Syringoma

Syringooma (syn.: multippeli syringoadenoma, eruptiivinen hidradenoma) on eccrine-hikirauhasen kehityshäiriö, joka on rakenteeltaan samanlainen kuin dermiksen yläosassa sijaitseva tiehytosa.

Epidemiologia

Syringooman esiintyvyys Downin syndroomaa sairastavilla potilailla on 30 kertaa suurempi kuin muita mielenterveysongelmia sairastavilla potilailla. Syringooma on osa Nicolau-Balusin oireyhtymää (eruptiivinen syringooma, miliaarikystat ja matoatrofoderma). Syringoomaan liittyy usein hyvänlaatuisia kasvaimia tai ihon epämuodostumia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Synnyssä

Dermiksen pinnallisessa ja keskiosassa on suuri määrä pieniä ja keskikokoisia, pyöreitä tai soikeita kystoja, jotka on vuorattu kahdella epiteelisolukerroksella. Tyvikalvon vieressä oleva solukerros on litistynyt, niiden tumat ovat voimakkaasti värjäytyneet; kystan onteloon päin oleva kerros koostuu vaaleammista kuutiomaisista tai prismamaisista soluista. Kystojen sisältö on homogeenista tai hieman rakeista.

Kystojen lisäksi syringooma sisältää ohuita pienten solujen säikeitä, joissa on tummat tumat. Jotkut säikeet ovat kystisesti laajentuneet toisesta navasta, muistuttaen muodoltaan nuijapäitä, mikä on tyypillistä tälle kasvaimelle. Kystoja voidaan havaita, jotka ovat vuorattuja kerrostuneella levyepiteelillä ja täynnä kerrostuneita keratiinimassoja. Nämä kystat joskus repeävät, niiden sisältö tunkeutuu dermikseen aiheuttaen jättisolureaktion ja sitten kalkkeutuvat. Joskus syringoomakystoissa havaitaan vuoraussolujen voimakasta lisääntymistä, jolloin muodostuu kiinteitä säikeitä, jotka kasvavat tyvikalvon läpi - syringokystaadenooma. Kasvaimen strooman pinta on enimmäkseen muuttumaton, mutta joskus siinä esiintyy lymfohistiosyyttisiä infiltraatteja. Tavanomaisen histologisen rakenteen variantin lisäksi on kuvattu syringooman kirkas soluvariantti.

Histokemiallisessa tutkimuksessa havaitaan ekriinirauhasille tyypillisten entsyymien - sukkinaattidehydrogenaasin, fosforylaasin ja leusiiniaminopeptidaasin - aktiivisuutta, kun taas apokriinisille rakenteille tyypillisiä lysosomaalisia entsyymejä (happofosfataasi ja beeta-glukuronidaasi) havaitaan hyvin heikosti. Syringooman kirkassoluvariantille on ominaista korkea glykogeenipitoisuus. Elektronimikroskopiassa havaitaan putkimaisten rakenteiden reunustavissa soluissa mikrovilluksia, melko paljon lysosomeja ja tonofilamentteja.

Syringoman histogeneesi

Syringooman histogeneesistä on erilaisia näkemyksiä. Jotkut kirjoittajat uskovat histokemiallisten ja elektronimikroskooppisten tietojen perusteella, että kasvaimella on ekriininen erilaistuminen, vaikka lokalisoituminen apokriinisten rauhasten kertymispaikoille, alkuaineiden esiintyminen pääasiassa murrosiässä ja histooppinen yhteys epäkypsiin karvatuppiin ja talirauhasiin eivät joissakin tapauksissa sulje pois apokriinistä syntyä.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oireet syringomas

Kasvain on usein moninkertainen ja sijaitsee symmetrisesti kasvoissa, erityisesti silmäluomien alueella, rinnassa, harvemmin muualla. Se kehittyy useammin naisilla murrosiässä, ja perinnöllisiä tapauksia on kuvattu. Lisäksi on kuvattu syringooman rajoittunutta lokalisoitumista vulvassa, peniksessä ja käsien proksimaalisissa falangeissa. Päänahassa sijaitsevaan syringoomaan voi liittyä diffuusia hiustenlähtöä.

Syringoman monimuunnosta edustavat pienet kyhmyt, jotka ulkonevat hieman ihon pinnan yläpuolelle, ovat hieman kiiltäviä, ikään kuin läpikuultavia tai kellertäviä.

Differentiaalinen diagnoosi

Syringoman erotusdiagnoosi on melko yksinkertainen ja perustuu useiden pienten kystojen ja nuijapään kaltaisten tiehytrakenteiden läsnäoloon.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]