Verihiutaleiden heikentyneen aggregaation syyt

Verihiutaleiden aggregaation määrittäminen erilaisilla aggregaation indusoijilla on keskeisessä roolissa trombosytopatian erotusdiagnoosissa.

Verihiutaleiden aggregaation häiriöt erilaisissa sairauksissa

Trombosytopatian tyyppi	Aggregaation stimuloija ja häiritsijä
	ADP		Kollageeni	Adrenaliini	Ristosetiini
	Ensisijainen aalto	Toissijainen aalto
Trombasthenia	Patologia	Patologia	Patologia	Patologia	Normi
Essentiaalinen atrombia	Patologia	Patologia	Patologia	Patologia	Normi
Aspiriinin kaltainen vika	Normi	Patologia	Patologia	Patologia	Normi
Bernard-Soulierin oireyhtymä	Normi	Normi	(+,-)	(+,-)	Normi
Wiskott-Aldrichin oireyhtymä	Patologia	Patologia	Patologia	Patologia	Normi
Von Willebrandin tauti	Normi	Normi	Normi	Normi	Vähentynyt (patologinen)

(+,-) - ei ole diagnostista arvoa.

Verihiutaleiden toiminnallisista ja morfologisista ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat trombosytopatiaryhmät.

• Perinnölliset disaggregaatiot aiheuttavat trombosytopatiat ilman vapautumisreaktion (sekundääriaalto) vikaa. Tähän ryhmään kuuluvat:
  • Glanzmannin trombasthenia, jolle on ominaista ADP-riippuvaisen aggregaation häiriö, jossa ristosetiiniaggregaatio on normaali;
  • essentiaalinen atrombia - kun se altistetaan pienille määrille ADP:tä, aggregaatiota ei indusoida, mutta kun ADP:n määrä kaksinkertaistuu, se lähestyy normaalia;
  • May-Hegglinin poikkeavuus - kollageenista riippuvainen aggregaatio häiriintyy, vapautumisreaktio ADP:n ja ristosetiinistimulaation yhteydessä säilyy.
• Osittainen disaggregaatiotrombosytopatia. Tähän ryhmään kuuluvat sairaudet, joilla on synnynnäinen aggregaatiovika yhden tai toisen aggregantin kanssa tai vapautumisreaktion estyminen.
• Vapautumisreaktion häiriö. Tälle sairausryhmälle on ominaista toisen aggregaatioaallon puuttuminen pienellä ADP:n ja adrenaliinin määrällä stimuloitaessa. Vaikeissa tapauksissa ADP- ja adrenaliiniriippuvainen aggregaatio puuttuu. Kollageeniriippuvaista aggregaatiota ei havaita.
• Sairaudet ja oireyhtymät, joissa aggregaatiovälittäjäaineiden kertyminen ja varastointi on riittämätöntä. Tähän ryhmään kuuluvat sairaudet, joille on ominaista verihiutaleiden heikentynyt kyky kerätä ja vapauttaa serotoniinia, adrenaliinia, ADP:tä ja muita verihiutaleiden tekijöitä. Laboratoriossa tälle ryhmälle on ominaista kaikenlaisten aggregaatioiden väheneminen ja toisen aggregaatioaallon puuttuminen.

Verihiutaleiden aggregaation vähenemistä ADP:n antamisen seurauksena havaitaan pernisioosissa anemiassa, akuutissa ja kroonisessa leukemiassa sekä myeloomassa. Uremiapotilailla aggregaatio vähenee kollageenin, adrenaliinin ja ADP:n stimuloimana. Kilpirauhasen vajaatoiminnalle on ominaista verihiutaleiden aggregaation väheneminen ADP:n stimuloimana. Asetyylisalisyylihappo, penisilliini, indometasiini, klorokiini ja diureetit (erityisesti furosemidi suurina annoksina) vähentävät verihiutaleiden aggregaatiota, mikä on otettava huomioon näillä lääkkeillä hoidettaessa.

Verenvuodon monimutkaisissa kirurgisissa toimenpiteissä verisuonten ja verihiutaleiden hemostaasijärjestelmän häiriöt eivät useimmissa tapauksissa johdu verihiutaleiden aggregaation ja muiden toiminnallisten ominaisuuksien häiriöistä, vaan vaihtelevan asteen trombosytopenian esiintymisestä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]