Polykystisten munasarjojen oireet

Munasarjojen monirakkulaoireyhtymän oireet ovat hyvin vaihtelevia ja usein vastakkaisia. Kuten EM Vikhlyaeva toteaa, jo monirakkulaoireyhtymän määritelmä edellyttää sellaisten tilojen sisällyttämistä, jotka eroavat toisistaan patogeneesissä.

Esimerkiksi useammin havaittu opsomenorrea tai amenorrea ei sulje pois menometrorragian esiintymistä näillä samoilla potilailla, mikä heijastaa kohdun limakalvon hyperplastista tilaa suhteellisen hyperestrogenismin seurauksena. Myös kohdun limakalvon hyperplasiaa ja polypoosia esiintyy merkittävässä määrin potilailla, joilla on amenorrea tai opsomenorrea. Monet kirjoittajat huomauttavat kohdun limakalvon syövän esiintyvyyden lisääntymisestä monirakkulamunasarjaoireyhtymässä.

Tyypillinen oire munasarjojen toiminnan ja steroidogeneesin gonadotrooppiselle säätelylle niissä on anovulaatio. Joillakin potilailla on kuitenkin ajoittain ovulaatiosyklejä, pääasiassa keltarauhasen vajaatoiminnan yhteydessä. Tällainen ovulaatio-opsomenorrea hypoluteinismin kanssa esiintyy taudin alkuvaiheessa ja etenee vähitellen. Ovulaatiohäiriössä havaitaan selvästi hedelmättömyyttä. Se voi olla sekä primaarista että sekundaarista.

Yleisimmät oireet munasarjojen monirakkulaoireyhtymässä, ottaen huomioon lievät muodot, ovat hirsutismi (saavuttaa 95%). Siihen liittyy usein muita androgeeniriippuvaisia iho-oireita, kuten öljyistä seborreaa, aknea ja androgeenista hiustenlähtöä.

Jälkimmäinen heijastaa yleensä korkeaa hyperandrogenismia ja sitä havaitaan pääasiassa munasarjojen stromaalisessa teekoomassa. Tämä pätee myös klitoriksen hypertrofiaan ja virilisaatioon, jotka ovat defeminisaation oireita.

Lihavuutta havaitaan noin 40 %:lla munasarjojen monirakkulaoireyhtymää sairastavista potilaista, ja vaikka sen syyt ovat edelleen tuntemattomia, sillä on merkittävä rooli taudin patogeneesissä. Rasvasyyteissä tapahtuu A:n perifeerinen konversio T:ksi ja E2:ksi, joiden patogeneettistä roolia on jo käsitelty. Lihavuuden myötä myös TESG:n sitoutumiskyky vähenee, mikä johtaa vapaan T:n lisääntymiseen.

Munasarjojen molemminpuolinen suureneminen on munasarjojen monirakkulaoireyhtymän (theca interna folliculi) patognomonisin oire. Sen aiheuttaa munasarjojen strooman, theca interna folliculi, hyperplasia ja hypertrofia, joihin liittyy kystisesti muuttuneiden follikkelien määrän ja pysyvyyden lisääntyminen. Munasarjojen tunica albuginean paksuuntuminen ja skleroosi riippuvat hyperandrogenismin asteesta eli se on riippuvainen oire. Munasarjojen makroskooppisen suurentumisen puuttuminen ei kuitenkaan sulje pois munasarjojen monirakkulaoireyhtymää, jos munasarjojen synnynnäinen hyperandrogenismi vahvistetaan. Tässä tapauksessa puhutaan munasarjojen monirakkulaoireyhtymästä tyypistä II, toisin kuin aiemmin tyypillisenä pidetystä munasarjojen monirakkulaoireyhtymästä tyypistä I (jossa munasarjat suurenevat molemmin puolin). Venäläisessä kirjallisuudessa tätä muotoa kutsutaan munasarjojen mikrokystisiksi rappeumaksi.

Galaktorrea on harvinainen monirakkulaisten munasarjojen oireyhtymässä, vaikka hyperprolaktinemiaa havaitaan 30–60 %:lla potilaista.

Joillakin potilailla kallon röntgenkuvat osoittavat merkkejä kohonneesta kallonsisäisestä paineesta (kiilaluun hyperpneumatisaatio, sormien jäljennökset) ja endokranioosista (kovakalvon kalkkeutuminen otsa-päälaen alueella, turkkilaisen vatsan eli pallean takana). Nuorilla naispotilailla käden röntgenkuvat osoittavat pitkälle edennyttä luustoa.

Taudin kliinisen kuvan polymorfismi ja patogeneettisten mekanismien monimutkaisuus johtivat sen erilaisten kliinisten muotojen tunnistamiseen. Kuten jo mainittiin, ulkomaisessa kirjallisuudessa erotetaan tyypin I (tyypillinen) ja tyypin II (ilman munasarjojen koon kasvua) polykystiset munasarjat -oireyhtymä. Lisäksi erottuu erityisesti hyperprolaktinemiaan liittyvä polykystisten munasarjojen oireyhtymän muoto.

Kotimaisessa kirjallisuudessa erotetaan seuraavat kolme polykystisten munasarjojen oireyhtymän muotoa.

1. Tyypillinen sklerokystisten munasarjojen oireyhtymä, jonka patogeneettisesti aiheuttaa munasarjojen primaarinen entsymaattiset häiriöt (19-hydroksylaasi- ja/tai 3beta-alfa-dehydrogenaasijärjestelmät).
2. Sklerokystisten munasarjojen oireyhtymän yhdistelmämuoto, johon liittyy munasarjojen ja lisämunuaisten hyperandrogenismi.
3. Keskushermoston sklerokystisten munasarjojen oireyhtymä, johon liittyy hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän häiriöiden voimakkaita oireita. Tähän ryhmään kuuluvat yleensä potilaat, joilla on hypotalamusoireyhtymän endokriinis-metabolinen muoto ja sekundaarinen monirakkulatauti, johon liittyy lipidiaineenvaihdunnan häiriintyminen, ihon troofiset muutokset, valtimopaineen labiilisuus, kohonneen kallonsisäisen paineen merkit ja endokranoosi-ilmiöt. Tällaisten potilaiden EEG osoittaa merkkejä hypotalamuksen rakenteiden osallisuudesta. On kuitenkin huomattava, että jako näihin kliinisiin ryhmiin on ehdollinen. Ensinnäkin munasarjakudoksen primaarista entsymaattista vikaa ei ole vahvistettu viime vuosien tutkimuksissa; toiseksi, joko lisämunuaisten laukaiseva rooli tai niiden myöhempi osallistuminen patogeneesiin tunnetaan, eli lisämunuaisten osallistuminen monirakkulaisten munasarjojen oireyhtymän patogeneesiin kaikissa tapauksissa; kolmanneksi, lihavuutta kuvataan 40 %:lla munasarjojen monirakkulaoireyhtymää sairastavista potilaista, ja tyypin III keskihermoston sklerokystisten munasarjojen oireyhtymän tunnistaminen perustuu tähän pääasialliseen ominaisuuteen. Lisäksi tyypillisen tyypin I sklerokystisen munasarjaoireyhtymän yhteydessä on mahdollista esiintyä keskushermoston ja autonomisen hermoston häiriöitä.

Kliinistä jakoa tyypilliseen sklerokystiseen munasarjaoireyhtymään ja keskushermoston sklerokystiseen munasarjaoireyhtymään ei voida tällä hetkellä vahvistaa, koska objektiivisia kriteerejä ei ole taudin patogeneesin täydellisen ja kokonaisvaltaisen ymmärryksen puutteen vuoksi, ja tunnetaan vain yksittäisiä patogeneettisiä yhteyksiä. Samalla taudin kulussa on objektiivisia kliinisiä eroja eri potilailla. Ne on otettava huomioon ja korostettava, koska tämä heijastuu hoitotaktiikassa, mutta näissä tapauksissa on oikeampaa puhua keskushermoston tyypin sijaan sklerokystisen munasarjaoireyhtymän monimutkaisista kulun muodoista. Lisämunuaismuodon jakautumisen osalta se tulisi ilmeisesti erottaa ei niinkään itsenäisenä muotona, vaan pikemminkin lisämunuaisen kuoren osallistumisasteen tunnistamiseksi yleisessä hyperandrogenismissa, koska tämä voi olla tärkeää terapeuttisten aineiden valinnassa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]