Ruokatorven epämuodostumat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ruokatorven poikkeavuuksiin kuuluu sen kehityshäiriöt, jotka koskevat sen muotoa, kokoa ja topografista suhdetta ympäröiviin kudoksiin. Näiden poikkeavuuksien esiintyvyys on keskimäärin 1:10 000, sukupuolisuhde on 1:1. Ruokatorven poikkeavuudet voivat koskea vain yhtä ruokatorvea, mutta niihin voi liittyä myös henkitorven kehityksen poikkeavuuksia – tämä on ymmärrettävää, jos otamme huomioon, että sekä ruokatorvi että henkitorvi kehittyvät samoista alkion alkeista. Jotkut ruokatorven poikkeavuudet ovat yhteensopimattomia elämän kanssa (vastasyntynyt kuolee useita päiviä syntymän jälkeen), toiset ovat yhteensopivia, mutta vaativat tiettyjä toimenpiteitä.

Ruokatorven synnynnäisiin epämuodostumiin kuuluvat ahtauma, täydellinen tukos, agenees (ruokatorven puuttuminen), hypogeneesi, joka koskee ruokatorven eri osia, sekä ruokatorven ja henkitorven fistula. Kuuluisan epämuodostumien tutkijan P. Ya. Kossovskyn ja englantilaisten kirjailijoiden, joita johtaa kuuluisa ruokatorvitutkija R. Schimke, mukaan yleisimmät yhdistelmät ovat ruokatorven täydellinen tukos ja ruokatorven ja henkitorven fistula. Harvinaisempi on ruokatorven ahtauman ja ruokatorven ja henkitorven fistulan yhdistelmä tai sama yhdistelmä ilman ruokatorven ahtaumaa.

Ruokatorven itsensä epämuodostumien lisäksi, jotka tuomitsevat vastasyntyneet joko nopeaan nälkäkuolemaan tai traumaattisiin kirurgisiin toimenpiteisiin, synnynnäisen nielemisvaikeuden voivat aiheuttaa normaalin ruokatorven viereisten elinten epämuodostumat (oikean kaulavaltimon ja solisvaltimon epänormaali alkuperä aortankaaresta ja sen vasemmanpuoleisesta laskevasta osasta, mikä määrää näiden epänormaalisti sijaitsevien suurten verisuonten paineen ruokatorveen niiden risteyskohdassa - nielemisvaikeudet). I.S. Kozlova ym. (1987) erottavat seuraavat ruokatorven atresian tyypit:

1. atresia ilman trakeoesofageaalista fistulaa, jossa proksimaalinen ja distaalinen pää päättyvät sokeasti tai koko ruokatorvi on korvattu kuituisella johdolla; tämä muoto muodostaa 7,7–9,3 % kaikista ruokatorven poikkeavuuksista;
2. atresia, jossa ruokatorven ja henkitorven fistula on proksimaalisen ruokatorven ja henkitorven välillä, osuus 0,5%;
3. atresia, jossa ruokatorven ja henkitorven fistula on ruokatorven distaalisen segmentin ja henkitorven välillä (85-95%);
4. ruokatorven atresia, jossa ruokatorven ja henkitorven päiden välissä on ruokatorven ja henkitorven välinen fistula (1 %).

Ruokatorven atresia yhdistetään usein muihin epämuodostumiin, erityisesti sydämen, ruoansulatuskanavan, urogenitaalisen järjestelmän, luuston, keskushermoston ja kasvojen halkeamien synnynnäisiin vikoihin. 5 %:ssa tapauksista ruokatorven poikkeavuuksia esiintyy kromosomisairauksissa, kuten Edwardsin oireyhtymässä (jolle on ominaista lasten synnynnäiset poikkeavuudet, jotka ilmenevät erilaisten ääreishermojen halvauksena ja halvauksena, kuuroutena, sisäelinten, mukaan lukien rintakehän elinten, moninkertaisena kehitysvammaisuudenä) ja Downin oireyhtymässä (jolle on ominaista synnynnäinen kehitysvammaisuus ja fyysisten epämuodostumien tyypilliset merkit - lyhytkasvuisuus, epikantus, pieni lyhyt nenä, suurentunut taitettu kieli, "klovnin" kasvot jne.; 1 tapaus 600–900 vastasyntynyttä kohden), 7 %:ssa tapauksista se on osa ei-kromosomaalista etiologiaa.

Ruokatorven atresia. Synnynnäisessä ruokatorven tukkeumassa sen yläpää (nielun) päättyy sokeasti suunnilleen rintalastan loven tasolle tai hieman alemmaksi; sen jatke on pidempi tai lyhyempi lihas-kuituinen säie, joka kulkee ruokatorven alaosan (sydän) sokeaan päähän. Yhteys henkitorveen (ruokatorven-henkitorven fistula) sijaitsee usein 1-2 cm sen haarautumisen yläpuolella. Fistulan aukot avautuvat joko ruokatorven nielun tai sydämen sokeaan osaan ja joskus molempiin. Synnynnäinen ruokatorven tukos havaitaan vastasyntyneen ensimmäisestä ruokinnasta lähtien ja on erityisen voimakas, jos se yhdistetään ruokatorven-henkitorven fistulaan. Tässä tapauksessa tämä kehityshäiriö ilmenee paitsi ruokatorven tukkeumana, jolle on ominaista jatkuva syljeneritys, kaiken niellyn ruoan ja syljen regurgitaatio, myös vakavina häiriöinä, jotka johtuvat nesteen pääsystä henkitorveen ja keuhkoputkiin. Nämä häiriöt synkronoituvat jokaisen nielemisen kanssa ja ilmenevät lapsen elämän ensimmäisistä minuuteista lähtien yskimisen, tukehtumisen ja syanoosin muodossa; Niitä esiintyy proksimaalisessa ruokatorven fistelin yhteydessä, kun nestettä sokeasta päästä pääsee henkitorveen. Ruokatorven sydänosan alueella sijaitsevassa ruokatorven ja henkitorven fistelin yhteydessä hengityselinhäiriöitä kehittyy kuitenkin pian, koska mahaneste pääsee hengitysteihin. Tässä tapauksessa esiintyy jatkuvaa syanoosia, ja ysköksessä on vapaata suolahappoa. Näiden poikkeavuuksien yhteydessä ja ilman kiireellistä leikkausta lapset kuolevat varhain joko keuhkokuumeeseen tai uupumukseen. Lapsi voidaan pelastaa vain plastiikkakirurgialla; gastrostomiaa voidaan käyttää väliaikaisena toimenpiteenä.

Ruokatorven atresian diagnoosi määritetään edellä mainittujen aphagian oireiden perusteella käyttämällä ruokatorven luotainta ja röntgenkuvausta jodi-kontrastilla.

Osittaisen avoimuuden omaava ruokatorven ahtauma liittyy enimmäkseen elämän kanssa yhteensopiviin ahtaumiin. Useimmiten ahtauma lokalisoituu ruokatorven alaosan kolmannekseen ja johtuu todennäköisesti sen alkionkehityksen häiriintymisestä. Kliinisesti ruokatorven ahtaumalle on ominaista nielemisvaikeus, joka ilmenee välittömästi puolinestemäisen ja erityisesti tiheän ruoan syömisen yhteydessä. Röntgentutkimuksessa näkyy varjoaineen tasaisesti kapeneva varjo, jonka yläpuolella on karanmuotoinen laajentuma. Fibrogastroskopiassa havaitaan ruokatorven ahtauma, jonka yläpuolella on ampullaarinen laajentuma. Ruokatorven limakalvo on tulehtunut, ahtauman alueella se on sileä, ilman arpikudoksen muutoksia. Ruokatorven ahtauma johtuu tiheiden ruokatuotteiden tukkeutumisesta.

Ruokatorven ahtauman hoito käsittää ahtauman laajentamisen bougienage-leikkauksella. Ruokatukokset poistetaan esofagoskopialla.

Ruokatorven koon ja sijainnin synnynnäiset poikkeavuudet. Näitä poikkeavuuksia ovat ruokatorven synnynnäinen lyheneminen ja laajeneminen, sen sivuttaissiirtymät sekä sekundaariset palleatyrät, jotka johtuvat pallean kuitujen hajaantumisesta sen sydänosassa mahalaukun sydänosan vetäytyessä rintaonteloon.

Ruokatorven synnynnäiselle lyhenemiselle on ominaista sen alikehittyminen pituudeltaan, minkä seurauksena viereinen osa mahalaukusta tulee ulos pallean ruokatorven aukon kautta rintaonteloon. Tämän poikkeavuuden oireita ovat ajoittainen pahoinvointi, oksentelu, veren seassa olevan ruoan pulauttelu ja veren esiintyminen ulosteessa. Nämä ilmiöt johtavat nopeasti vastasyntyneen painonpudotukseen ja nestehukkaan.

Diagnoosi tehdään fibroesofagoskopian ja röntgenkuvauksen avulla. Tämä poikkeavuus on erotettava ruokatorven haavaumasta, erityisesti imeväisillä.

Ruokatorven synnynnäiset laajentuma on erittäin harvinainen poikkeavuus. Kliinisesti se ilmenee ruoan pysähtyneisyytenä ja hitaana kulkuna ruokatorvessa.

Molemmissa tapauksissa hoito on ei-kirurgista (asianmukainen ruokavalio, pystyasennon ylläpitäminen lapsen ruokinnan jälkeen). Harvinaisissa tapauksissa, joissa on vakavia toiminnallisia häiriöitä - plastiikkakirurgia.

Ruokatorven poikkeamat esiintyvät rintakehän kehityshäiriöiden ja välikarsinan tilavuuspatologisten muodostumien esiintymisen yhteydessä, jotka voivat siirtää ruokatorven normaaliin asentoonsa nähden. Ruokatorven poikkeamat jaetaan synnynnäisiin ja hankittuihin. Synnynnäiset poikkeamat vastaavat rintakehän luuston kehityshäiriöitä, hankitut poikkeamat, joita esiintyy paljon useammin, johtuvat joko vetomekanismista, joka on seurausta jostakin ruokatorven seinämää tarttuneesta arpiprosessista, tai ulkoisesta paineesta, jonka aiheuttavat sellaiset sairaudet kuin struuma, välikarsinan ja keuhkojen kasvaimet, lymfogranulomatoosi, aortan aneurysma, selkäydinpaine jne.

Ruokatorven poikkeamat jaetaan kokonais-, subtotaali- ja osittaisiin. Kokonais- ja subtotaaliruokatorven poikkeamat ovat harvinainen ilmiö, joka esiintyy merkittävien arpikudosten yhteydessä välikarsinassa ja johon yleensä liittyy sydämen toimintahäiriö. Diagnoosi tehdään röntgenkuvauksen perusteella, jossa todetaan sydämen siirtymä.

Osittaisia poikkeamia havaitaan melko usein, ja niihin liittyy henkitorven poikkeamia. Yleensä poikkeamat esiintyvät poikittaissuunnassa solisluun tasolla. Röntgenkuvauksessa näkyy ruokatorven lähestyminen solisluun niveleen, ruokatorven ja henkitorven leikkauspiste, ruokatorven kulmikkaat ja kaarevat kaarevuudet tällä alueella sekä ruokatorven, sydämen ja suurten verisuonten yhdistetyt siirtymät. Useimmiten ruokatorven poikkeama tapahtuu oikealle.

Kliinisesti nämä siirtymät eivät itsessään ilmene millään tavalla, samalla poikkeamaa aiheuttavan patologisen prosessin kliininen kuva voi vaikuttaa merkittävästi kehon yleiseen tilaan, mukaan lukien ruokatorven toimintaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]