavilla potilailla on ollut keskenmenoja raskauden alkuvaiheessa (8–10 viikkoa). Kohtukuolema ja ennenaikainen synnytys eivät kuitenkaan ole tyypillisiä. Useimmilla potilailla on heikentynyt libido, orgasmin puute, frigiditeetti ja mahdollinen dyspareunia, mutta potilaat eivät itse esitä näitä vaivoja aktiivisesti, ja tarve korjata näitä häiriöitä näyttää useimmilla potilailla jäävän taka-alalle kuukautishäiriöihin ja hedelmättömyyteen verrattuna. Jotkut naiset huomaavat selkeän yhteyden seksuaalisten häiriöiden ja taudin kehittymisen välillä.

Jos Chiarin klassisessa kuvauksessa korostettiin jatkuvasta galaktorrea-amenorreaoireyhtymästä kärsivien potilaiden uupumusta runsaan galaktorrean ("maitonälkä") taustalla, niin nykyoloissa päinvastoin noin 60 % potilaista on kohtalaisesti lihavia. Usein naiset kärsivät liiallisesta karvankasvusta kasvoilla, nännien ympärillä ja vatsan valkoisella viivalla.

Päänsärkyä, mukaan lukien migreenipäänsärkyä, ja huimausta voi esiintyä myös ilman adenoomaa. Neurokirurgit, joilla on laaja kokemus makro- ja mikroadenoomapotilaiden havainnoinnista, uskovat, että noin puolet prolaktotrofisia adenoomapotilaita sairastavista naisista valittaa päänsärystä. Objektiiviset merkit näköhermon toimintahäiriöstä prolaktinoomia sairastavilla naisilla ovat melko harvinaisia.

Joillakin potilailla on emotionaalisia ja persoonallisuushäiriöitä, taipumusta masennustiloihin. Monissa tapauksissa näitä muutoksia voidaan pitää tilannesidonnaisina (hedelmättömyys ja siihen liittyvät perhekonfliktit). Potilailla, jotka pitävät hedelmällisyyden palauttamista hoidon päätavoitteena, edellä mainittuja emotionaalisia ja persoonallisuushäiriöitä havaitaan kuitenkin harvemmin. Samaan aikaan naimattomat naiset, jotka eivät halua tulla raskaaksi, jotka pyrkivät olemaan "täysin terveitä" ja yhdistävät kaikki hyvinvointinsa muutokset galaktorreaan, ovat joskus vakava ongelma lääkärille, koska menetelmät emotionaalisten ja persoonallisuushäiriöiden hoitamiseksi tässä ryhmässä eivät ole riittävän kehittyneitä.

Erilaiset epäspesifiset vaivat - lisääntynyt väsymys, heikkous, kalvava kipu sydämen alueella ilman selkeää lokalisaatiota ja sädehoitoa - ovat myös yleisiä potilailla, joilla on jatkuva galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä, pääasiassa ihmisillä, joilla on tunne-elämän häiriöitä. Aiemmin tyypillisiksi pidettyjä "sikiön liikkeen" tuntemuksia ja alaselkäkipua ei enää juurikaan havaita. Jatkuvassa galaktorrea-amenorrea-oireyhtymässä havaitaan usein lievää silmäluomien, kasvojen ja alaraajojen turvotusta, ja se voi olla yksi niistä vaivoista, joiden kanssa potilaat tulevat lääkäriin.

Hyperprolaktinemiaa sairastavat miehet hakeutuvat yleensä lääkärin hoitoon impotenssin ja libidon heikkenemisen vuoksi. Gynekomastia ja galaktorrea ovat suhteellisen harvinaisia. Miesten hyperprolaktinemian pääasiallinen syy on aivolisäkkeen makroadenoomat, joiden seurauksena taudin kliinistä kuvaa hallitsevat aivolisäkkeen trooppisten hormonien häviämisen ja kallonsisäisen kasvaimen kasvun oireet: päänsärkyä esiintyy 68 %:lla prolaktinoomia sairastavista miehistä ja näköhäiriöitä 65 %:lla.

Lääkkeiden aiheuttaman hyperprolaktinemian kliiniset ilmentymät vaihtelevat lievästä galaktorreasta ja/tai kuukautishäiriöistä tyypilliseen jatkuvaan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymään. Lääkkeiden aiheuttama hyperprolaktinemia on pitkään oireeton. Primaarisessa kilpirauhasen vajaatoiminnassa hyperprolaktinemian kliiniset ilmentymät voivat vaihdella kilpirauhasen vajaatoiminnan alkamisajankohdan mukaan. Jos primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta kehittyy esipuberteettisella iällä, tytöille kehittyy niin kutsuttu Van Wyck-Grambachin oireyhtymä (ennenaikainen murrosikä, galaktorrea, menometrorragia). Aikuisilla primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta aiheuttaa kuukautishäiriöitä aina amenorreaan asti, harvemmin polymenorreaan asti. Jopa subkliininen primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta voi olla jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän syynä.

Hyperprolaktinemiaa esiintyy 30–60 %:lla poly- ja sklerokystisistä munasarjoista kärsivistä potilaista, kun taas galaktorreaa ei välttämättä esiinny. Lisämunuaisten kuorikerroksen toimintahäiriöistä kärsivillä potilailla galaktorrea on harvinainen, ja yleensä havaitaan vain ohimenevää hyperprolaktinemiaa.

Somaattista sairautta, erityisesti munuaisten ja maksan vajaatoimintaa, sairastavilla henkilöillä hyperprolaktinemian kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat merkittävästi, eikä niillä ole suoraa yhteyttä veren prolaktiinipitoisuuteen. On tärkeää tietää, että joillakin somaattista sairautta sairastavilla potilailla juuri sukurauhasten toimintahäiriö voi olla syy lääkärin hoitoon hakeutumiseen.

Objektiivisessa tutkimuksessa potilaat, joilla on jatkuva galaktorrea-amenorrea -essentiaalinen oireyhtymä, voidaan jakaa neljään ryhmään:

• 1. - käytännössä terve ("puhdas" jatkuvan galaktorrea-amenorrean oireyhtymä);
• 2. - jatkuva galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä, johon liittyy lihavuutta ja hypotalamuksen stigmoja ("likaiset" kyynärpäät ja kaula, "helmiäishohtoiset" striat), heikentynyt vesi-elektrolyyttimetabolia;
• 3. - jatkuva galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä yhdistetään hyperandrogenismin oireisiin (naisilla) - hypertrikoosi, akne, sialorrhea, päänahan seborrea, hiusten oheneminen päässä;
• Neljäs - useiden oireiden yhdistelmä.

Hyvin harvoin, laboratoriossa määritetyistä somatotrooppisen hormonin normaaleista tasoista huolimatta, potilaita, joilla on jatkuva galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä ja lieviä akromegaloidisia stigmoja.

Sydän- ja verisuonijärjestelmää tutkittaessa jatkuvassa galaktorrea-amenorrea-oireyhtymässä havaitaan usein bradykardiaa ja taipumusta hypotensioon. Kaikki nämä oireet vaativat potilaiden huolellista tutkimusta kilpirauhasen vajaatoiminnan poissulkemiseksi. Näiden "kilpirauhasen vajaatoiminnan" oireiden synty on edelleen epäselvä. Joitakin niistä, kuten bradykardiaa, on yritetty selittää perifeerisellä dopamiinin vajaatoiminnalla.

Hengityselimistöä, ruoansulatuselimiä ja virtsateitä tutkittaessa ei ole mahdollista tunnistaa pysyvälle galaktorrea-amenorrea-oireyhtymälle ominaisia oireita, paitsi tapauksissa, joissa pysyvä galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä on oireinen ja liittyy somaattisiin sairauksiin.

Kilpirauhasen toiminnallinen tila jatkuvassa galaktorrea-amenorrea-oireyhtymässä on erityisen kiinnostava kliinikoille, koska synnytyksen jälkeiseen autoimmuunityreoidiittiin liittyy usein jatkuva galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä, ja muut kilpirauhasen vajaatoiminnan muodot voivat myös johtaa hyperprolaktinemiaan. Lisäksi diffuusi toksinen struuma ja siihen liittyvä mastopatia voivat liittyä galaktorreaan. Lopuksi tiedetään, että eläinkokeissa on paljastunut prolaktiinin vaikutus kilpirauhashormonien aineenvaihduntaan. Jatkuvaa galaktorrea-amenorrea-oireyhtymää sairastavilla potilailla on usein tämän rauhasen I-II-asteen hyperplasia, mutta ei ole vakuuttavia todisteita siitä, että sitä esiintyisi useammin kuin väestössä keskimäärin.

Jatkuvassa galaktorrea-amenorrea-oireyhtymässä havaitaan usein karvaisuuden muutoksia, ja kuten nyt on osoitettu, ne johtuvat dehydroepiandrosteronisulfaatin liikatuotannosta lisämunuaisissa liiallisen prolaktiinin vaikutuksen alaisena.

Rintarauhaset ovat pehmeän koostumukseltaan, usein ikään sopimattomin involuutiomuutoksin ja fibrokystisen mastopatian oirein. Rintasyöpää esiintyy jatkuvassa galaktorrea-amenorrea-oireyhtymässä enintään väestön keskiarvon lisäksi. Gigantomastia ja makromastia ovat erittäin harvinaisia. Galaktorreasta huolimatta mastiitin kaltaiset muutokset ja tulehdukselliset muutokset nännipiha-alueella ovat harvinaisia, pääasiassa pitkään (vuosikymmeniä) sairailla. Primaarisessa amenorreassa tai jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän alkuvaiheessa rintarauhaset ovat nuoruusiän tyyppiä, ja nännit ovat vaaleat, litteät tai sisäänpäin kääntyneet.

Gynekologisen tutkimuksen tiedot ovat erittäin tärkeitä jatkuvan galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän diagnosoinnissa: kohdun hypoplasian havaitseminen, "pupilli"-oireiden puuttuminen ja liman "jännitys". On kuitenkin huomattava, että tällä hetkellä varhaisessa diagnoosissa on potilaita, joilla on jatkuva galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä ilman voimakasta sisäisten sukupuolielinten hypoplasiaa, ja joillakin potilailla on jopa hieman suurentunut munasarjojen koko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]