Vartalon patologinen kallistus eteenpäin

Vartalon patologinen eteenpäin taivutus (kamptokormia laajassa merkityksessä) voi olla pysyvää, ajoittaista, kohtauksittain tapahtuvaa, rytmistä ("kumartumista"). Se voi aiheuttaa kipua, ryhtivakavuutta, aiheuttaa tai pahentaa dysbasiaa ja johtaa kaatumisiin. Tämän ryhtioireyhtymän nosologista yhteyttä on joskus hyvin vaikea määrittää, varsinkin kun se on taudin ainoa tai pääasiallinen ilmenemismuoto. Vartalon eteenpäin taivutus on aina oire, ei sairaus. Siksi muiden oireiden tunnistaminen, joita vasten vartalon eteenpäin taivutus ilmeni, on usein avain diagnoosiin. Joskus tilannetta monimutkaistaa se, että tämä ilmiö kehittyy ei yhden, vaan kahden (tai useamman) neurologisen sairauden taustalla. Diagnoosia varten on tärkeää erottaa pysyvä (ja etenevä) vartalon eteenpäin taivutus ja ohimenevä-episodinen taivutus.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Vartalon jatkuva ja asteittainen eteenpäin taivutus

A. Selkärangan ja suurten nivelten sairaudet.

B. Ryhtihäiriöt Parkinsonin taudin ja parkinsonismin myöhäisissä vaiheissa.

C. Vartalon ojentajalihasten etenevä heikkous:

1. Myopatia.
2. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
3. Progressiivinen selkärangan amyotrofia.
4. Dermatomyosiitti ja poliomyosiitti.
5. Glykogenoosi, tyyppi 2.
6. Karnitiinin puutos.

D. Kallistuneen selkärangan oireyhtymä ikääntyneillä.

II. Ohimenevä episodinen ja toistuva vartalon eteenpäin taivutus

A. Vartalon koukistajalihasten kouristus:

1. Aksiaalinen dystonia.
2. Paroksysmaalinen dystonia.
3. Vartalon aksiaalisten lihasten myoklonus.
4. Epilepsia.
5. Neuroleptinen oireyhtymä.

B. Vartalon eteenpäin taivutus mielenterveysongelmien (psykogeenisten ja endogeenisten) kuvassa:

1. Psykogeeninen kamptokormia.
2. Säännöllinen kumartaminen konversio- tai pakko-oireisten häiriöiden kuvassa.
3. Stereotypiat mielenterveysongelmissa.
4. Masennus endogeenisissä mielenterveysongelmissa.

C. Ylävartalon eteenpäin taivuttaminen kompensoivana (tahallisena) reaktiona kaatumisuhan edessä:

1. Ohimenevää jalkojen heikkoutta, johon liittyy ohimenevää selkäydinverenkierron vajaatoimintaa.
2. Lipotyymiset tilat ortostaattisten verenkiertohäiriöiden kuvassa, mukaan lukien etenevä autonomisen hermoston vajaatoiminta (kävely "luistelijan" asennossa).

I. Vartalon jatkuva ja asteittainen eteenpäin taivutus

A. Selkärangan ja suurten nivelten sairaudet

Selkärangan ja suurten nivelten sairauksiin liittyy yleensä kipuoireyhtymää ja (tai) ne muodostavat mekaanisen syyn vartalon kallistumiseen. Nikamaoireyhtymää esiintyy. (Patologinen kyfoosi ja luuston epämuodostumat spondyliitissa, selkärankareumassa, selkärangan vammoissa, kasvaimissa ja synnynnäisissä sairauksissa, koksartroosissa, nivelreumassa ja refleksi-lihastoonisissa oireyhtymissä).

Diagnoosi vahvistetaan neuroortopedisilla, radiologisilla tai neurokuvantamistutkimuksilla.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Ryhtihäiriöt Parkinsonin taudin ja parkinsonismin myöhäisissä vaiheissa

Seisominen ja kävely "koukistavassa asennossa", kiihdytetty askel eteenpäin taivuttamalla vartaloa muiden parkinsonismin ilmentymien yhteydessä (hypokinesia, lepovapina, lihasjäykkyys, ryhtihäiriöt). Molempien edellä mainittujen syiden (nivelsairaudet ja parkinsonismi) yhdistelmä on mahdollinen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Ojentajalihasten etenevä heikkous

Lantiovyön ja selkärangan lihasten myopatia mainitaan tässä melko ehdollisesti, koska koko vartalo ei ole kallistunut eteenpäin, vaan ainoastaan lantio. Potilaan lantio kallistuu eteenpäin ojentajalihasten heikkouden vuoksi, ja pysyäkseen pystyssä potilas kallistuu taaksepäin muodostaen hyperlordoosin. Itse asiassa vartalo on jatkuvasti kallistunut taaksepäin (hyperekstensio). Ilman tällaista kompensaatiota vartalo olisi jatkuvasti kallistunut eteenpäin.

Muita sairauksia, joihin liittyy vartalon ojentajalihasten heikkous, kuten amyotrofinen lateraaliskleroosi (proksimaaliset muodot tai harvinainen taudin puhkeaminen, johon liittyy selän ojentajalihasten heikkous); etenevä selkäydinlihasten amyotrofia; dermatomyosiitti; glykogenoosi (tyyppi 2, Pompen tauti); karnitiinin puutos – samoista syistä – harvoin esiintyy vartalon jatkuvaa eteenpäin kumartumista. Potilailla on vaikeuksia suoristaa vartaloaan (esimerkiksi kumartuttuaan nostamaan jotakin) ja he voivat auttaa itseään "myopatian" tekniikoilla.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Kallistuneen selkärangan oireyhtymä ikääntyneillä

Tätä oireyhtymää havaitaan vain yli 60-vuotiailla seisten ja kävellessä ("vahvan selkärangan oireyhtymä"). Oireyhtymä tulisi erottaa nikamasyndroomasta (kyfoosi), mutta vartalon passiivinen ojentuminen on näillä potilailla normaalia. Joillakin potilailla voi esiintyä kipua lannerangan alueella, mutta se on ohimenevää ja yleensä häviää itsestään taudin edetessä. Paraspinaalisten lihasten TT paljastaa hypodensiteettiä (lihastiheyden vähenemistä). Joskus kreatiinikinaasin (CK) lievä nousu on mahdollinen. EMG:ssä näkyy epäspesifisiä, heikkoja myopatian merkkejä (ei kaikilla potilailla). Tauti etenee hitaasti. Sen luonnetta ja nosologista itsenäisyyttä ei ole täysin selvitetty.

II. Ohimenevä episodinen ja toistuva vartalon eteenpäin taivutus

[ 15 ], [ 16 ]

A. Vartalon koukistajalihasten kouristus

Aksiaalinen dystonia (torsio-spasmi) ilmenee joskus pysyvänä ryhtihäiriönä (vartalon fleksiona) - dystonisena kamptokormiana. Tämä dystoninen oireyhtymä aiheuttaa usein suuria vaikeuksia diagnostisessa tulkinnassa. Tässä on tärkeää etsiä dystonialle tyypillistä oireiden dynaamisuutta (torsio-spasmin riippuvuus kehon asennon, vuorokaudenajan, levon ja aktiivisuuden muutoksista, alkoholin vaikutuksesta, korjaavista eleistä, paradoksaalisesta kinesiasta) ja sulkea pois muut mahdolliset ryhtihäiriön syyt.

Vartalon kallistukset ("kumarrukset") paroksysmaalisten dystoniakohtausten kuvassa. Paroksysmaalinen dystonia (kinesiogeeninen ja ei-kinesiogeeninen) ilmenee erittäin harvoin tämäntyyppisissä kohtauksissa, ja jos se ilmenee, niin aina muiden, melko tyypillisten ilmenemismuotojen yhteydessä (lyhyet, yleensä liikkeen aiheuttamat, dystoniset asennot raajoissa, joihin ei liity tajunnan heikkenemistä normaalilla EEG:llä).

Vartalon koukistajalihasten myoklonuksella on syndrominen ulkonäkö, jota on vaikea sekoittaa mihinkään muuhun oireyhtymään. Nämä ovat lyhyitä, nopeita, nykiviä vartalon koukistusliikkeitä, jotka ovat yleensä pieniamplitudisia ja stereotyyppisiä. Visuaalisesti on joskus näkyvissä lyhyitä vatsaprässin supistuksia, jotka ovat synkronoituja ylävartalon koukistusliikkeiden kanssa. Täysimittainen koukistus ei ehdi tässä kehittyä, sitä on vain aavistus. Myoklonuksen lähde ja luonne on selvitettävä kussakin yksittäistapauksessa (selkäydinlihaksen myoklonus, säpsähdysreaktiot jne.). On tarpeen sulkea pois myoklonuksen epileptinen luonne.

Epilepsia (lapsuusiän kouristukset, jotkut kohtaukset täydentävässä epilepsiaoireyhtymässä) ilmenee joskus nopeina fleksioliikkeinä tai hitaampina posturaalisina (mukaan lukien fleksio) ilmiöinä. Jatkuva etsintä muiden epilepsian kliinisten ja EEG-oireiden varalta on tarpeen (pitkittynyt ja syvä hyperventilaatio, unenpuute yöllä, yöunen polygrafinen tallennus, kohtausten videotallennus).

Akuuttien dystonisten reaktioiden (neuroleptinen oireyhtymä) kuvassa esiintyvät "pseudosalami-kouristukset" kehittyvät akuutisti neuroleptin antamisen seurauksena, ja niihin liittyy yleensä muita dystonisia ilmiöitä (okulogyyriset kriisit, blefarospasmi, trismus, kielen pullistuma, raajojen dystoniset kouristukset jne., jotka lievittyvät antikolinergisillä aineilla tai jotka loppuvat itsestään neuroleptin lopettamisen yhteydessä).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Vartalon eteenpäin taivutus mielenterveyshäiriöiden (psykogeenisten ja endogeenisten) kuvassa

Psykogeeniselle kamptokormialle on ominaista tyypillinen asento, jossa vartalo on taivutettu eteenpäin suorassa kulmassa vapaasti roikkuvilla käsivarsilla ("antropoidiasento"), ja sitä havaitaan useimmiten polysyndromisen hysterian (useiden liikehäiriöiden, aisti-, autonomisten ja emotionaalisten persoonallisuushäiriöiden) kuvassa.

Säännöllinen kumartaminen konversio- tai pakonomaisten häiriöiden kuvassa on eräänlainen kamptokormia, jolle on ominaista paroksysmaaliset ilmenemismuodot ja jota yleensä havaitaan kuvassa kirkkaita demonstratiivisia ilmenemismuotoja, jotka muistuttavat pseudo-kohtausta.

Mielenterveysongelmiin liittyvät stereotypiat voivat ilmetä monella eri tavalla, kuten alkeellisina merkityksettöminä liikkeinä, mukaan lukien stereotyyppisesti toistuvat vartalon kallistukset. Stereotypioilla voi olla myös neuroleptinen alkuperä ("myöhästyneet stereotypiat").

Vaikealle masennukselle endogeenisissä mielenterveysongelmissa on ominaista alentunut suorituskyky, hypomimia, psykomotorinen jälkeenjääneisyys ja kumarassa oleva asento muiden mielenterveysongelmien emotionaalisten, kognitiivisten ja käyttäytymiseen liittyvien ilmentymien yhteydessä. Tässä ei puhuta vartalon voimakkaasta taivutuksesta, vaan kumarassa olevasta "matalassa" asennossa. Varsinaista kamptokormiaa ei ole.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Vartalon eteenpäin taivuttaminen kompensoivana (tahallisena) reaktiona kaatumisuhan edessä

Selkäydinverenkierron vajaatoiminnassa esiintyvään ohimenevää jalkojen heikkoutta voi seurata paitsi jalkojen myös vartalon koukistuminen, ja se on osa myelogeenisen katkokävelyn (ohimenevä jalkojen heikkous, jonka usein laukaisee kävely, johon liittyy raskauden ja tunnottomuuden tunnetta) kuvaa, yleensä systeemisen verisuonisairauden taustalla. Vartalon koukistuminen on tässä refleksi tai tahdonalainen reaktio, jonka tarkoituksena on ylläpitää kehon tasapainoa ja vakautta sekä estää kaatumisvammoja.

Lipotyymiset tilat ortostaattisten verenkiertohäiriöiden kuvassa, erityisesti progressiivisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan yhteydessä, voivat liittyä jatkuvaan valtimoiden hypotensioon, johon liittyy jatkuvaa huimausta ja todellinen ryhtipyörtymisen uhka. Pyramidaalisten, ekstrapyramidaalisten ja pikkuaivooireiden esiintyminen (esimerkiksi Shy-Dragerin oireyhtymässä) lisää ryhtivakavuutta ja voi johtaa tyypilliseen dysbasiaan "luistelijan asennossa" (pään ja vartalon kallistus eteenpäin; kävely leveillä, hieman sivulle suuntautuvilla askelilla).

[ 23 ]