Synnynnäinen kyfoosi

Synnynnäisen kyfoosin erityispiirteet edellyttävät tämän tyyppisen selkärangan epämuodostuman erillistä tarkastelua. Perinteisesti synnynnäisen kyfoosin ryhmään kuuluvat paitsi yksitasoiset sagittaaliset epämuodostumat eli niin sanotut "puhtaat" (englanniksi "rige") kyfoosit, myös kyfoskolioottiset epämuodostumat, joissa on johtava kyfoottinen komponentti. Samaan aikaan lähes kaikki kirjoittajat viittaavat merkittäviin eroihin puhtaan kyfoosin ja yhdistetyn kyfoskolioosin kulussa ja pitävät skolioottisen komponentin läsnäoloa osana vikojen kompensointia, joka "pelastaa" elimistöä nikama-selkäydin-konfliktin ja myelopatian kehittymiseltä. "Puhtaan" synnynnäisen kyfoosin havaintojen määrä vain harvinaisissa, lähes yksittäisissä töissä ylittää 30 tapausta.

Tällä hetkellä RB Winterin (1973) luokittelu synnynnäisestä kyfoosista katsotaan "perusluokitukseksi", eikä mikään julkaisu tarkasteltavana olevasta ongelmasta voi tehdä ilman viittauksia siihen. Aikaisempia luokittelujärjestelmiä ei tällä hetkellä käytetä itsenäisesti. RB Winter tunnisti kolme synnynnäisen kyfoosin tyyppiä: tyypin I kyfoosi, jossa on poikkeavuuksia nikamien muodostumisessa, tyypin II kyfoosi, jossa on poikkeavuuksia nikamien segmentoitumisessa, ja tyypin III kyfoosi, jossa on sekamuotoisia poikkeavuuksia.

Samana vuonna 1973 Ya. L. Tsivyan tunnisti myös kolme synnynnäisen kyfoosityypin: kyfoosi kiilamaisella (täydellisellä tai ylimääräisellä) nikamalla, kyfoosi nikaman rungon (runkojen) aplasialla ja kyfoosi nikamarunkojen kasautumisella.

Yksityiskohtaisemman synnynnäisen kyfoosin kuvauksen, joka perustuu Novosibirskin selkäydinpatologian keskuksen kokemuksiin, on esittänyt M. V. Mikhailovsky (1995). Kirjoittaja ei kuitenkaan analysoi niinkään "puhdasta" synnynnäistä kyfoosia, vaan pikemminkin selkärangan synnynnäisiä epämuodostumia, joihin liittyy kyfoottinen komponentti. Siksi luokiteltuun ryhmään kuuluu kyfoskolioosi, joka muodostaa jopa 75 % kaikista kirjoittajan käsittelemistä epämuodostumista.

Synnynnäisten selkärangan epämuodostumien luokittelu, johon liittyy kyfoottinen komponentti.

Luokitteluominaisuus	Arviointiparametrit
I. Poikkeaman tyyppi, jonka perusteella muodonmuutos kehittyi	Takaosan (posterolateraaliset) nikamat (hemivertebrae); Nikaman puuttuminen (asomia); Mikrosponin dilia; Nikamarunkojen konkreetio - osittainen tai täydellinen; Useita poikkeavuuksia; Sekalaiset poikkeavuudet.
II. Muodonmuutoksen tyyppi	Kyfoosi; Kyfoskolioosi.
III. Muodonmuutoshuipun lokalisointi	Kohdunkaulan ja rintarangan; Ylärintakehä; Keskirinnan alue; Alempi rintakehä; Thoracolumbal; Lanne.
IV. Kyfoottisen epämuodostuman suuruus (epämuodostuman aste)	I aste - jopa 20°; II s. - jopa 55°; III katu - jopa 90"; IV. kulma - yli 90°
V. Etenevään muodonmuutokseen liittyvä tyyppi	Hitaasti etenevä (jopa 7° vuodessa); Nopeasti etenevä (yli 7° vuodessa).
VI. Muodonmuutoksen alkuperäisen havaitsemisen ikä	Infantiili kyfoosi; Kyfoosi pienillä lapsilla; Kyfoosi nuorilla ja nuorilla miehillä; Kyfoosi aikuisilla.
VII. Selkäydinkanavan sisällön osallistuminen prosessiin	Kyfoosi neurologisella vajeella; Kyfoosi ilman neurologista puutetta
VIII. Selkäydinkanavan liitännäispoikkeavuudet	Diastematomyelia; Diplomyelia; Dermoidiset kystat; Neuroenteriset kystat; Ihon poskiontelot; Kuituiset supistukset; Epänormaalit selkärangan juuret
IX. Nikamavälin ulkopuolisen lokalisaation liittyvät poikkeavuudet	Sydän- ja keuhkojärjestelmän poikkeavuudet; Rintakehän ja vatsanpeitteiden poikkeavuudet; Virtsatiejärjestelmän poikkeavuudet; Raajojen poikkeavuudet
X. Selkärangan sekundaariset degeneratiiviset muutokset	Ei mitään Ne esiintyvät muodossa: Osteokondroosi; Spondyloosi; Spondyloartroosi.

Tutkimuksessamme onnistuimme yhdistämään useiden maailman klinikoiden kokemukset - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy ja Research Institute of Phthisiopulmonology, Pietari, Venäjä. Puhtaan synnynnäisen kyfoosia sairastavien potilaiden kokonaismäärä ylitti 80 henkilöä. Tämä mahdollisti meille RBWinterin anatomisen ja radiologisen luokituksen yksityiskohtaisen esittämisen. Tutkimuksen aikana otettiin huomioon paitsi radiologiset tiedot, myös nykyaikaisten sädehoitomenetelmien, ensisijaisesti magneettikuvauksen, tulokset. Ymmärrämme, että edes tässä muodossa esitettyä luokitusta ei voida pitää täydellisenä. RB Winter kuvaili nikamien "spontaanin fuusion" vaikutusta luonnollisessa muodonmuutoksen kulussa, joka koostuu nikamien supistumisesta, jotka alun perin visualisoitiin röntgenkuvissa segmentoituneina. Kokemuksemme on osoittanut, että spontaanista fuusiosta kärsivien potilaiden magneettikuvauksessa nikamien välilevyjen hypoplasia havaittiin jo ensimmäisellä käynnillä pulpoosisten tumakkeiden hehkun puuttumisen muodossa. Hypoplastisten välilevyjen kasvuprosessin aikana joillakin potilailla kehittyi sekundaarinen rappeuma, johon liittyi selkärangan segmenttista epävakautta, kun taas toisilla - todellinen luun tukkeutuminen.

Puhtaan synnynnäisen kyfoosin muokattu luokittelu

Kyfoosityyppi

Muodonmuutosten variantit

Tyyppi I - synnynnäinen kyfoosi, joka johtuu nikamien epänormaalista muodostumisesta. Tyyppi II - synnynnäinen kyfoosi, joka johtuu nikamarunkojen segmentoitumisen rikkomisesta Tyyppi III - synnynnäinen kyfoosi, joka johtuu sekoittuneista tai erilaistumattomista kehityshäiriöistä

Kehon A-geneesi, B - ruumiin hypogeneesi, säilynyt ruumiinosa on alle puolet normaalista koostaan, C - ruumiin hypoplasia, säilynyt ruumiinosa on yli puolet normaalista koostaan. A - nikamien todellinen fuusio, vahvistettu röntgen- ja MRI-tiedoilla; B - välilevyn hypogeneesi: röntgenkuvissa näkyy nikamakappaleiden fuusiota, kun taas välilevyn kuva säilyy MRI-tietojen mukaan; nucleus pulposus on hypoplastinen; C - välilevyn hypoplasia: välilevy on röntgenkuvissa säilynyt, mutta korkeus on lyhentynyt; magneettikuvauksessa välilevystä puuttuu nucleus pulposus.

Taulukossa on tietoja selkäydinkanavan ominaisuuksista erityyppisissä synnynnäisissä kyfoosityypeissä ja niissä esiintyvien sekundaaristen neurologisten komplikaatioiden (myelopatioiden) esiintymistiheydestä.

Sagittaalinen selkäydinkanavan stenoosi ja neurologisten häiriöiden esiintyvyys puhtaassa synnynnäisessä kyfoosissa

Kyfoosityyppi	Keskimääräinen selkäydinkanavan kaventuminen (%)	Neurologisten häiriöiden esiintyvyys (%)
1 tyyppi:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Tyyppi II	10	-
Tyyppi III	25	36

Jos myelopatioiden vakavuuden ja esiintymistiheyden välinen suhde tyypin I kyfoosissa vaikutti meille ennustettavalta, neurologisten häiriöiden puuttuminen tyypin II kyfoosissa osoittautui odottamattomaksi, varsinkin kun tähän ryhmään kuului myös potilaita, joilla oli IV asteen epämuodostumia. Tämä kumoaa käsityksen kyfoottisen epämuodostuman suuruuden johtavasta merkityksestä synnynnäisen kyfoosin neurologisten komplikaatioiden esiintymisessä.

Tutkimustiedot osoittavat, että selkäydinkanavan ahtaumalla on merkittävä rooli niiden kehityksessä.

On myös huomattava, että lähes 20 prosentilla synnynnäistä kyfoosia sairastavista potilaista tunnistimme erilaisia myelodysplasian variantteja, ja lähes puolessa tapauksista sen kulku oli oireeton.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]